罕見一個(gè)半綜合征合并雙側(cè)面癱一例報(bào)告及臨床分析

許 靜，孟笑梅，董艷紅，李 玲，呂佩源，崔文柱，田瑞振，賈彩云，蔣 欣，孟 楠

一個(gè)半綜合征 (one－and－a－h(huán)alf syndrome)是由橋腦被蓋部病變所致眼球運(yùn)動障礙的一組癥候群，可合并同側(cè)周圍性面癱，但一個(gè)半綜合征合并雙側(cè)周圍性面癱臨床極為罕見，臨床診治過程較為復(fù)雜，現(xiàn)就我院收治的一個(gè)半綜合征合并雙側(cè)面癱一例報(bào)道如下。

1 病例簡介

患者男性，58歲，主因頭暈15 h急診入院。既往5個(gè)月前因“腦梗死”住院，治療后無明顯后遺癥，否認(rèn)有高血壓、糖尿病病史;吸煙史約30年，平均20支/d，飲酒史約30年，平均5兩/d。入院查體:血壓140/90 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)，神清語利，雙瞳孔等大，對光反射靈敏，左側(cè)眼球僅能外展，內(nèi)收不能，右側(cè)眼球內(nèi)收、外展均不能，雙眼球上下活動自如，無眼震。雙側(cè)額紋及鼻唇溝對稱，示齒口角不偏，伸舌居中。四肢肌力及肌張力正常，雙側(cè)腱反射正常，雙側(cè)病理征陰性，雙側(cè)感覺及共濟(jì)無異常。急查顱腦CT:雙側(cè)基底節(jié)多發(fā)腔隙性腦梗死。入院后查顱腦MRI+MRA+DWI:雙側(cè)基底節(jié)區(qū)及左額深多發(fā)陳舊性腔隙性腦梗死，慢性缺血性腦改變，閱片可見右側(cè)橋腦點(diǎn)狀高信號影 (見圖1a、b)，腦血管呈輕微動脈硬化改變。血常規(guī):中性粒細(xì)胞為88.6%(稍高)。給予活血、改善微循環(huán)、抗血小板聚集等治療，頭暈稍好轉(zhuǎn)，但偶有視物成雙。入院3 d后出現(xiàn)右側(cè)周圍性面癱，且左側(cè)共濟(jì)較差;給予脫水減輕水腫、營養(yǎng)神經(jīng)、理療等治療。治療5 d后出現(xiàn)走路左側(cè)偏斜，且左側(cè)病理征陽性;復(fù)查顱腦MRI:雙側(cè)基底節(jié)區(qū)、左額葉深多發(fā)腔隙性腦梗死，缺血性腦改變，與原片比較無明顯變化 (見圖2a、b)。入院14 d后出現(xiàn)左側(cè)周圍性面癱;查胸片無異常;頸部血管超聲:雙側(cè)頸總動脈內(nèi)－中膜增厚，欠光滑，右側(cè)頸內(nèi)動脈斑塊形成;腫瘤全項(xiàng):癌胚抗原 (CEA):9.07 g/ml(稍高);血沉及超敏C－反應(yīng)蛋白正常;進(jìn)一步行腰穿:腦脊液無色透明，潘氏反應(yīng)試驗(yàn)弱陽性，總細(xì)胞560×106/L、白細(xì)胞未找到，氯119.0 mol/L(稍低)，葡萄糖及總蛋白均在正常范圍，腦脊液細(xì)胞學(xué)可見6個(gè)淋巴細(xì)胞、5個(gè)單核細(xì)胞、15個(gè)嗜中性粒細(xì)胞及滿視野紅細(xì)胞。神經(jīng)電圖:雙側(cè)面神經(jīng)頰支、顳支運(yùn)動傳導(dǎo)潛伏期延長波幅明顯降低，提示雙面神經(jīng)受損。體感誘發(fā)電位:左脛神經(jīng)P40潛伏期較對側(cè)延長 (大于2 ms)。視覺誘發(fā)電位:雙眼P100潛伏期波幅未見異常。聽覺誘發(fā)電位:雙耳各波潛伏期、峰間期未見異常。診斷為:雙側(cè)橋腦梗死。住院治療19 d后出院，出院時(shí)頭暈好轉(zhuǎn)，眼征不完全恢復(fù)，雙側(cè)面癱尚無明顯好轉(zhuǎn)。

圖1 入院時(shí)查顱腦MRIFigure1 Brain magnetic resonance imaging when admission

圖2 復(fù)查顱腦MRIFigure2 Brain magnetic resonance imaging when review

2 討論

一個(gè)半綜合征，首先由 Fisher于1967年命名并報(bào)道，其發(fā)病機(jī)制為一側(cè)橋腦被蓋部病變引起該側(cè)橋腦旁正中網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)(paramedian pontine reticular formation，PPRF)和內(nèi)側(cè)縱束 (medial longitudinal fasciculus，MLF)受損，若一側(cè)PPRF受損，則兩眼不能向病灶側(cè)注視，表現(xiàn)為向病灶側(cè)的凝視麻痹，若同時(shí)累及同側(cè)內(nèi)側(cè)縱束使外展旁核與對側(cè)內(nèi)直肌核的聯(lián)絡(luò)纖維受損，可引起病灶側(cè)的核間性眼肌麻痹。臨床表現(xiàn)為:(1)病灶側(cè)眼球不能外展、內(nèi)收;(2)病灶對側(cè)眼球不能內(nèi)收但能外展，外展時(shí)多伴有水平眼震;(3)兩眼垂直運(yùn)動及輻輳反射正常;(4)可合并病灶側(cè)周圍性面神經(jīng) (第Ⅶ對顱神經(jīng))麻痹，被稱為“八個(gè)半綜合征 (eight－and－a－h(huán)alf syndrome)”［1］，多數(shù)由橋腦被蓋部病變引起同側(cè)面神經(jīng)核或面神經(jīng)核發(fā)出的根纖維受損所致;少數(shù)情況下可合并核上性面神經(jīng)麻痹，由聯(lián)絡(luò)中央前回與面神經(jīng)核的皮質(zhì)延髓束部分受損引起［2］;(5)可出現(xiàn)肢體癱瘓、錐體束征，多數(shù)由橋腦病變累及腹側(cè)影響到錐體束或同時(shí)存在大腦半球病灶所致。一個(gè)半綜合征的病因主要為腦梗死，尤其以橋腦被蓋部的腔隙性梗死最為常見，其次為多發(fā)性硬化，其他病因還包括顱腦外傷、腦出血、小腦幕切跡疝、顱內(nèi)腫瘤、腦干結(jié)核瘤、巨細(xì)胞動脈炎、感染性疾病等［3］。

