右心室相關(guān)心律失常的心電圖及臨床特點(diǎn)分析

嚴(yán)霞，李慧

(揚(yáng)州大學(xué)附屬泰興醫(yī)院心電診斷科，江蘇泰興225400)

近20年，右室相關(guān)心律失常越來(lái)越受到醫(yī)務(wù)工作者的重視，其多發(fā)于青壯年患者，易導(dǎo)致心源性猝死，多見(jiàn)于致心律失常性右室心肌病、Brugada綜合征、右室流出道室性心動(dòng)過(guò)速、位于右側(cè)旁路的預(yù)激綜合征等，現(xiàn)將這些疾病的心電圖及臨床特點(diǎn)作一綜述，希望對(duì)從事相關(guān)專業(yè)的醫(yī)務(wù)工作者有所幫助。

1 致心律失常性右室心肌病

致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy，ARVC)，也稱為右室心肌病(right ventricular cardiomyopathy)，由 Frank 等[1]1978年首次報(bào)道。本病以右室心肌被纖維脂肪組織進(jìn)行性替代為特征，以家族性發(fā)病常見(jiàn)，多為常染色體顯性遺傳。多見(jiàn)心律失常和猝死，尤其是年輕患者易發(fā)[2]。迄今為止，已明確發(fā)現(xiàn)8個(gè)致病基因，相關(guān)的最近一項(xiàng)研究是關(guān)于ARVC患者檢測(cè)到PKP－2基因第一內(nèi)含子雜交突變，建立了新SNP位點(diǎn)(C224－3，G ＞C)[3]。該病臨床表現(xiàn)為右心室進(jìn)行性擴(kuò)大、難治性右心衰和室性心動(dòng)過(guò)速。其治療包括抗心律失常藥物治療、導(dǎo)管消融治療、ICD治療、心力衰竭治療和外科手術(shù)治療[4]。

1.1 致心律失常性右室心肌病的心電圖表現(xiàn)

ARVC的主要心電圖特點(diǎn)是右側(cè)胸前導(dǎo)聯(lián)(V1～V3)T波倒置，占了大約87%，右束支傳導(dǎo)阻滯(RBBB)發(fā)生率約54%，另外QRS波持續(xù)時(shí)間延長(zhǎng)，約33%的患者心電圖存在Epsilon波，當(dāng)心動(dòng)過(guò)速發(fā)作時(shí)多呈典型左束支阻滯(LBBB)圖形的寬QRS 心動(dòng)過(guò)速[5]，見(jiàn)圖1 和圖2。

圖1 存在Epsilon波的心電圖

圖2 寬QRS心動(dòng)過(guò)速心電圖

1.2 致心律失常右室心肌病的臨床表現(xiàn)

該病的診斷需要符合兩個(gè)條件，即發(fā)育不良的右室和致心律失常的右室。后者尤為重要，這是一種臨床上相對(duì)少見(jiàn)的疾病，但卻是導(dǎo)致成人尤其是青年男性猝死的重要原因。此病的臨床表現(xiàn)與右心室病變范圍有關(guān)，可分為下列3型:①心律失常型，以右心室折返性室性心動(dòng)過(guò)速多見(jiàn)，反復(fù)暈厥或猝死為首發(fā)征象。由于發(fā)生室性心律失常，患者可訴心悸、胸悶、頭暈。少數(shù)病例有竇房結(jié)功能障礙，房室傳導(dǎo)阻滯和室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯等心律失常。②右心衰竭型，多見(jiàn)于右室病變廣泛者。臨床表現(xiàn)為頸靜脈怒張，肝頸靜脈回流征陽(yáng)性，淤血性肝腫大，下垂性浮腫和漿膜腔積液等體循環(huán)淤血征象。③無(wú)癥狀型，少數(shù)患者在常規(guī)X線檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)右心室擴(kuò)大。

由于此病的病因不是很明確，所以尚無(wú)有效治療方法。目前主要是針對(duì)右心衰進(jìn)行治療，發(fā)生心律失?？筛鶕?jù)心律失常類型選擇抗心律失常藥物，如室速選用胺碘酮等。對(duì)反復(fù)發(fā)生室速患者，行射頻消融室速病灶、置入埋藏型心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器(ICD)、手術(shù)治療或心臟移植?？鼓委熡兄陬A(yù)防附壁血栓形成。

2 Brugada綜合征

1992 年西班牙 Brugada P 和 Brugada J[6]兩兄弟在特發(fā)性室顫中，發(fā)現(xiàn)一群有特殊心電圖表現(xiàn)的患者，此后世界各國(guó)不斷有類似病例報(bào)道和研究，至1996年日本Miyazaki等[7]首次將此獨(dú)特的臨床電生理病征稱之為Brugada綜合征。

