兒童與成人系統(tǒng)性紅斑狼瘡的臨床特點(diǎn)比較

堯雨根

（黎川縣人民醫(yī)院兒科，江西黎川344600）

兒童與成人系統(tǒng)性紅斑狼瘡的臨床特點(diǎn)比較

堯雨根

（黎川縣人民醫(yī)院兒科，江西黎川344600）

目的分析比較兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡與成人系統(tǒng)性紅斑狼瘡的臨床特點(diǎn)，為臨床診斷及治療提供一定參考。方法回顧性分析2005年1月至2012年1月在我院治療的36例系統(tǒng)性紅斑狼瘡患兒的臨床資料，并隨機(jī)選取36例同期治療的成人患者作為對(duì)照，比較兩組患者的臨床癥狀及實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果。結(jié)果①兩組患者的性別組成、發(fā)病至確診時(shí)間比較差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.05），兒童組中男性相對(duì)更多，且病情更為隱匿，發(fā)病至確診時(shí)間更長(zhǎng)；②兒童組中發(fā)熱，淋巴結(jié)、肝脾腫大，神經(jīng)系統(tǒng)損傷和消化系統(tǒng)損傷等首發(fā)癥狀高于成人組（P＜0.05）；③兩組患者ANA陽(yáng)性、抗Sm抗體陽(yáng)性、補(bǔ)體C3下降、抗SSA或SSB陽(yáng)性的比例差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＞0.05），但兒童組中AdsDNA陽(yáng)性和ARPA陽(yáng)性的比例顯著高于成人組（P＜0.05）。結(jié)論臨床工作中對(duì)于不能用其他疾病解釋的發(fā)熱、乏力且伴神經(jīng)系統(tǒng)損傷和消化系統(tǒng)損傷的患兒，應(yīng)考慮SLE的可能，需進(jìn)行相關(guān)的實(shí)驗(yàn)室檢查并長(zhǎng)期隨訪。

兒童；系統(tǒng)性紅斑狼瘡；臨床特點(diǎn)

系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)是自身免疫系統(tǒng)紊亂引起的，以多器官炎癥為臨床表現(xiàn)的彌漫性結(jié)締組織病。一般多發(fā)于青春期和育齡期女性，其表現(xiàn)復(fù)雜多樣，可同時(shí)或先后累及多系統(tǒng)及多個(gè)器官。目前對(duì)成人SLE的研究較多，而兒童SLE的診斷及治療的報(bào)道較少。由于兒童SLE的首發(fā)表現(xiàn)和免疫學(xué)特征缺少相關(guān)的共性認(rèn)識(shí)，因此兒童SLE的誤診率較高，對(duì)治療及預(yù)后產(chǎn)生較為嚴(yán)重的影響[1]。本研究回顧性分析我院診治的兒童SLE臨床特點(diǎn)，為臨床診治提供一定的參考。

1 資料與方法

1.1 一般資料回顧性分析2005年1月至2012年1月在我院治療的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患兒36例的臨床資料，并隨機(jī)選取36例同期治療的成人患者作為對(duì)照，所有入選病例均符合1997年美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)指定的SLE的診斷標(biāo)準(zhǔn)，并排除其他疾病干擾，包括感染引起的發(fā)熱、過(guò)敏性皮疹以及其他影響實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果的疾病。

1.2 研究方法比較兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡與成人患者的一般情況、臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查指標(biāo)的差異。一般情況包括：性別、年齡、發(fā)病開始至臨床確診時(shí)間；臨床表現(xiàn)包括：結(jié)締組織(皮膚、黏膜、關(guān)節(jié)、漿膜等癥狀)以及其他系統(tǒng)如神經(jīng)、血液、消化系統(tǒng)的癥狀。實(shí)驗(yàn)室檢查指標(biāo)：所有的檢測(cè)結(jié)果均由江西華星醫(yī)學(xué)檢驗(yàn)中心檢驗(yàn)，包括抗核抗體(ANA)、抗雙鏈DNA抗體(AdsDNA)、抗核糖體P蛋白抗體(ARPA)等。

