經(jīng)皮介入封堵治療低齡低體質(zhì)量嬰幼兒動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的臨床意義

沈群山，張剛成，姚 藝，尚小珂

自1997年Amplatzer法經(jīng)皮介入封堵動(dòng)脈導(dǎo)管未閉(PDA)術(shù)成功應(yīng)與于臨床，至今已經(jīng)20年，臨床上取得極大的成功，使該方式成為替代外科手術(shù)治療該病的首選治療方式。超過(guò)98%的PDA患兒能通過(guò)介入治療而根治。但少數(shù)患兒由于體質(zhì)量低，動(dòng)、靜脈血管纖細(xì)，且多合并明顯肺動(dòng)脈高壓，操作難度相對(duì)較大，并發(fā)癥較多。本研究回顧性分析了我院近7年來(lái)進(jìn)行的低齡低體質(zhì)量嬰幼兒PDA封堵術(shù)，探討其可行性及安全性，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選擇2005年7月—2012年1月在武漢亞洲心臟病醫(yī)院應(yīng)用經(jīng)皮介入治療的PDA患兒105例，其中男20例，女85例;年齡7個(gè)月～3歲，平均 (12±3.6)個(gè)月;體質(zhì)量7～12 kg，平均 (10.2±2.2)kg。其中無(wú)合并癥21例，合并不同程度肺動(dòng)脈高壓84例，左房室瓣輕－中度關(guān)閉不全26例，主動(dòng)脈瓣輕度狹窄12例，21－三體綜合征19例。所有患兒術(shù)前均行常規(guī)血生化檢查、胸部正位片、心電圖、經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖檢查明確診斷及明確封堵適應(yīng)證。

1.2 治療方法 經(jīng)皮介入封堵治療，所有患者均按照中華兒科雜志出版的《先天性心臟病經(jīng)導(dǎo)管介入治療指南》［1］的方法進(jìn)行操作，基礎(chǔ)麻醉下常規(guī)行右心導(dǎo)管檢查，測(cè)量肺動(dòng)脈壓力、肺動(dòng)脈至右心室連續(xù)壓力階差，右心各部位及降主動(dòng)脈采血測(cè)血氧含量，計(jì)算左向右分量 (Qp/Qs)。并行主動(dòng)脈弓降部造影，顯示PDA形狀并測(cè)量，用Amplatzer法選擇比PDA最窄直徑大4～6mm的封堵器進(jìn)行封堵 (為上海形狀記憶金屬公司及深圳先建科技公司生產(chǎn)的)。置入封堵器后，再次行主動(dòng)脈弓降部造影，觀(guān)察封堵器的腰征是否明顯，殘余分流情況，重點(diǎn)了解降主動(dòng)脈有無(wú)狹窄及梗阻，必要時(shí)再次測(cè)量降主動(dòng)脈跨封堵器處的壓力階差，重復(fù)測(cè)量封堵后肺動(dòng)脈壓力。如封堵器腰征明顯，無(wú)或僅有少許殘余分流，無(wú)醫(yī)源性降主動(dòng)脈縮窄，可以釋放封堵器，完成手術(shù)。合并重度肺動(dòng)脈高壓患兒肺動(dòng)脈壓力下降≥25%，主動(dòng)脈升高，提示肺動(dòng)脈高壓為動(dòng)力型，也可以封堵PDA。

1.3 術(shù)后治療及隨訪(fǎng) 術(shù)后常規(guī)給予抗生素預(yù)防感染1～2d，行術(shù)肢傷口制動(dòng)及沙袋壓迫，次日復(fù)查血常規(guī)，需注意血小板變化。術(shù)后次日復(fù)查超聲心動(dòng)圖、胸部正、側(cè)位片及心電圖檢查。出院后1個(gè)月、3個(gè)月、半年、1年返院復(fù)查。

