成人腺泡型篩竇橫紋肌肉瘤1例報道

陳肇臻，卓明英，李達(dá)人，方谷豪，鄭曉暉

（長庚醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科，福建廈門361028）

成人腺泡型篩竇橫紋肌肉瘤1例報道

陳肇臻，卓明英，李達(dá)人，方谷豪，鄭曉暉

（長庚醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科，福建廈門361028）

1 臨床資料

患者，男，32歲，因“發(fā)現(xiàn)左頸部腫物半年”為主訴于2010年9月6日入院?；颊哂诎肽昵盁o意間發(fā)現(xiàn)左側(cè)頸部腫物，大小約1.5cm×2cm，此后腫物進(jìn)行性增大；無鼻塞、鼻涕帶血、嗅覺下降、頭痛、視力下降等癥狀；患者就診于某醫(yī)院，頸部CT提示：左側(cè)篩竇占位性病變，左側(cè)頸部占位性病變，診斷為左篩竇惡性腫瘤伴左側(cè)頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，外院行頸部病理活檢，病理切片經(jīng)多家醫(yī)院閱片會診，先后病理診斷有：（1）神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤轉(zhuǎn)移；（2）非角質(zhì)化癌轉(zhuǎn)移；（3）轉(zhuǎn)移性神經(jīng)母細(xì)胞瘤等。于2010年6～7月在外院行“表阿霉素、異環(huán)磷酰胺、順鉑”化療后，復(fù)查CT：左篩竇及頸部腫物未見明顯縮小。入院后行鼻內(nèi)鏡檢查：左總鼻道見淡紅色新生物，表面粗糙，易出血；右鼻腔未見常，鼻咽未見新生物；左頸部頜下、頸前三角可觸及多個腫大淋巴結(jié)，大小1.5cm×1.0cm～3.0cm×2.0 cm，質(zhì)地韌，部分相互融合，右頸部淋巴結(jié)未及腫大；心肺及腹部檢查未見異常。入院后行頭頸部CT及MRI檢查提示左篩竇、上頜竇高密度影，見前顱底骨質(zhì)破壞，左頸多發(fā)淋巴結(jié)腫大（圖1～3）。

圖1 冠狀位：左側(cè)前篩密度增高影，前顱底骨質(zhì)破壞

圖2 矢狀位：左側(cè)前篩密度增高影，前顱底骨質(zhì)破壞

入院后局部麻醉下左鼻腔腫物活檢聯(lián)合左頸部淋巴結(jié)活檢術(shù)；活檢病理診斷：左鼻腔腺泡型橫紋肌肉瘤及左頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移；免疫組化染色：結(jié)蛋白（Desmin）陽性，神經(jīng)特異性烯醇化酶（NSE）陰性，S100蛋白陰性，肌紅蛋白（Myogenin）陽性，肌調(diào)節(jié)蛋白（MyoD1）陰性（封3圖4～6）。于2010年9月15日在全身醉麻下鼻內(nèi)鏡下左鼻腔鼻篩竇腫物切除聯(lián)合雙側(cè)頸部淋巴結(jié)清掃術(shù)。術(shù)后病理：左鼻腔橫紋肌肉瘤，左側(cè)頸部Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅴ區(qū)見橫紋肌肉瘤轉(zhuǎn)移，右側(cè)Ⅲ區(qū)見橫紋肌肉瘤轉(zhuǎn)移。術(shù)后診斷左篩竇橫紋肌肉瘤伴雙側(cè)頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移［國際抗癌協(xié)會（UICC）分期Ⅲ期T2aN1M0］。術(shù)后建議患者進(jìn)行放療及化學(xué)治療，術(shù)后患者失訪。

圖3 左側(cè)頸部可見多發(fā)腫大淋巴結(jié)

2 討 論

鼻腔鼻竇原發(fā)性惡性腫瘤少見，原發(fā)篩竇之橫紋肌肉瘤更是少見。橫紋肌肉瘤來源于骨骼肌分化中不成熟的間質(zhì)細(xì)胞，是小于15歲的兒童中最常見的軟組織惡性腫瘤，在兒童惡性腫瘤發(fā)病率為5%～10%。成人橫紋肌肉瘤與兒童的臨床過程及預(yù)后十分不同，成人橫紋肌肉瘤常見部位在四肢，而兒童則主要在頭頸部。超過60%的成人患者診斷時已經(jīng)有局部或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，主要為肺部及骨骼。而只有15%的兒童橫紋肌肉瘤出現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，預(yù)后較差。成人頭頸部的橫紋肌肉瘤極其少見，5年生存率小于或等于8%。鼻竇橫紋肌肉瘤不易早期發(fā)現(xiàn)，就診時往往是晚期并有局部或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。橫紋肌肉瘤主要分為4種組織病理類型：多形性、胚胎型、腺泡型、葡萄狀型。胚胎型70%，腺泡型20%，其他型占10%［1－2］。胚胎型是頭頸部最常見的病理類型，多形性及腺泡型較少見。普遍認(rèn)為胚胎型預(yù)后較好，腺泡型預(yù)后最差；腺泡型是分化最差的腫瘤細(xì)胞，易出現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，所以預(yù)后最差［3－5］。本例患者為腺泡型并出現(xiàn)前顱底浸潤及雙側(cè)頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，提示預(yù)后差。

鼻竇橫紋肌肉瘤臨床及病理診斷較困難，須與常見的頭頸部腫瘤鑒別，如鼻咽癌、淋巴瘤、神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤、黑色素瘤、未分化癌和轉(zhuǎn)移癌，鑒別診斷要結(jié)合影像學(xué)、組織細(xì)胞學(xué)及免疫組化分析。橫紋肌肉瘤免疫組化顯示，結(jié)蛋白和肌紅蛋白陽性；本病例外院由于只是行頸部局部活檢標(biāo)本，未經(jīng)免疫組化染色病理診斷更困難。

［1］Nayar RC，Prudhomme F，Parise O，et al.Rhabdomyosar－coma of the head and neck in adults：a study of 26patients［J］.Laryngoscope，1993，103（12）：1362－1366.

［2］Yang A，Wickremesekera A，Parker A，et al.Surgical management of craniofacial and skull base rhabdomyosarcomas［J］.J Craniofac Surg，2009，20（5）：1388－1393.

［3］Crist WM，Anderson JR，Meza JL，et al.Intergroup rhabdomyosarcoma study－Ⅳ：results for patients with nonmetastatic disease［J］.J Clin Oncol，2001，19（12）：3091－3102.

［4］Friling R，Marcus M，Monos T，et al.Rhabdomyosarcoma：invading the orbit in an adult［J］.Ophthal Plast Reconstr Surg，1994，10（4）：283－286.

［5］Michael C.Principles and Practice of ophthalmic plastic and reconstructive surgery［M］.Philadelphia：W.B.Saunders Co，1996：983－993.

10.3969／j.issn.1671－8348.2012.32.048

C

1671－8348（2012）32－3463－02

2012－02－12

2012－07－16）

·短篇及病例報道·