1.3 評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn)參考SLE活動(dòng)性判斷標(biāo)準(zhǔn)[2]，神經(jīng)系統(tǒng)損傷表現(xiàn)包括癲癇發(fā)作、精神癥狀或因SLE引起的器質(zhì)性腦病，并除外藥物、代謝性紊亂或顱內(nèi)感染及占位。血液系統(tǒng)損傷表現(xiàn)包括溶血性貧血，白細(xì)胞、淋巴細(xì)胞或血小板數(shù)量異常，并排除藥物影響。消化系統(tǒng)損傷包括如腸系膜性血管炎、麻痹性腸梗阻等引起的腹痛、肝功能異常等等。

1.4 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法所有數(shù)據(jù)均由SPSS13.0軟件進(jìn)行相關(guān)處理，組間各臨床癥狀的比較采用采用χ2檢驗(yàn)，以P＜0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 兩組患者的一般情況比較兒童組男性6例，女性30例，年齡7～13歲，平均(10.9±1.6)歲，發(fā)病至確診的平均時(shí)間為(4.7±1.2)個(gè)月。成人組男性3例，女性33例，年齡17～48歲，平均(30.8±7.3）歲，發(fā)病至確診的平均時(shí)間為（2.5±1.6）個(gè)月，兩組性別組成、發(fā)病至確診的時(shí)間比較差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.05）。

2.2 兩組患者各種臨床首發(fā)癥狀情況的比較組間比較發(fā)現(xiàn)，兒童組與成人組臨床癥狀中蝶形/盤狀紅斑、光敏感、口腔潰瘍、關(guān)節(jié)痛、漿膜炎、雷諾現(xiàn)象以及血液系統(tǒng)損傷比例差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＞0.05），而兒童組首發(fā)癥狀中發(fā)熱，淋巴結(jié)、肝脾腫大，神經(jīng)系統(tǒng)損傷和消化系統(tǒng)損傷比例明顯高于成人組（P＜0.05），差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，見表1。

表1 兩組患者各種臨床首發(fā)癥狀情況的比較[例（%）]

2.3 兩組患者實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果異常的比較組間比較發(fā)現(xiàn)，兒童組與成人組ANA陽(yáng)性、抗Sm抗體陽(yáng)性、補(bǔ)體C3下降、抗SSA或SSB陽(yáng)性的比例差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＞0.05），而兒童組中抗AdsDNA陽(yáng)性和ARPA陽(yáng)性的比例顯著高于成人組（P＜0.05），差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，見表2。

表2 兩組患者實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果異常的比較[例（%）]

3 討論

兒童SLE的患者多集中在9～13歲，本次研究中的36例患兒9歲以下發(fā)病的僅2例(5.6%)，兒童SLE中男女比例為1：5，與成人組相比男性患SLE的比例更高。兒童SLE發(fā)病至確診時(shí)間較長(zhǎng)，其主觀原因在于臨床兒科醫(yī)生對(duì)于兒童SLE的癥狀表現(xiàn)的了解相對(duì)欠缺，而客觀原因在于兒童SLE病情隱匿，且典型癥狀表現(xiàn)較少，使診斷較為困難，誤診率較高。兒童SLE容易誤診為其他疾病，最為常見如原發(fā)性腎小球腎炎或者腎病綜合征、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等，這幾種疾病多為兒科臨床常見病，且與早期不典型的SLE較難區(qū)分。早期的兒童SLE患者多以單系統(tǒng)損害就診，由于兒科醫(yī)生的慣性思維未檢測(cè)SLE的相關(guān)抗體，而部分早期兒童SLE患者的自身抗體表達(dá)尚處于低水平，檢測(cè)常為陰性，達(dá)不到SLE的診斷標(biāo)準(zhǔn)，因此容易診斷為其他的結(jié)締組織疾病或者免疫性疾病(原發(fā)性腎小球腎炎等)[3]。