2 結(jié)果

2.1 手術(shù)時(shí)結(jié)果 105例患兒中102例封堵成功，成功率為97.1%，PDA最窄徑2～8mm，平均 (4.1±2.5)mm。封堵器置入5min后行主動(dòng)弓降部脈造影，56例有微量分流。1例患兒封堵器釋放后超聲心動(dòng)圖提示中等量殘余分流，分流性雜音明顯，改行外科手術(shù);1例C型PDA患兒由于PDA在主動(dòng)脈側(cè)成角畸形，封堵器置入后部分阻礙主動(dòng)脈血流;另1例患兒PDA巨大，封堵器顯著牽拉主動(dòng)脈呈褶曲畸形。上述2例患兒造影雖無(wú)殘余分流，跨封堵器處亦無(wú)壓力階差，考慮封堵器釋放后可能出現(xiàn)醫(yī)源性降主動(dòng)脈縮窄，遂收回封堵器而放棄封堵。

2.2 術(shù)后早期結(jié)果 56例術(shù)中造影有微量分流的患兒，1例仍有中量分流伴明顯分流性雜音，送外科手術(shù)治療。其他患兒均無(wú)殘余分流，降主動(dòng)脈血流速度亦無(wú)增快。3例患兒術(shù)后術(shù)肢股動(dòng)脈搏動(dòng)明顯減弱，該側(cè)下肢呈花斑樣改變伴皮溫降低，經(jīng)給予尿激酶溶栓、罌粟堿擴(kuò)血管及對(duì)癥處理后恢復(fù)正常。1例患兒術(shù)后因哭鬧躁動(dòng)致穿刺處大量出血，及時(shí)發(fā)現(xiàn)后重新壓迫止血、加壓包扎及輸血后恢復(fù)。26例患兒合并左房室瓣輕－中度關(guān)閉不全，術(shù)后24h復(fù)查超聲心動(dòng)圖提示反流程度均減輕，僅2例仍為輕－中度關(guān)閉不全，3個(gè)月后復(fù)查均無(wú)臨床意義的左房室瓣關(guān)閉不全。12例患兒合并主動(dòng)脈瓣輕度狹窄，封堵前用端孔導(dǎo)管直接測(cè)主動(dòng)脈瓣跨瓣壓差10～30mmHg(1 mmHg=0.133kPa)，封堵后均重復(fù)導(dǎo)管測(cè)左室至升主動(dòng)脈連續(xù)壓示跨瓣壓降至10mmHg以下或無(wú)壓力階差。

2.3 隨訪(fǎng)結(jié)果 102例PDA封堵成功的患兒術(shù)后3～12個(gè)月復(fù)查，超聲心動(dòng)圖均未發(fā)現(xiàn)殘余分流，左房室瓣和主動(dòng)脈瓣未發(fā)現(xiàn)有血流動(dòng)力學(xué)意義的關(guān)閉不全及狹窄，未出現(xiàn)醫(yī)源性降主動(dòng)脈狹窄及左肺動(dòng)脈狹窄，全組無(wú)死亡病例。

3 討論

隨著Amplatzer法介入封堵動(dòng)脈導(dǎo)管未閉術(shù)在國(guó)內(nèi)的開(kāi)展及普及，由于其安全、無(wú)創(chuàng)、并發(fā)癥少等優(yōu)點(diǎn)，該方式已成為PDA的首選治療方式。超過(guò)98%的PDA患者都可以行經(jīng)皮介入封堵治療。隨著經(jīng)驗(yàn)的積累，很多醫(yī)療單位開(kāi)始向低齡低體質(zhì)量和巨大兒PDA方面發(fā)展［2］，并取得了一定效果。本研究患兒均為3歲以?xún)?nèi)的低齡低體質(zhì)量的嬰幼兒，該類(lèi)患兒由于PDA直徑較大，左向右分流量大，容易出現(xiàn)發(fā)育延遲、呼吸道感染、慢性心功能不全，并較早出現(xiàn)嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高壓，應(yīng)盡早治療。本組患兒最低體質(zhì)量7kg，最小年齡7個(gè)月，PDA最窄徑最大8mm，多數(shù)均合并不同程度肺動(dòng)脈高壓，絕大多數(shù)患兒均成功完成封堵手術(shù)。

