強(qiáng)直性脊柱炎合并髖臼脂肪瘤1例

賈曉英 王梓凌 馮秋菊 竇麗雯 張澤坤

男，39歲，既往臨床診斷強(qiáng)直性脊柱炎10年，自服中藥治療;3年前右髖關(guān)節(jié)疼痛、活動(dòng)受限，呈鈍痛，間斷發(fā)作，1個(gè)月前癥狀加重，疼痛呈持續(xù)性;查體:脊柱生理曲度消失，腰椎活動(dòng)受限，腰椎側(cè)凸時(shí)可見(jiàn)弓旋征，右側(cè)腹股溝區(qū)壓痛及扣擊痛，右側(cè)“4”字征陽(yáng)性，右髖關(guān)節(jié)活動(dòng)范圍明顯減小，外展15°、內(nèi)收5°、內(nèi)旋10°、外旋30°。實(shí)驗(yàn)室檢查:HLA-B27陽(yáng)性。X線平片示雙側(cè)骶髂關(guān)節(jié)及下腰椎椎小關(guān)節(jié)間隙消失，可見(jiàn)骨小梁通過(guò)，骨性連接，符合強(qiáng)直性脊柱炎(ankylosing spondylitis，AS)的骶髂關(guān)節(jié)炎的放射學(xué)分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)Ⅳ級(jí):嚴(yán)重異常，關(guān)節(jié)完全骨性強(qiáng)直;右髖關(guān)節(jié)間隙明顯變窄，關(guān)節(jié)邊緣可見(jiàn)骨贅形成，關(guān)節(jié)面硬化，右側(cè)髖臼頂可見(jiàn)圓形透亮影，邊緣清晰，可見(jiàn)薄的硬化邊，中間可見(jiàn)橫形條狀高密度影，病變緊鄰關(guān)節(jié)，左髖骨質(zhì)未見(jiàn)明顯異常(圖1)。MRI掃描病變T1WI呈高信號(hào)，T2WI也呈高信號(hào)，T2WI脂肪抑制序列病變呈等低信號(hào)，病變邊緣可見(jiàn)薄的低信號(hào)硬化邊，橫斷面病變內(nèi)可見(jiàn)橫形條狀低信號(hào)影(圖2～5)。手術(shù)搔刮出黃白色軟組織，與脂肪類似。病理診斷為脂肪瘤(圖6)。

圖1 雙側(cè)骶髂關(guān)節(jié)及下腰椎椎小關(guān)節(jié)骨性強(qiáng)直;右髖關(guān)節(jié)間隙明顯變窄，關(guān)節(jié)邊緣增生、硬化，右側(cè)髖臼頂可見(jiàn)圓形透亮影，邊緣清晰，可見(jiàn)薄的硬化邊，中間可見(jiàn)橫形條狀高密度影

圖2 MRI橫斷面T1WI呈高信號(hào)，病變內(nèi)可見(jiàn)橫形條狀低信號(hào)影

圖3 MRI橫斷面T2WI呈高信號(hào)，病變內(nèi)可見(jiàn)橫形條狀低信號(hào)影

圖4 冠狀面T1WI呈高信號(hào)

圖5 冠狀面T2WI脂肪抑制序列呈等低信號(hào)，病變邊緣可見(jiàn)薄的低信號(hào)硬化邊

圖6 鏡下可見(jiàn)大量成熟的脂肪細(xì)胞組織(HE×40)

圖7 50例骨內(nèi)脂肪瘤病變部位分布

討論 骨脂肪瘤(lipoma of bone)是一種罕見(jiàn)的良性骨腫瘤，可分為骨內(nèi)脂肪瘤及骨旁脂肪瘤;AS是以中軸關(guān)節(jié)慢性非特異性炎癥為主的全身結(jié)締組織疾病。經(jīng)檢索，筆者未見(jiàn)國(guó)內(nèi)AS合并骨脂肪瘤報(bào)道。AS是原因不明的慢性致殘性疾病，其患病率約為0.3%左右，主要累及骶髂關(guān)節(jié)、脊柱和髖關(guān)節(jié)。髖關(guān)節(jié)病變是AS致殘的主要原因之一，是愈后不佳最敏感的指標(biāo)。林紅雨等［1］分析股骨頭及髖臼關(guān)節(jié)面下囊變占50%。而黃科峰等［2］報(bào)道髖臼囊變出現(xiàn)率為100%，多為類圓形，直徑0.2～1.5 cm，多發(fā)囊變?yōu)橹?，CT呈水樣密度，MRI為水信號(hào)。本例臨床確診AS已10年，雙側(cè)骶髂關(guān)節(jié)已骨性連接，為Ⅳ級(jí)晚期表現(xiàn)，本例破壞為單囊，直徑約3 cm，MRI病變T1WI、T2WI均為高信號(hào)，能夠排除單純AS囊變，考慮腫瘤性病變。楊再興等［3］研究AS患者血清可溶性腫瘤壞死因子相關(guān)凋亡誘導(dǎo)配體(soluble TNF-Related apoptosis-inducing ligand，sTRAIL)含量明顯高于類風(fēng)濕興關(guān)節(jié)炎病人及健康志愿者;TRAIL可以誘導(dǎo)各種腫瘤細(xì)胞得凋亡，參與集體得免疫調(diào)節(jié)、免疫監(jiān)視等多種作用;其異常表達(dá)與一些炎癥性或免疫性疾病有關(guān)。