對(duì)疾病特點(diǎn)的正確把握才能準(zhǔn)確的做出臨床診斷，本次研究發(fā)現(xiàn)，兒童SLE首發(fā)癥狀中出現(xiàn)頻率最高的依次為發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛(或關(guān)節(jié)炎)、蝶形/盤狀紅斑、血液系統(tǒng)損傷、消化系統(tǒng)損傷、肝脾淋巴結(jié)腫大等。與成人組相比，淋巴結(jié)、肝脾腫大，神經(jīng)系統(tǒng)損傷和消化系統(tǒng)損傷比例明顯更高，其他差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。關(guān)節(jié)痛、蝶形/盤狀紅斑癥狀較為典型，不容易造成誤診，而消化道癥狀復(fù)雜多變，不少SLE患兒以急腹癥起病就診[4]，甚至有相當(dāng)一部分誤診為外科急腹癥而進(jìn)行手術(shù)。本次回顧性研究分析發(fā)現(xiàn)，以消化道癥狀為首發(fā)的患兒早期常見癥狀包括惡心、嘔吐、腹痛、腹脹、食欲減低等，臨床表現(xiàn)均無(wú)特異性，是該病誤診的最常見原因[5]，例如誤診為胰腺炎、腹膜炎、闌尾炎、腸系膜血管炎、腸梗阻等。

臨床報(bào)道，20%～74%的SLE患兒首發(fā)癥狀為關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛，特點(diǎn)為對(duì)稱性的大小多關(guān)節(jié)受累，為發(fā)病早期的唯一癥狀[6]。還有小部分患兒初始符合幼年型類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的診斷標(biāo)準(zhǔn)，在長(zhǎng)期隨訪治療中逐漸表現(xiàn)出SLE的典型癥狀及免疫學(xué)的改變，因此對(duì)于無(wú)其他原因難以解釋的，以關(guān)節(jié)痛首診的兒童需長(zhǎng)期隨訪，檢測(cè)免疫學(xué)指標(biāo)的變化趨勢(shì)，以免誤診或漏診。

累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)的患兒其臨床癥狀具有多變性，受累程度輕可僅表現(xiàn)為頭痛、記憶力減退等，小部分以精神癥狀為首發(fā)表現(xiàn)，易誤診為非器質(zhì)性病變，而重者有癲癇發(fā)作甚至偏癱[7]。因此，臨床上患兒出現(xiàn)發(fā)熱、頭痛、精神狀態(tài)改變等癥狀，在排除中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)感染、腫瘤等疾病的情況下，應(yīng)常規(guī)進(jìn)行SLE的血清學(xué)檢查，包括腦脊液自身抗體、補(bǔ)體等協(xié)助診斷。

目前為SLE提供診斷依據(jù)最常用的為血清學(xué)抗體檢查，一般抗核抗體(ANA)的陽(yáng)性率最高，可達(dá)97%～100%[8]，其次為抗dsDNA?？筍m抗體陽(yáng)性率不理想，但特異性接近100%，對(duì)臨床不典型的兒童SLE診斷具有重要意義。另外，補(bǔ)體C3下降，抗rRNP抗體、抗SSA或SSB陽(yáng)性、抗磷脂抗體也可協(xié)助診斷[9]。臨床工作中對(duì)于發(fā)熱、乏力且伴系統(tǒng)損害的患兒，不能用其他疾病解釋的發(fā)熱，皮疹，淋巴結(jié)、肝脾腫大、神經(jīng)系統(tǒng)損傷和消化系統(tǒng)損傷，應(yīng)考慮SLE的可能，進(jìn)行相關(guān)的實(shí)驗(yàn)室檢查并長(zhǎng)期隨訪。

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R473.5

B

1003—6350（2012）22—084—02

10.3969/j.issn.1003-6350.2012.22.033

2012-05-22)

堯雨根（1965—），男，江西省臨川市人，副主任醫(yī)師，本科。