嬰幼兒動(dòng)脈導(dǎo)管未閉封堵術(shù)有其自身的特點(diǎn):發(fā)育差、低齡、低體質(zhì)量、血管纖細(xì)導(dǎo)致穿刺困難，不宜選用過(guò)大的輸送鞘管，血管并發(fā)癥多，易造成醫(yī)源性降主動(dòng)脈縮窄及左肺動(dòng)脈狹窄。同時(shí)患兒往往反復(fù)肺部感染，術(shù)中呼吸道分泌物多，存在誤吸風(fēng)險(xiǎn)，術(shù)中呼吸道管理較困難，對(duì)麻醉的要求高。本組105例患兒成功率為97.1%，總結(jié)經(jīng)驗(yàn)如下:(1)選擇合適型號(hào)的封堵器。1989年Krichenko等［3］報(bào)道A、B型PDA較適合行介入封堵術(shù)，C型和窗型尤其是PDA最窄經(jīng)＞5mm時(shí)較難封堵。本組1例失敗患兒為C型PDA最窄徑6mm，封堵器置入后導(dǎo)致主動(dòng)脈褶曲狹窄而失敗。嬰幼兒血管彈性好，封堵器置入后動(dòng)脈導(dǎo)管會(huì)明顯增寬，年齡越小擴(kuò)大越顯著，因而嬰幼兒PDA封堵時(shí)往往需要選擇大于PDA最窄處至少4～6 mm型號(hào)的封堵器才能有效地閉合PDA。對(duì)于C型PDA，當(dāng)PDA最窄徑≥5mm時(shí)，所選封堵器的直徑應(yīng)2倍于PDA的最窄徑。同時(shí)由于嬰幼兒主動(dòng)脈較細(xì)，選擇封堵器時(shí)應(yīng)重點(diǎn)考慮封堵器主動(dòng)脈側(cè)的大小，可以根據(jù)漏斗部的直徑選擇合適型號(hào)的封堵器，盡量使主動(dòng)脈側(cè)封堵器完全嵌在PDA漏斗部?jī)?nèi)，同時(shí)術(shù)后必須測(cè)量升主動(dòng)脈跨封堵器的連續(xù)壓力階差，如壓差大于5mmHg，說(shuō)明存在降主動(dòng)脈縮窄，必須收回封堵器。部分嬰幼兒動(dòng)脈導(dǎo)管內(nèi)徑較大，主動(dòng)脈壺腹部窄小，加之主動(dòng)脈腔管徑細(xì)小，常規(guī)蘑菇傘置入后可能會(huì)部分凸入降主動(dòng)脈內(nèi)，造成主動(dòng)脈的變形和管腔狹窄，有條件可選用成角型封堵器治療，可以有效減少封堵器置入后降主動(dòng)脈的狹窄和牽拉變形［4］。本組1例患兒也是C型PDA，基本無(wú)漏斗部，置入封堵器后主動(dòng)脈側(cè)成角明顯，造成降主動(dòng)脈褶曲畸形，最終放棄封堵術(shù)。(2)可以有效鑒別合并肺動(dòng)脈高壓的患兒的肺高壓性質(zhì)。它可以通過(guò)直接封堵PDA觀(guān)察肺動(dòng)脈壓力變化。PDA堵閉后，如果肺動(dòng)脈壓力不降或反而升高，同時(shí)主動(dòng)脈壓力下降，外周血氧飽和度下降，血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)，氧合下降，需要考慮阻力性肺高壓，應(yīng)慎重考慮是否釋放封堵器。在上述情況下，應(yīng)該收回封堵器，并予降肺動(dòng)脈壓的藥物治療3個(gè)月后再次行右心導(dǎo)管檢查，根據(jù)導(dǎo)管檢查結(jié)果再?zèng)Q定是否有手術(shù)機(jī)會(huì)。如果PDA堵閉后，肺動(dòng)脈壓下降≥25%，同時(shí)主動(dòng)脈壓力不變或上升，患兒血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定，氧合正常，則可釋放封堵器。相對(duì)于傳統(tǒng)的右心導(dǎo)管檢查+吸氧試驗(yàn)或吸藥 (萬(wàn)他維)試驗(yàn)，這種封堵試驗(yàn)的準(zhǔn)確性更高。