G6PD缺陷癥對(duì)新生兒高膽紅素血癥病程的影響

陳 俊，田鸞英，黃 璐，常利利，宋 艷

(深圳市南山區(qū)婦幼保健院新生兒科，廣東 深圳 518052)

G6PD缺陷癥對(duì)新生兒高膽紅素血癥病程的影響

陳 俊，田鸞英，黃 璐，常利利，宋 艷

(深圳市南山區(qū)婦幼保健院新生兒科，廣東 深圳 518052)

目的 探討G6PD缺陷癥對(duì)新生兒高膽紅素血癥病程的影響。方法確診高膽紅素血癥新生兒77例，分為兩組：G6PD缺陷癥組37例，G6PD正常組40例。全部病例均給予雙面藍(lán)光光療，對(duì)比兩組新生兒治療前血清總膽紅素(Total serum bilirubin，TSB)、血紅蛋白和治療后TSB、血紅蛋白、總光療時(shí)間、住院天數(shù)。結(jié)果G6PD缺陷癥組和G6PD正常組新生兒治療前TSB分別為(278.43±15.26)μmol/L和(276.68±12.15)μmol/L (P＞0.05)，血紅蛋白分別為(165.58±10.90)g/L和(160.95±9.76)g/L(P＞0.05)。G6PD缺陷癥組和G6PD正常組新生兒治療后TSB分別為(168.70±9.79)μmol/L和(162.68±12.09)μmol/L(P＜0.05)，血紅蛋白分別為(150.59±7.82)g/L和(153.63±7.80)g/L(P＞0.05)。G6PD缺陷癥組和G6PD正常組新生兒總光療時(shí)間分別為(65.51±16.87)h和(45.00±12.67)h(P＜0.01)，住院天數(shù)分別為(7.22±1.60)d和(5.58±1.45)d(P＜0.01)。結(jié)論G6PD缺陷癥新生兒雖無(wú)明顯溶血發(fā)生，但G6PD缺乏也會(huì)延緩高膽紅素血癥的消退，增加光療時(shí)間和住院天數(shù)。

G6PD；新生兒；高膽紅素血癥；藍(lán)光

紅細(xì)胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)缺陷癥患兒在新生兒期常因感染、窒息缺氧、酸中毒以及應(yīng)用一些氧化性藥物導(dǎo)致溶血、黃疸、貧血。然而，大部分患兒屬于單純G6PD缺乏，并無(wú)明顯溶血表現(xiàn)，本文試圖觀察此類患兒對(duì)新生兒期高膽紅素血癥的病程有何影響。

1 資料與方法

1.1 一般資料 我科2011年收治高膽紅素血癥新生兒77例，均符合以下條件：血清總膽紅素(TSB)＞220.60 μmol/L，以間接膽紅素升高為主；足月適于胎齡兒，出生體重2 500～3 999 g，入院時(shí)日齡2～7 d；均為母乳喂養(yǎng)，入院前未接受過(guò)任何治療；并排除低出生體重兒、圍產(chǎn)期窒息缺氧、感染、產(chǎn)傷、紅細(xì)胞增多癥、母嬰血型不合性溶血、孕母應(yīng)用氧化性藥物等因素的影響。采用G6PD/6GPD比值測(cè)定法測(cè)定，G6PD/6GPD比值＜1為G6PD缺乏[1]。根據(jù)G6PD結(jié)果分為兩組：G6PD缺陷癥組37例，G6PD正常組40例。所有病例入院后均立即采取標(biāo)本查血常規(guī)、尿常規(guī)、糞常規(guī)、血型、肝功能、腎功能、離子、血糖、C-反應(yīng)蛋白(CRP)、地貧、優(yōu)生四項(xiàng)(TORCH)，并做肝膽脾胰彩色多普勒檢查，除血清膽紅素和G6PD外，其他檢查結(jié)果均正常，并追蹤新生兒疾病篩查結(jié)果亦正常。

1.2 治療方法 全部病例均采用寧波戴維新生兒黃疸治療箱給予雙面藍(lán)光光療，每次持續(xù)光療12 h。停光療后采用日本美能達(dá)JM-103經(jīng)皮黃疸儀監(jiān)測(cè)額部和胸骨柄處皮膚黃疸，當(dāng)二者均值達(dá)到220 μmol/L時(shí)再次給予12 h光療；如停光療后24 h，經(jīng)皮測(cè)黃疸仍未達(dá)到220 μmol/L，立即抽血復(fù)查肝功能和血常規(guī)，如TSB＜220 μmol/L即為治愈，予以出院。所有病例住院期間均繼續(xù)母乳喂養(yǎng)和常規(guī)護(hù)理，不再給予其他治療措施。

1.3 觀察指標(biāo) 治療前后TSB和血紅蛋白、總光療時(shí)間、住院天數(shù)。

2 結(jié) 果

兩組患兒經(jīng)過(guò)雙面藍(lán)光光療，均治愈出院。兩組患兒治療前后TSB和血紅蛋白見(jiàn)表1，總光療時(shí)間、住院天數(shù)見(jiàn)表2。

表1 兩組病例治療前后TSB和血紅蛋白比較

表1 兩組病例治療前后TSB和血紅蛋白比較

注：與G6PD正常組比較，#P＞0.05；與G6PD正常組比較，*P＜0.05。

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表2 兩組病例總光療時(shí)間、住院天數(shù)比較

