不典型川崎病的臨床相關(guān)分析

何海燕，江玉鳳，張明真，呂 波

（廣東省肇慶市第一人民醫(yī)院兒科 526020）

川崎?。↘awasaki disease，KD）又稱皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征，是一種以全身血管炎性病變?yōu)橹饕±淼募毙园l(fā)熱性出疹性疾病。日本川崎病研究委員會2002年修訂第5版診斷標準，典型川崎病診斷標準是以下6項指標符合5項以上即可診斷。（1）發(fā)熱大于或等于5d；（2）雙眼球結(jié)膜充血（無滲出物）；（3）口唇及口腔所見:口唇絳紅、皸裂、楊梅舌、彌漫性充血；（4）皮膚改變:多形性紅斑、皮疹；（5）肢體改變:（急性期）手掌、足底及指（趾）端潮紅、硬腫，（恢復期）指趾端甲床及皮膚移行處膜樣脫皮；（6）非化膿性頸部淋巴結(jié)腫大，常為單側(cè)，直徑大于1.5cm。若僅4項，但病程中超聲心動圖或心血管造影證明并發(fā)冠狀動脈擴張者，也可診斷。近年來不典型川崎病有增多趨勢，因癥狀不典型，較難早期診斷?，F(xiàn)對本科2004年1月至2010年12月收治的川崎病患兒56例的臨床資料進行回顧分析如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 2004年1月至2010年12月本科收治川崎病56例，男32例，女24例，年齡7個月至9歲，平均（2.38±0.26）歲；所有病例隨即分成A組27例，B組29例。兩組性別、年齡比較差異無統(tǒng)計學意義（P＞0.05）。

1.2 方法 回顧分析典型川崎病與不典型川崎病病例的臨床資料，包括臨床癥狀、實驗室檢查資料（紅細胞沉降率、血紅蛋白、C反應蛋白、白細胞計數(shù)、血小板計數(shù)）和超聲心動圖。參考診斷標準必須同時滿足:（1）傳統(tǒng)診斷標準中的6項符合3項以上；（2）符合實驗室檢查陽性率較高的（＞90%）前4項（紅細胞沉降率增快、血小板升高、C反應蛋白升高、血紅蛋白下降）中的3項或3項以上。

對A組用傳統(tǒng)診斷標準、B組用參考診斷標準，分別檢驗參考診斷標準與傳統(tǒng)診斷標準（以臨床癥狀為標準）在病程3、6、9d的診斷符合率。

1.3 統(tǒng)計學處理 統(tǒng)計數(shù)據(jù)用SPSS16.0統(tǒng)計軟件分析，計數(shù)資料用百分率表示，兩組比較用χ2檢驗，檢驗水平為α＝0.05。

2 結(jié) 果

2.1 主要臨床表現(xiàn)與實驗室檢查結(jié)果 56例川崎病患兒其中入院時可明確診斷的35例；21例入院時初步診斷為其他疾病:肺炎12例，咽結(jié)合膜熱3例，敗血癥2例，化膿性扁桃體炎2例，傳染性單核細胞增多癥1例，口腔炎1例，經(jīng)觀察病情出現(xiàn)其他癥狀或心臟B超發(fā)現(xiàn)冠狀動脈改變后確診，占37.50%。心臟B超發(fā)現(xiàn)冠狀動脈擴張或冠狀動脈瘤24例（42.86%）。見表1。

表1 主要臨床表現(xiàn)與實驗室檢查結(jié)果

2.2 兩種標準診斷川崎病的結(jié)果 參考診斷標準與傳統(tǒng)診斷標準比較，在3、6d診斷率由11.11%和59.3%上升到34.48%和86.21%，差異有統(tǒng)計學意義（P＜0.05），9d診斷率兩組比較差異無統(tǒng)計學意義（P＞0.05），見表2。