雙側(cè)周圍性面癱，是指30 d內(nèi)出現(xiàn)雙側(cè)面神經(jīng)癱瘓，臨床少見，在所有面癱中不足1%。雙側(cè)面癱與多種疾病相關(guān)(見表 1)［4－5］，且不同人群的發(fā)病特征不盡相同:發(fā)生于兒童的雙側(cè)面癱往往提示較嚴(yán)重的疾病，多為先天性或遺傳性疾病，且急性白血病的發(fā)病率較高，預(yù)后較差［4］;妊娠期女性是特發(fā)性雙側(cè)面癱的高危人群，尤其以妊娠期后3個(gè)月發(fā)病率明顯升高，但預(yù)后較好［6］;發(fā)生于成年人的雙側(cè)面癱，主要是由多發(fā)腦梗死、免疫系統(tǒng)疾病、感染及代謝性疾病所致，需明確診斷方可評估預(yù)后。

表1 雙側(cè)周圍性面癱的常見病因?qū)W分類Table1 A common etiological classification of bilateral facial paralysis

本例患者入院時(shí)表現(xiàn)為較典型的一個(gè)半綜合征，3 d后出現(xiàn)右側(cè)周圍性面癱，14 d后出現(xiàn)左側(cè)周圍性面癱。患者臨床表現(xiàn)為一個(gè)半綜合征合并雙側(cè)面癱，顱內(nèi)病變累及部位較多且癥狀典型，但患者顱腦MRI右側(cè)橋腦Flair像可見點(diǎn)狀高信號，左側(cè)未見明確病灶，且復(fù)查顱腦變化，給診斷帶來了挑戰(zhàn)。患者查血常規(guī)、腫瘤標(biāo)記物、血沉、C－反應(yīng)蛋白及腰椎穿刺均未見明顯異常，可初步除外感染、血液系統(tǒng)疾病、腫瘤、自身免疫疾病及Guillain－Barre綜合征;胸片未見異常，可除外胸部腫瘤及結(jié)節(jié)病;視聽覺誘發(fā)電位均未見異常，可輔助除外多發(fā)性硬化。本病例患者無前驅(qū)感染史，久居當(dāng)?shù)厍覠o冶游史，有長期大量吸煙飲酒史，既往5個(gè)月前腦梗死病史，頸部血管超聲提示多發(fā)斑塊形成，在相關(guān)輔助檢查排除其他常見病因之后，支持橋腦缺血性卒中的診斷［5］。查閱國內(nèi)外相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道，也有臨床癥狀典型但影像學(xué)證據(jù)不充分的病例，究其原因可能是橋腦被蓋部微梗死，因病灶微小不易檢出，因此，臨床診治過程中應(yīng)對患者病情及輔助檢查進(jìn)行綜合分析。

一個(gè)半綜合征伴雙側(cè)面癱的病例臨床極為罕見，有學(xué)者將其趣味性地稱為“十五個(gè)半綜合征”［7］:一個(gè)半綜合征同時(shí)合并雙側(cè)面神經(jīng) (第Ⅶ對顱神經(jīng))癱瘓。目前病例隨訪近2個(gè)月，患者出院后堅(jiān)持口服活血化瘀、調(diào)脂穩(wěn)定斑塊及神經(jīng)營養(yǎng)等藥物，并輔以針灸治療，患者眼征尚未完全消失，雙側(cè)面癱逐漸恢復(fù)。

1 Sarwal A，Garewal M，Sahota S，et al.Eight－and－a－h(huán)alf syndrome［J］.J Neuroimaging，2009，19(3):288－290.

2 Anderson CA，Sandberg E，F(xiàn)illey CM，et al.One and one－h(huán)alf syndrome with supra－nuclear facial weakness:Magnetic resonance imaging localization ［J］.Arch Neurol，1999，56(12):1509－1511.

3 Keane JR.Internuclear ophthalmoplegia:unusual cases in 114 of 410 patients［J］.Arch Neurol，2005，62(5):714－717.

4 Jain V，Deshmukh A，Gollomp S.Bilateral facial paralysis:Case presentation and discussion of differential diagnosis［J］.J Gen Intern Med，2006，21(7):7－10.

5 Felicio AC，Bichuetti DB，Marin LF，et al.Bilateral horizontal gaze palsy with unilateral peripheral facial paralysis caused by pontine tegmentum infarction ［J］.J Stroke Cerebrovasc Dis，2009，18(3):244－246.

6 Kovo M，Sagi Y，Lampl Y，et al.Simultaneous bilateral Bell's palsy during pregnancy［J］.J Matern Fetal Neonatal Med，2009，22(12):1211－1213.

7 Bae JS，Song HK.One－and－a－h(huán)alf syndrome with facial diplegia:The 15 1/2 syndrome?［J］.J Neuroophthalmol，2005，25(1):52－53.