骨脂肪瘤為起源于骨髓組織的良性骨腫瘤，據(jù)WHO統(tǒng)計(jì)，骨內(nèi)脂肪瘤占原發(fā)性骨腫瘤的0.16%，占良性腫瘤的0.36%。國(guó)內(nèi)段承祥等［4］統(tǒng)計(jì)，骨內(nèi)脂肪瘤占原發(fā)性骨腫瘤的0.13%，占良性骨腫瘤的0.23%。統(tǒng)計(jì)國(guó)內(nèi)報(bào)道的骨內(nèi)脂肪瘤32例，男女之比為1.91∶1;以31～60歲多見(jiàn)，約占71.88%［5］。腫瘤半數(shù)以上位于長(zhǎng)管狀骨，好發(fā)于長(zhǎng)骨的干骺端，下肢多于上肢;50 例病變分布見(jiàn)圖 7，髖臼占(8.00%)［6］。

癥狀與體征:該腫瘤一般為隱匿性發(fā)病，初期無(wú)特殊臨床癥狀，隨病變進(jìn)展，局部可有輕度脹痛不適，有時(shí)伴有壓痛，部分患者可出現(xiàn)腫塊。發(fā)生于跟骨者，行走時(shí)足跟部明顯疼痛。

組織學(xué)上一般黃色或黃白色的脂肪組織，可有少量骨組織及不同程度的鈣化。鏡下主要由大量成熟的脂肪細(xì)胞構(gòu)成，其間有分散的骨小梁及纖維結(jié)締組織，還可有脂肪的壞死、鈣化。

X線平片:骨脂肪瘤表現(xiàn)較為特殊，顯示為骨的局限性囊性溶骨性病變，周圍有薄的而完整的骨壁，病變一般位于髓腔中央部位，膨脹性生長(zhǎng)，病變中可見(jiàn)鈣化和骨化，還可有小葉狀或囊泡狀改變，偶見(jiàn)骨膜下新生骨的形成［4-7］。病變較大時(shí)，也可呈偏心性生長(zhǎng)。CT表現(xiàn):可以通過(guò)測(cè)量病變的CT值明確所含的脂肪成分，脂肪成分的CT值低于-70 Hu。CT增強(qiáng)掃描時(shí)，含脂肪的區(qū)域均不強(qiáng)化。MRI表現(xiàn):T1WI與T2WI均顯示病變與皮下脂肪的信號(hào)相同，增強(qiáng)掃描無(wú)強(qiáng)化;瘤內(nèi)鈣化位邊緣清楚的低信號(hào)，脂肪黏液樣變則為長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，骨內(nèi)脂肪瘤周圍骨髓信號(hào)無(wú)異常。

總之，AS及骨脂肪瘤通過(guò)典型的影像學(xué)表現(xiàn)，能夠做出正確的診斷，至于AS合并骨內(nèi)脂肪瘤的發(fā)病原因和機(jī)制尚不清楚，有待進(jìn)一步研究。

1 林紅雨，黃寶生，王琦，等.強(qiáng)直性脊柱炎髖關(guān)節(jié)病變的CT表現(xiàn).中國(guó)醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志，2004，12:43-44.

2 黃科峰，趙國(guó)宏，應(yīng)文魁，等.髖臼囊變?cè)趶?qiáng)直性脊柱炎髖關(guān)節(jié)病變?cè)缙谟跋裨\斷中的價(jià)值.臨床軍醫(yī)雜志，2008.36:212-213.

3 楊再興，梁艷，朱燁，等.強(qiáng)直性脊柱炎患者血清可溶性腫瘤壞死因子相關(guān)凋亡誘導(dǎo)配體的表達(dá)及臨床意義.第二軍醫(yī)大學(xué)學(xué)報(bào)，2008，29:68-71.

4 段承祥，王晨光，李健丁主編.骨腫瘤影像學(xué).第1版.北京:科學(xué)出版社，2004.417-431.

5 高振華，孟悛非，周春香，等.髖臼骨內(nèi)脂肪瘤的影像學(xué)表現(xiàn)及診斷價(jià)值.臨床放射性雜志，2007，24:57-59.

6 丁建平，李石玲，劉斯?jié)欀骶?骨與軟組織腫瘤影像診斷學(xué).第1版.北京:人民衛(wèi)生出版社，2009.173.

7 高振華，孟悛非，黃兆民，等.骨脂肪瘤的影像學(xué)表現(xiàn)及其診斷價(jià)值.中華放射學(xué)雜志，2006，40:627-630.