2.1 Brugada綜合征的心電圖表現(xiàn)

根據(jù)2002年歐洲心臟協(xié)會(huì)專家“共識(shí)性報(bào)告”，將 Brugada波分為三型[8](表1)。

表1 Brugada波的3種類型

圖3 Brugada波的3種類型

2.2 Brugada綜合征臨床表現(xiàn)

Brugada綜合征診斷應(yīng)該滿足心電圖至少有兩個(gè)右胸導(dǎo)聯(lián)表現(xiàn)為1型心電圖(包括鈉通道阻滯劑激發(fā)后)，并且伴有以下任何一項(xiàng):①室顫;②自然終止的多形性室速;③45歲以下心臟性猝死家族史;④家族成員中有“穹窿型”ST段抬高患者;⑤心電誘發(fā)室速;⑥暈厥或夜間瀕死呼吸困難。存在特征性“穹窿型”ST段抬高心電圖而無(wú)上述事件的患者，只能診斷為Brugada型心電圖，而不能診斷為Brugada綜合征。

埋藏型心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器(ICD)植入是目前唯一有效預(yù)防心源性猝死的手段，輔助治療包括藥物奎尼丁使用和導(dǎo)管消融，可減少ICD放電，提高生活質(zhì)量。

3 右室特發(fā)性室速

近30年來(lái)，心臟結(jié)構(gòu)正常，即無(wú)器質(zhì)性心臟病室速的報(bào)道不斷增加，約占全部室速的10%。所謂心臟正常是指經(jīng)過(guò)臨床查體、平時(shí)心電圖、運(yùn)動(dòng)心電圖、動(dòng)態(tài)心電圖、超聲、X線，甚至心血管造影，核醫(yī)學(xué)等手段均未發(fā)現(xiàn)心臟結(jié)構(gòu)異常的證據(jù)，而只表現(xiàn)有室速者，稱此為特發(fā)性室速。右室特發(fā)性室速主要為右室流出道室速，心電圖表現(xiàn)為左束支阻滯。包括反復(fù)性單形性室速(repetitive monomorphic VT，RMVT)及陣發(fā)性持續(xù)性單形性室速(paroxysmal sustained monomorphic VT，PSMVT)。

右室特發(fā)性室速(IRVT)主要起源于右室流出道部位，故又稱右室流出道特發(fā)性室速(idiopathic right ventricular outflow tract tachycardia，AROT)，右室其他部位也可發(fā)生，但較少見(jiàn)。

3.1 RVOT 的心電圖表現(xiàn)[9]

平時(shí)心電圖:竇性心律時(shí)心電圖正常，無(wú)ST段及T波異常，無(wú)Epsilon波。平時(shí)心電圖常可見(jiàn)與室速同形的室性期前收縮。

心動(dòng)過(guò)速的心電圖表現(xiàn)見(jiàn)圖4:QRS波群較寬，多在0.14～0.16 s，呈左束支阻滯圖形，其速率范圍為150～260次/min。I導(dǎo)聯(lián)QRS波群較小，aVL導(dǎo)聯(lián)總為負(fù)向波，而Ⅱ、Ⅲ、aVF導(dǎo)聯(lián)呈正向大R波。

圖4 心動(dòng)過(guò)速心電圖

3.2 臨床特點(diǎn)

右室流出道室速在臨床上并非少見(jiàn)，雖然發(fā)作時(shí)癥狀多數(shù)較輕微，但80%有心悸，50%有頭暈，10%可發(fā)生暈厥。女性發(fā)生率高于男性，大致為8∶1。其治療取決于室速發(fā)作的頻率及其癥狀輕重。發(fā)作不頻繁且癥狀輕微或無(wú)癥狀，可不治療而隨診觀察;發(fā)作頻繁或有黑朦、暈厥者應(yīng)選擇導(dǎo)管射頻消融治療;處于中間狀態(tài)者可用藥物治療，也可選擇導(dǎo)管射頻消融根治。

4 預(yù)激綜合征

預(yù)激綜合征是指房室間存在除房室結(jié)—希浦系以外的異常附加通路——旁路，使體表心電圖呈現(xiàn)特殊表現(xiàn)，并與陣發(fā)性心動(dòng)過(guò)速密切相關(guān)的一組疾病。旁路位于右室游離壁的占10% ～20%。1945年Rosenbaum[10]首先引出了旁路部位的概念，他按照胸前導(dǎo)聯(lián)心電圖，把預(yù)激綜合征分為A、B兩型。其中B型預(yù)激反映右側(cè)旁路。

