以肌萎縮為首發(fā)癥狀的腦膜瘤1例并文獻回顧

馮 波 胡 鵬 鄭 麒 范衛(wèi)明 劉慶新*

(1.濱州醫(yī)學院附屬醫(yī)院神經內科，山東濱州256603;2.濱州醫(yī)學院附屬醫(yī)院脊柱外科，山東濱州256603)

腦膜瘤起源于腦膜及腦膜間隙衍生物，多來自蛛網膜細胞及含蛛網膜成分組織，腦室內腦膜瘤來自腦室內脈絡叢，也可來自硬腦膜成纖維細胞和軟腦膜細胞，是顱內常見的良性腫瘤。濱州醫(yī)學院附屬醫(yī)院神經內科近期收治1例罕見的以雙下肢肌肉萎縮為首發(fā)癥狀的纖維型腦膜瘤，現結合有關文獻報道如下。

1 臨床資料

患者女性，50歲，因“雙下肢抽動2年，雙下肢無力1月，加重15 d”于2009年11月16日入濱州醫(yī)學院附屬醫(yī)院神經內科治療?；颊哂?年前無明顯誘因出現右下肢抽動，以夜間為重，每次數分鐘自行緩解，數日或數周發(fā)作1次不等，近半年右下肢抽動停止，出現左下肢抽動，性質同前，并發(fā)現雙下肢肌肉消瘦明顯，1月前出現雙下肢無力，當時尚能走路。無頭痛、頭暈，無視物模糊，無惡心、嘔吐，無口角歪斜，無雙上肢無力，無感覺障礙，無意識障礙，無大小便障礙。此前1月曾在外院行頸椎、胸椎、腰椎核磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)檢查均無明顯異常，肌電圖示周圍神經病變，給予改善循環(huán)藥物治療，效果不明顯，癥狀逐漸加重。15 d前出現行走不能。否認高血壓、心臟病病史，否認手術外傷史，否認疫區(qū)接觸史，無類似家族史。

體格檢查:一般情況好，生命體征穩(wěn)定，內科查體未見明顯異常。神經科查體:神志清楚，語言流利，定向力、記憶力正常，顱神經未見明顯異常。頸無抵抗，雙上肢肌力5級，腱反射(++)，肌張力正常，右下肢肌力4級，左下肢肌力3-級，雙下肢肌張力增高，腱反射(+++)，雙側巴氏征(+)，未查及感覺障礙，四肢肌肉無壓痛，雙下肢肌肉萎縮明顯，雙上肢共濟未見異常，雙下肢共濟差，大小便無障礙。

診療過程:入院時心電圖、血常規(guī)、生物化學檢驗均未見明顯異常。為排除椎管梗阻，行腰椎穿刺，腰椎穿刺示壓力130 mmH2O(1 mmH2O=9.81 Pa)，壓頸試驗通暢，腦脊液常規(guī)、生物化學檢驗未查及異常。在外院行頸椎、胸椎、腰椎MRI檢查均無明顯異常發(fā)現，聽覺誘發(fā)電位、視覺誘發(fā)電位均未見異常，肌電圖示神經源性損害。當時考慮不排除運動神經元病和脫髓鞘脊髓病，給予營養(yǎng)神經、激素治療。

2 結果

8 d后患者雙下肢肌力明顯改善。查體:右下肢肌力5-級，左下肢肌力4+級，雙下肢肌張力增高，腱反射(+++)，雙側巴氏征(+)。因期間仍然偶有左下肢抽動發(fā)生，為明確診斷，行腦MRI檢查，示雙頂葉占位性病變，行強化MRI示雙頂葉腦膜瘤(圖1)，于2009年12月2日轉入神經外科，12月4日行腦膜瘤切除術。病理檢查示纖維型腦膜瘤，其典型特點是細長梭形瘤細胞交錯排列，或排列成不規(guī)則漩渦，網織染色見有多量網狀纖維(圖2)。

3 討論

頂葉性肌萎縮病因多見于外傷、腦血管病、多發(fā)性硬化等?。?］，多為肢體遠端肌受累。腫瘤引起者少見。本病例雙下肢肌肉萎縮符合腫瘤組織壓迫頂葉皮層運動區(qū)所致的“頂葉性肌萎縮”［2-3］。國內有報道［4］頂葉原漿型星形細胞瘤引起手部肌肉萎縮的病例。

結合本病例纖維型腦膜瘤引起頂葉性肌萎縮，分析認為有以下特點:① 腦膜瘤中年女性多發(fā)，可能與雌激素刺激有關;②纖維型腦膜瘤若生長部位遠離腦脊液通路和功能區(qū)，在一定時間內不容易出現顱內高壓和典型等癥狀，因其生長緩慢，在引起顱內壓增高、癲癇等腦部癥狀前，先出現運動區(qū)相應肌肉的廢用性萎縮;③雖然上肢在頂葉皮層占有更大面積更易受累，但也可以下肢為首發(fā)癥狀;④ 可無感覺障礙及大小便障礙;⑤肌電圖示神經源性損害［5-6］。

圖1 患者術前核磁共振成像Fig.1 Preoperative magnetic resonance imaging of the patient

圖2 患者術后病理Fig.2 Postoperative pathology of the patient(100×)

本例患者僅根據臨床表現極易誤診，以雙下肢抽動、無力、肌肉萎縮為主要表現，體檢示雙下肢肌力減退、張力增高，雙側巴氏征(+)，無明顯大小便障礙及脊髓感覺平面障礙，行脊髓MRI、腰穿均無異常發(fā)現，肌電圖示神經源性損害，不排除運動神經元病和脫髓鞘脊髓病。患者在治療期間，雖然雙下肢肌力明顯改善，但夜間仍出現左下肢抽動，不排除癥狀性癲癇，運動神經元病和脫髓鞘脊髓病不會出現癲癇樣發(fā)作，此時應考慮到腦部病變。本例患者因無明顯頭痛、惡心、嘔吐、意識障礙等顱內壓增高的情況，腰穿壓力正常，易出現漏診。雙側頂葉病變可引起雙下肢無力，甚至可出現雙下肢肌肉萎縮，有的患者出現大小便障礙。若以后遇到類似癥狀而脊髓檢查無異常者，應考慮到頂葉病變可能，行腦MRI明確診斷，及早診斷和治療，以免延誤病情［7-8］。

［1］Fisher M，Long R R，Drachman D A.Hand muscle atrophy in multiple sclerosis［J］.Arch Neurol，1983，40(13):811-815.

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［4］郭笑磊，鐘延豐，孫玉衡，等.以手部肌肉萎縮為首發(fā)癥狀的顱內原漿型星形細胞瘤一例并文獻回顧［J］.北京大學學報:醫(yī)學版，2008，40(6):649-651.

［5］于春江，江濤，徐慶中.顱內腦膜瘤［M］.見:王維治.神經病學.北京:人民衛(wèi)生出版社，2006.883-896.

［6］周坦峰，萬常華，李蕊.少見腦膜瘤的影像表現分析［J］.解放軍醫(yī)藥雜志，2011，23(6):45.

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［8］梁啟龍，魏進旺，姜曉萍，等.腦膜瘤合并腦動脈瘤診治分析［J］.臨床誤診誤治，2009，22(2):18-19