劉洋 贠江
周期性麻痹是臨床常見疾病,發(fā)作時(shí)常伴有血清鉀含量的改變,表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的骨胳肌弛緩性癱瘓或無力,尤以低鉀型周期性麻痹最常見,為對(duì)本病的臨床特點(diǎn)有更全面的認(rèn)識(shí),現(xiàn)收集我院近幾年來收治的24例低鉀型周期性麻痹作一回顧,分析如下。
1.1 臨床資料 2009~2011年,我院收治低鉀型周期性麻痹患者24例,女6例,男18例,男:女為3∶1;,均符合史玉泉主編的《實(shí)用神經(jīng)病學(xué)》第2版提出的診斷標(biāo)準(zhǔn)[1]。均查血鉀、心電圖,并結(jié)合臨床表現(xiàn)確診。年齡16~51.4歲,平均34.6歲。誘發(fā)因素:飽餐4例,勞累10例,劇烈運(yùn)動(dòng)4例,腹瀉3例,酗酒2例,誘因不明1例。職業(yè):農(nóng)民和野外工作者17例。
本組24例中,并發(fā)甲亢癥5例,原發(fā)性醛固酮增多癥1例。全部病例均有不同程度四肢對(duì)稱性弛緩性癱瘓,肌力0~4級(jí),腱反射減弱22例,正常2例,多數(shù)以下肢和近端為重,發(fā)病初期可有出汗、肢體酸脹、針刺感、心慌等癥狀,多在夜間睡眠或清晨起床時(shí)發(fā)作。胸悶者2例。吞咽、呼吸困難者2例,24例患者血清鉀均低于正常值,最低為1.8 mmol/L,心電圖T波改變(低平,雙向、倒置)20例,ST段下移0.05 mv,出現(xiàn)融合波及QT間期延長(zhǎng)17例,竇緩3例,竇性心律不齊5例,頻發(fā)室性早搏1例。
1.2 治療方法 多數(shù)患者采用口服補(bǔ)鉀與靜脈補(bǔ)鉀同時(shí)進(jìn)行的方法,部分患者單用口服補(bǔ)鉀。肌力多晚于血鉀恢復(fù),少數(shù)同步恢復(fù),待肌力、血鉀均恢復(fù)后,口服氯化鉀1~2 g/次,3 0:/a,治療3~5 d,補(bǔ)鉀總量為6~25 g。大多數(shù)病例在開始補(bǔ)鉀治療后24 h內(nèi)血鉀恢復(fù)正常,少數(shù)在2~3 d后恢復(fù),本組3例呼吸肌受累者均實(shí)行心電監(jiān)護(hù),密切監(jiān)測(cè)血壓、心率、血氧飽和度等。
全部病例經(jīng)過口服和靜脈注射鉀后,全部病例均痊愈出院。預(yù)后良好。
鉀離子濃度在肌膜的兩側(cè)只有維持正常比例時(shí),才能為ACh的去極化產(chǎn)生正常反應(yīng)。肌膜才能維持正常的靜止電位,而在患者中,常因進(jìn)食較大量碳水化合物或劇烈運(yùn)動(dòng)所誘發(fā)。電位稍有變化即產(chǎn)生鈉離子在膜上的通路受阻,肌細(xì)胞內(nèi)膜經(jīng)常處于輕度去極化狀態(tài),而且很不穩(wěn)定,從而不能傳播。在疾病發(fā)作期間病肌對(duì)一切電刺激均無反應(yīng),處于癱瘓狀態(tài)[2]。以周期性發(fā)作肌無力合并低血鉀癥為特點(diǎn),本病的臨床特點(diǎn):①任何年齡均可發(fā)病,男性多于女性,以20~40歲的青壯年期發(fā)病居多。②一般在夜間入睡后或清醒時(shí)發(fā)現(xiàn)麻痹,頭面部肌肉很少受累,眼球運(yùn)動(dòng)也不受影響,患者神志清楚,構(gòu)音正常,但嚴(yán)重病例可累及呼吸肌而造成死亡或因嚴(yán)重的心律失常而死亡。③誘發(fā)因素為:飽餐、寒冷、感染、過度勞累、劇烈運(yùn)動(dòng)、創(chuàng)傷、情緒激動(dòng)、焦慮、月經(jīng),一般多易于在飽餐后或劇烈活動(dòng)后的休息中發(fā)病。④甲亢患者常以低鉀性癱瘓作為首發(fā)癥狀,此時(shí)極易誤診,應(yīng)重視對(duì)病因的查找,尤其對(duì)反復(fù)發(fā)作者更應(yīng)注意排除甲亢。故對(duì)疑診為周期性麻痹的患者,均應(yīng)做甲狀腺功能檢測(cè)。⑤治療時(shí)采用高鉀低鈉飲食。重癥病例可用氯化鉀靜脈滴注與氯化鉀口服合用。⑥可見急診患者可及早行心電圖檢查,發(fā)現(xiàn)異常,便可先于生化檢查早期明確診斷及治療,低鉀型周期性麻痹患者心電圖檢查陽性率較高,但復(fù)雜多樣,可呈典型的低鉀性改變。同時(shí)提高警惕,防止惡性心律失常的發(fā)生;本病的腱反射,一般認(rèn)為減弱或消失;
低鉀型周期性麻痹患者在臨床上結(jié)合病史,臨床表現(xiàn)及輔助檢查可以明確診斷。盡可能避免使用可促進(jìn)鉀離子轉(zhuǎn)移到細(xì)胞內(nèi)的物質(zhì),如胰島素、堿性液體、葡萄糖酸鈣和高滲糖液體等。在治療上應(yīng)盡早盡快補(bǔ)鉀,而且以口服補(bǔ)鉀為主要補(bǔ)鉀途徑,在治療中應(yīng)密切觀察病情變化,進(jìn)行血鉀監(jiān)測(cè),及時(shí)調(diào)整補(bǔ)鉀劑量。
[1] 史玉泉.實(shí)用神經(jīng)病學(xué).第2版.上海:上??茖W(xué)技術(shù)出版社,1994:899-901.
[2] 侯熙德.神經(jīng)病學(xué) .第3版.北京:人民衛(wèi)生出版社,1997:207.