本組患兒有84例合并不同程度的肺動(dòng)脈高壓，其中重度肺動(dòng)脈高壓 (肺動(dòng)脈平均壓≥50mmHg)23例，均成功實(shí)施封堵治療，術(shù)后觀(guān)察10～2min，肺動(dòng)脈壓力均有不同程度降低，符合前述特點(diǎn)，遂釋放封堵器。術(shù)后隨訪(fǎng)超聲心動(dòng)圖及胸片，肺動(dòng)脈壓力及左室大小在1年內(nèi)一般都能恢復(fù)正常，生活質(zhì)量顯著提高，生長(zhǎng)發(fā)育情況均得到明顯改善。說(shuō)明嬰幼兒早期封堵PDA具有積極的意義，能明顯改善該病的預(yù)后，避免Eisenmenger綜合征的發(fā)生。(3)合并瓣膜病變:嬰幼兒由于PDA分流量多數(shù)較大，Qp/Qs多在2.0以上提示大量左向右分流，PDA的血流動(dòng)力學(xué)特點(diǎn)是左室前負(fù)荷增加，容易在原有主動(dòng)脈瓣解剖病變基礎(chǔ)上加重狹窄程度，導(dǎo)致臨床過(guò)高估計(jì)主動(dòng)脈瓣狹窄程度。左室前負(fù)荷增加、左心室擴(kuò)大，左房室瓣容易出現(xiàn)相對(duì)性關(guān)閉不全，中度以下的主動(dòng)脈瓣狹窄 (跨瓣壓差≤50mmHg)和中度以下左房室瓣關(guān)閉不全，瓣膜沒(méi)有明顯器質(zhì)性病變，可以只需封堵PDA，而不處理心臟瓣膜，術(shù)后隨著血流動(dòng)力學(xué)的改善，左心前負(fù)荷減輕，左室縮小，主動(dòng)脈瓣狹窄或左房室瓣反流會(huì)自行好轉(zhuǎn)。本組26例合并左房室瓣輕－中度關(guān)閉不全和12例合并主動(dòng)脈瓣輕度狹窄的患兒，3個(gè)月后復(fù)查超聲心動(dòng)圖，均未發(fā)現(xiàn)有血流動(dòng)力學(xué)意義的改變。(4)并發(fā)癥:PDA介入封堵的并發(fā)癥發(fā)生率較低，多發(fā)生于小兒及大型PDA。包括殘余分流、醫(yī)源性降主動(dòng)脈和左肺動(dòng)脈狹窄、溶血、血栓形成及封堵器脫落等［5］。嬰幼兒選擇合適型號(hào)的封堵器需要一定的臨床經(jīng)驗(yàn)。偏小的封堵器，易造成殘余分流、溶血和封堵器脫落，太大又可能造成醫(yī)源性降主動(dòng)脈和左肺動(dòng)脈狹窄，建議依據(jù)漏斗部直徑選擇封堵器尺寸。本組1例封堵器選擇偏小，術(shù)后出現(xiàn)中量殘余分流及明顯分流性雜音而轉(zhuǎn)外科手術(shù)治療。低齡低體質(zhì)量患兒，周?chē)芾w細(xì)，術(shù)后發(fā)生血管并發(fā)癥的幾率較高。本組3例患兒術(shù)后術(shù)肢股動(dòng)脈搏動(dòng)明顯減弱，下肢側(cè)呈花斑樣改變伴皮溫降低，考慮血栓栓塞，經(jīng)溶栓、擴(kuò)管及對(duì)癥處理后恢復(fù)正常。小兒凝血功能好，所以小兒術(shù)后壓迫血管事件不易太長(zhǎng)，加壓包扎力量不宜太大，術(shù)肢制動(dòng)時(shí)多按摩下肢以促進(jìn)術(shù)肢血液循環(huán)。1例患兒術(shù)后由于哭鬧及躁動(dòng)導(dǎo)致傷口出血，未及時(shí)發(fā)現(xiàn)，出血量較大，最后經(jīng)輸血治療后方好轉(zhuǎn)。

綜上所述，嬰幼兒PDA的介入治療是一種安全有效的方法，早期介入治療能有效改善患兒預(yù)后，延緩和逆轉(zhuǎn)肺動(dòng)脈高壓。但應(yīng)該嚴(yán)格把握介入適應(yīng)證，并且由有豐富經(jīng)驗(yàn)的兒科介入醫(yī)師操作，術(shù)后需要嚴(yán)密觀(guān)察，預(yù)防并發(fā)癥的發(fā)生。對(duì)于Krichenko C型和窗型及PDA＞5mm的嬰幼兒，選擇介入封堵的方式要慎重。

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