4.1 B型預(yù)激綜合征的心電圖表現(xiàn)

判斷右側(cè)房室旁路的主要指標(biāo)有:①V1導(dǎo)聯(lián)δ波正向，但QRS波r＜s;②I和aVL導(dǎo)聯(lián)δ波呈正向[11]。結(jié)合這兩項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)，使得右側(cè)房室旁路的診斷敏感性可達(dá)到86%，特異性達(dá)到93%，見(jiàn)圖5。

預(yù)激綜合征患者可出現(xiàn)各種類型的心動(dòng)過(guò)速，大致可分為兩大類:①旁路折返環(huán)的必須部分。②旁路不參與心動(dòng)過(guò)速或不是心動(dòng)過(guò)速維持的必須部分。前者包括順向型房室折返性心動(dòng)過(guò)速、逆向型房室折返性心動(dòng)過(guò)速、持續(xù)性交界性反復(fù)性心動(dòng)過(guò)速、多旁路參與的折返性心動(dòng)過(guò)速。后者包括房性心動(dòng)過(guò)速、房室折返性心動(dòng)過(guò)速和室性心動(dòng)過(guò)速。

4.2 臨床特點(diǎn)

具有旁路的患者臨床表現(xiàn)是各不相同的，其預(yù)后也不同?？梢园次ｋU(xiǎn)性分為三類:①嚴(yán)重癥狀，包括曾經(jīng)發(fā)生快速心房顫動(dòng)或心室顫動(dòng)，以及心動(dòng)過(guò)速頻繁發(fā)作或發(fā)作時(shí)癥狀嚴(yán)重的患者。預(yù)激綜合征伴原發(fā)性心室顫動(dòng)較少見(jiàn)，多數(shù)是由伴極快心室率的心房顫動(dòng)演變而來(lái)。另外，多旁路的存在可能與心室顫動(dòng)的發(fā)生有一定關(guān)系。②輕度到中度癥狀，指心動(dòng)過(guò)速偶爾發(fā)生或發(fā)作時(shí)僅有輕度不適。③沒(méi)有任何癥狀，僅心電圖有心室預(yù)激表現(xiàn)，這類患者預(yù)后較好。治療預(yù)激綜合征的目的主要是控制心動(dòng)過(guò)速，近年來(lái)隨著導(dǎo)管射頻消融術(shù)的發(fā)展，該方法已經(jīng)取代了藥物治療，成為治療的首選方法。

圖5 B型預(yù)激綜合征的心電圖

[1]Frank R，F(xiàn)ontaine G，Vedel J，et al.Electrocardiology of 4 cases of right ventricular dysplasia inducing arrhythmia[J].Arch Mal Coeur Vasis，1978，71(9):963 －972.

[2]王吉耀.內(nèi)科學(xué)[M].北京:人民衛(wèi)生出版社，2002:326－327.

[3]王培寧，吳書林，單志新，等.致心律失常性右室心肌病Plakophilin－2基因新單核苷酸多態(tài)性位點(diǎn)[J].中國(guó)心臟起搏與心電生理雜志，2011，25(2):111.

[4]陳斌，繞莉.致心律失常性右室心肌病治療進(jìn)展[J].四川醫(yī)學(xué)，2007，28(12):1322 －1324.

[5]Cai N.The clinical manifestation of arrhythmogenic right ventricular dysplasia[J].Zhonghua Xin Xue Guan Bing Za Zhi，1991，19(6):359 －360.

[6]Brugada P，Brugada J.Right bundle branch block，persistent ST segment elevation and sudden cardiac death:a distinct clinical and electrocardiographic syndrome:A multicenter report[J].J Am Coll Cardiol，1992，20(6):1391－1396.

[7]Miyazaki T，Mitamura H，Miyoshi S，et al.Autonomic and antiarrythmic drug modulation of ST segment elevation in patients with Brugada syndrome[J].J Am Coll Cardiol，1996，27(5):1061 － 1070.

[8]Wilde AA，Antzelevitch C，Borggrefe M，et al.Proposed diagnostic criteria for the Brugada syndrome:consensus report[J].Circulation，2002，106(19):2514 －2519.

[9]郭繼鴻.心電圖學(xué)[M].北京:人民衛(wèi)生出版社，2002:569－590.

[10]Rosenbaum FF，Hecht HH，Wilson FN，et al.The potential variations of the thorax and the esophagus in anomalous atrioventricular excitation[J].Am Heart J，1945，29:281.

[11]Fananapazir L，German LD，Gallagher JJ，et al.Importance of preexcited QRS morphology during induced atrial fibrillation to the diagnosis and localization of multiple accessory pathways[J].Circulation，1990，81(2):578 －585.