表2 兩種診斷標準不同時間的診斷率比較［n（%）］

3 討 論

川崎病的診斷以臨床表現(xiàn)為依據(jù)，缺乏特異性診斷方法，嚴重的并發(fā)癥為冠狀動脈擴張或動脈瘤。近年來，不典型川崎病有所增多，因早期癥狀不明顯，誤診率高，增加了冠狀動脈并發(fā)癥，錯過了治療的最好時機［1］。不典型川崎病是指未達到典型川崎病的診斷標準［2］，但疾病的發(fā)展符合川崎病的特點并且排除其他已知疾病或有典型心血管并發(fā)癥者［3］。由此可見，早期診斷不典型川崎病顯得十分重要。

本組川崎病患兒中，不典型川崎病占37.5%，較文獻報道略高［4－5］，可能與作者重視對不明原因發(fā)熱的患兒進行超聲心電圖篩查，發(fā)現(xiàn)冠狀動脈改變而確診有關(guān)。臨床表現(xiàn)以發(fā)熱5 d以上、結(jié)膜充血、口咽黏膜改變發(fā)生率最高（＞90%），且在病情早期出現(xiàn)；但早期僅以上3個癥狀缺乏特異性，其他的一些疾病已有相同的表現(xiàn)，本組病例中有3例早期診斷為咽結(jié)合膜熱，1例診斷為口腔炎。皮疹癥狀亦較多見，占75.00%，也是出現(xiàn)在病程早期，但皮疹癥狀較隱匿，且為一過性，家長往往不重視，在描述病史時會忽略，所以必須細心引導，詳細詢問。頸淋巴結(jié)腫大發(fā)生率較低（44.64%），肢端腫脹脫皮癥狀出現(xiàn)較遲，對早期診斷意義不大。

本組病例超聲心動圖異常率為42.86%，發(fā)生在病程的7～16d，較文獻報道3～6d可發(fā)現(xiàn)冠狀動脈改變稍遲。關(guān)于冠狀動脈病變，廣東省1995～1999年報道的川崎病合并冠狀動脈損害占32.15%［6］，本組病例有較高的冠狀動脈異常率，可能與一部分病例早期漏診，發(fā)展到后期冠狀動脈受累時才診斷有關(guān)。超聲心動圖對診斷川崎病有重要意義，川崎病急性期是患兒冠狀動脈損害的高峰期，不典型川崎病合并冠狀動脈損害的概率與典型川崎病相似［7］，但超聲心動圖技術(shù)復雜，能查出冠狀動脈異常的只占20.00%～40.00%，缺乏普遍意義，但作者認為，對不明原因發(fā)熱的患兒及早進行超聲心動圖檢查對早期診斷川崎病仍有一定意義。

按照傳統(tǒng)的川崎病診斷標準，僅以臨床癥狀診斷川崎病，在疾病早期診斷率較低。本組數(shù)據(jù)中，以傳統(tǒng)診斷標準來判斷的A組病例，早期診斷率只有11.11%。近年來國內(nèi)外已有學者建議把實驗室指標納入川崎病的診斷標準中［8－10］。

本組數(shù)據(jù)顯示，90.00%以上的病例都出現(xiàn)紅細胞沉降率增快、血小板升高、C反應蛋白升高、血紅蛋白下降，且在病程早期（3d左右）出現(xiàn)，有助于早期發(fā)現(xiàn)川崎病。不典型川崎病患兒的臨床特征比典型川崎病患兒少，但其實驗室診斷指標卻與典型川崎病表現(xiàn)一致［4］。作者把發(fā)生率高（＞90%）的實驗室指標納入?yún)⒖荚\斷標準后，與傳統(tǒng)的診斷標準對比，在病程3d時的診斷率由11.11%上升為34.48%，病程6d時的診斷率由59.26%上升為86.21%，其差異有統(tǒng)計學意義。目前對于川崎病患兒出現(xiàn)異常實驗室指標有較多的報道，但具體應該納入診斷標準的項目，還有待進一步的研究。

作者認為將實驗室指標納入不典型川崎病參考診斷標準中，有助于提高不典型川崎病的早期診斷率。臨床上持續(xù)發(fā)熱5d的病例，符合典型川崎病2～3項指標，同時具備紅細胞沉降率、血小板、C反應蛋白、血紅蛋白等變化，應及早或多次行超聲心動圖檢查，排除其他疾病者后，應考慮診斷川崎病。

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