表2 兩組病例總光療時(shí)間、住院天數(shù)比較

注：與G6PD正常組比較，#P＜0.01。

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3 討 論

G6PD缺陷癥是指G6PD活性降低或性質(zhì)改變引起的紅細(xì)胞溶血性貧血，是一種常見(jiàn)的遺傳性紅細(xì)胞酶病，我國(guó)以云南、海南、廣東、廣西、福建、四川等省發(fā)病率高。它是新生兒高膽紅素血癥的常見(jiàn)原因之一，例如，黃濤等[2]報(bào)道海南省高膽紅素血癥新生兒中G6PD缺乏發(fā)生率為16.8%。在新生兒期，G6PD缺陷癥患兒發(fā)病時(shí)間多在生后2周內(nèi)，與生理性黃疸時(shí)間重疊，常因感染、缺氧、病理生產(chǎn)、哺乳母親服用氧化劑藥物、新生兒穿戴含有樟腦丸氣味的衣物等誘發(fā)溶血，表現(xiàn)為黃疸、貧血、肝脾腫大，嚴(yán)重者可導(dǎo)致膽紅素腦病。然而，有研究表明溶血并非G6PD缺陷癥導(dǎo)致高膽紅素血癥的唯一機(jī)制，例如，G-6-PD缺乏與尿苷二磷酸葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶啟動(dòng)子變異同時(shí)存在時(shí)，新生兒高膽紅素血癥的發(fā)病率明顯高于二者單獨(dú)存在時(shí)[3]。提示G-6-PD缺乏可能會(huì)減低肝細(xì)胞對(duì)膽紅素的轉(zhuǎn)化能力。

在G6PD缺陷癥組37例患兒中，均無(wú)明顯的導(dǎo)致溶血的誘因，雖然治療后血紅蛋白較前下降，但治療前和治療后血紅蛋白都在正常范圍，同時(shí)與G6PD正常組之間差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，臨床也沒(méi)有肝脾腫大、血紅蛋白尿等溶血表現(xiàn)，因此，沒(méi)有確切證據(jù)表明本組病例屬于G6PD缺陷癥所致的溶血性高膽紅素血癥。血紅蛋白下降可能與醫(yī)源性丟失、生理性下降以及藍(lán)光的影響等因素有關(guān)。兩組患兒入院時(shí)血清總膽紅素沒(méi)有明顯差異，經(jīng)過(guò)治療后都下降至正常范圍，但是G6PD缺陷癥組血清總膽紅素仍然略高于G6PD正常組，同時(shí)，G6PD缺陷癥組患兒需要更長(zhǎng)的光療時(shí)間，住院天數(shù)也增加，表明G6PD缺乏延緩了機(jī)體對(duì)膽紅素的代謝。

綜上所述，G6PD缺陷癥新生兒雖無(wú)明顯溶血發(fā)生，但也會(huì)延緩新生兒高膽紅素血癥的消退，增加光療時(shí)間和住院天數(shù)。這也提示我們，對(duì)G6PD缺陷癥新生兒要重視高膽紅素血癥的監(jiān)測(cè)和及時(shí)干預(yù)。

[1]邵肖梅,葉鴻瑁,丘小汕.實(shí)用新生兒學(xué)[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,2011:273,613.

[2]黃 濤,潘 虹,蔡 坤,等.海南地區(qū)高膽紅素血癥新生兒G6PD缺乏的發(fā)生率及其特點(diǎn)[J].海南醫(yī)學(xué),2010,21(18):1-2,13.

[3]Kaplan M,Renbaum P,Lahad EL,et al.Gilbert syndrome and glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency:a dose-dependent genetic interaction crucial to neonatal hyperbilirubinemia[J].Proc NatlAcad Sci,1997,94(22):12128-12132.

Influence of G6PD deficiency on the course of neonatal hyperbilirubinemia.

CHEN Jun,TIAN Luan-ying,HUANG Lu,CHANG Li-li,SONG Yan.
Department of Neonatology,the Maternal and Child Health Hospital of Nanshan District of Shenzhen City,Shenzhen 518052,Guangdong,CHINA

Objective To observe the influence of G6PD deficiency on the course of neonatal hyperbilirubinemia.MethodsSeventy-seven neonates with hyperbilirubinemia were divided into G6PD deficient group(n=37) and G6PD normal group(n=40).All the neonates were gave phototherapy in double-side blue light.Before and after phototherapy,the total serum bilirubin(TSB)and hemoglobin were respectively detected.The levels of TSB,hemoglobin,phototherapy hours and length of hospital stay were compared between the two groups.ResultsBefore phototherapy,the levels of TSB for the G6PD deficient group and G6PD normal group was(278.43±15.26)μmol/L and (276.68±12.15)μmol/L,respectively(P＞0.05),and the levels of hemoglobin was(165.58±10.90)g/L and(160.95± 9.76)g/L,respectively(P＞0.05).After phototherapy,the levels of TSB for the two groups was(168.70±9.79)μmol/L and(162.68±12.09)μmol/L,respectively(P＜0.05),and the levels of hemoglobin was(150.59±7.82)g/L and(153.63± 7.80)g/L,respectively(P＞0.05).The phototherapy hours for the two groups were(65.51±16.87)h and(45.00±12.67)h, respectively(P＜0.01),and the length of hospital stay was(7.22±1.60)d and(5.58±1.45)d,respectively(P＜0.01).ConclusionEven though resulting in no haemolysis,G6PD deficient can delay the decrease of the TSB in neonates and increase phototherapy hours and the length of hospital stay.

G6PD;Neonate;Hyperbilirubinemia;Phototherapy

R722

A

1003—6350(2012)13—013—02

10.3969/j.issn.1003-6350.2012.13.006

2012-02-12)

陳 俊(1975—)，男，湖北省武漢市人，主治醫(yī)師，碩士。