陳明祥 賈志東 王立興 何杰 于永慧
1972年WHO統(tǒng)計骨惡性纖維組織細胞瘤的發(fā)生率約占原發(fā)性骨腫瘤的0.42%[1],其發(fā)生率雖然較低,但是惡性程度較高,且容易復發(fā)。本病好發(fā)于四肢骨,可發(fā)生于任何年齡,以30~60歲最多,早期癥狀輕微,無特殊臨床表現(xiàn),其診斷有一定困難。X線及MRI等影像學檢查可為本病的診斷提供一定的依據(jù)。本研究收集我院近10年來確診的骨惡性纖維組織細胞瘤9例的部分影像學資料,報告如下。
1.一般資料收集我院2002年6月至2012年5月期間經手術和病理證實的骨惡性纖維組織細胞瘤患者9例,首診7例,復發(fā)2例,其中男性患者6例,女性患者3例,男女比例為2:1,患者年齡為22~48歲,平均年齡(37.3±5.3)歲。臨床表現(xiàn)為局部疼痛、腫脹,5例患者有腫塊,質硬,邊緣不清,3例伴有病理性骨折。實驗室檢查見血沉增快,3例患者有輕度貧血。
2.方法和檢查設備 所有患者均攝病變部位X線正側位片,其中6例患者行MRI檢查。MR檢查采用GE Signa 1.5T磁共振成像系統(tǒng)進行掃描,行常規(guī)軸位 T1WI、T2WI及 STIR掃描,冠狀位、矢狀位STIR掃描。
1.發(fā)病部位本組患者發(fā)病部位均為長骨,其中股骨骨干2例,股骨遠端2例,股骨干骺端3例,脛骨近端1例,肱骨近端1例。
2.X線表現(xiàn)所有患者均行X線檢查,獲取病變部位正側位片,病變區(qū)見溶骨性破壞,形態(tài)不規(guī)則,呈地圖狀、蟲咬狀或斑片狀,與周圍正常骨質分界不清,中心無殘留骨小梁。骨皮質膨脹變薄,形態(tài)不規(guī)則。5例患者腫瘤突破骨皮質進入軟組織,X線表線為軟組織腫脹,呈彌漫性,邊界不清,軟組織腫脹范圍較骨破壞大。病灶內均未發(fā)現(xiàn)明顯鈣化灶。
2.MRI表現(xiàn)9例患者中有6例行MRI檢查,病變部位呈較大范圍異常信號影,2例患者表現(xiàn)為等T1、稍長T2信號,4例患者表現(xiàn)為不均勻長T1、長T2混雜信號。5例患者見骨皮質破壞,周圍見軟組織腫脹,形狀不規(guī)則,邊界模糊,表現(xiàn)為長T1、長T2信號,信號不均勻。
骨惡性纖維組織細胞瘤是一種高度惡性的腫瘤,好發(fā)年齡為30~50歲,據(jù)統(tǒng)計男女比例約為(1.5~2):1[2]。組織學上目前認為來源于具有多分化潛能的原始間充質細胞,該細胞具有向組織細胞、纖維母細胞及中間型細胞多方向分化能力。主要臨床表現(xiàn)為局部疼痛和腫脹,局部可出現(xiàn)大小不等的腫塊,部分患者伴有病理性骨折。本病好發(fā)于長骨,以股骨最多見,多為單骨發(fā)病,亦有侵犯多骨的報道[3]。
惡性纖維組織細胞瘤影像學表現(xiàn)多種多樣,缺乏特征性,在X線上病變區(qū)骨質呈不規(guī)則溶骨性破壞,呈中心性或偏心性,邊緣不清,無硬化,骨皮質破壞、中斷,多不伴有骨膜增生,腫瘤穿破骨皮質后,常形成較大的軟組織腫塊,軟組織腫塊的范圍一般大于骨破壞的范圍,病灶內無明顯鈣化。有報道稱可見小的鈣化灶,多見于復發(fā)患者,可能與放療后新骨形成有關[4],本組2例復發(fā)患者病變區(qū)未見鈣化征象。MRI檢查,T1WI上腫瘤組織呈低等信號,T2WI上呈不均勻高低混雜信號,其低信號區(qū)表示纖維性成分,細胞成分較少,高信號區(qū)表示基質中含有較多成纖維細胞及其它類型細胞成分。病灶內壞死、出血則信號不均勻。MRI對病灶及軟組織的顯示更加清晰,對于明確病變范圍、確定治療方案及評價預后等具有重要意義,另外也是評估化療效果的重要手段。骨惡性纖維組織細胞瘤影像學表現(xiàn)缺乏特征性,如發(fā)生在長骨近骨端溶骨性骨質破壞、無明顯骨膜增生、出現(xiàn)較大范圍軟組織腫塊,應考慮本病的可能,臨床確診依靠病理檢查。
1 肖建宇,葉兆祥,王淑麗,等.原發(fā)性骨惡性纖維組織細胞瘤的影像學診斷[J].中華腫瘤雜志,2005,27(6):364 -368.
2 李玉清,丁建平.骨惡性纖維組織細胞瘤的影像表現(xiàn)[J].臨床放射學雜志,2008,27(1):78 -80.
3 王崢,夏增產,原衛(wèi)民,等.原發(fā)性骨惡性纖維組織細胞瘤的影像學分析[J].醫(yī)學影像學雜志,2011,21(6):905 -907.
4 彭加友,樊長姝.骨原發(fā)性惡性纖維組織細胞瘤影像診斷[J].實用醫(yī)學影像雜志,2006,7(1):30 -32.