靜脈內(nèi)平滑肌瘤累及右心、肺動脈1例

盧楠 鐘優(yōu) 張瑞生

1 病例資料

患者女，44歲。因“發(fā)作性暈厥3個月余”于2012年4月23日入院?；颊呓?次勞作或休息時突發(fā)暈厥，癱倒在地，伴有意識障礙，數(shù)秒后意識自行恢復，暈厥前過程可回憶，于外院行冠狀動脈CT見:下腔靜脈、右心室、右心房、右心房流出道、右肺動脈多發(fā)占位，黏液瘤可能;超聲心動圖見:右心房黏液瘤并破裂;婦科超聲見:子宮肌瘤、宮頸那勃囊腫(多發(fā))?？紤]“心臟黏液瘤”。查體:心濁音界擴大，心率82次/min，律齊，三尖瓣區(qū)、肺動脈瓣區(qū)可聞及收縮期雜音。余未見明顯異常。入院后輔助檢查:(1)超聲心動圖見(圖1、2):右心房、右心室、下腔靜脈、肺動脈占位;自下腔靜脈至右心房、右心室流出道及肺動脈可見大量線團狀中等回聲，未附于房室壁上，活動度大，致三尖瓣、肺動脈瓣梗阻;右心房內(nèi)回聲與下腔靜脈內(nèi)異?；芈曄噙B續(xù);診斷:右心房、右心室、下腔靜脈、肺動脈占位(血栓或贅生物不除外)，可疑三尖瓣畸形，右心房、右心室擴大，三尖瓣關(guān)閉不全(輕至中度)，肺動脈高壓(輕)，下腔靜脈擴張，主肺動脈及左右分支擴張，左心室舒張功能減低。(2)腹部、盆腔CT見(圖3):右心房、右心室內(nèi)異常密度影，向下延伸至下腔靜脈及肝右靜脈開口處，下腔靜脈及肝靜脈增粗，病變向下一直延伸至右側(cè)髂總靜脈、髂內(nèi)靜脈，子宮右側(cè)呈多發(fā)迂曲增粗血管團塊影，右側(cè)髂內(nèi)動脈增粗并與之關(guān)系密切。右心房、右心室、下腔靜脈、肝右靜脈開口處及右側(cè)髂總、髂內(nèi)靜脈異常密度影，考慮來源于子宮的腫瘤性病變可能。(3)婦科超聲檢查見:子宮肌瘤和宮旁占位。

結(jié)合病史，查體，輔助檢查，考慮診斷靜脈內(nèi)平滑肌瘤病(intravenous leiomyomatosis，IVL)。行體外循環(huán)下心臟直視右心、右肺動脈及下腔靜脈內(nèi)腫瘤摘除術(shù)，術(shù)中見:可移動囊袋狀腫物(圖4)從下腔靜脈進入右心房，再進入右心室，剝離肺動脈分支、右心房、右心室、下腔靜脈、右側(cè)髂總靜脈內(nèi)瘤體，切除標本經(jīng)還原后測量，全程瘤體長約53 cm，呈囊袋狀，內(nèi)有空腔，切除的囊狀瘤體標本送病理檢查。病理檢查示平滑肌組織(圖5)。術(shù)后患者恢復可。

圖1 、2 彩色多普勒超聲心動圖

2 討論

IVL是一種罕見的平滑肌腫瘤，1903年該病首次被報道，1956年Marshad和Morris對該病進行描述，并正式命名。IVL指源于子宮平滑肌瘤或子宮肌壁靜脈的平滑肌瘤超出子宮范圍，瘤體經(jīng)子宮靜脈、髂靜脈腔內(nèi)蔓延生長至下腔靜脈，成為IVL，少數(shù)可進入右心腔及肺動脈，成為心臟內(nèi)平滑肌瘤病(intracardiac leiomyomatosis，ICL)［1-2］。

IVL發(fā)病率很低，尤其是延至下腔靜脈及右心房的病例更是罕見，自首例報道ICL至2009年，英文文獻記錄的ICL病例不超過100例［3］，國內(nèi)最早于1991年報道靜脈內(nèi)平滑肌瘤延伸至右心腔。該病較罕見，且多為個案報道，以下腔靜脈或右心房病變?yōu)槭装l(fā)癥狀的ICL罕見且發(fā)展極為隱蔽，臨床表現(xiàn)多樣且缺乏特異性，診斷非常困難，臨床對此類病例尚缺乏足夠的認識，因而很多醫(yī)生對于該疾病的認識較少，誤診率及漏診率高?；颊叨嘁蛐貝灐⑿募?、腹脹、下肢水腫，甚至暈厥而就診。本例患者首要表現(xiàn)即為暈厥，考慮本患者因瘤體占位阻塞三尖瓣口和肺動脈，引起嚴重的血流動力學改變，進而導致暈厥。

彩色多普勒超聲心動圖檢查作為一種無創(chuàng)、簡便、快捷和費用低的檢查手段，不但可評估腫瘤的大小、范圍和性質(zhì)，而且可以直觀顯示心臟內(nèi)腫瘤運動的狀況，評估其危險程度，還可與心臟的其他腫瘤(如黏液瘤)進行鑒別診斷，是診斷該病的首選檢查方法。本例患者行彩色多普勒超聲心動圖見到囊線狀的占位，與黏液瘤及血栓表現(xiàn)不同，如果有類似表現(xiàn)可高度懷疑本病，但需與下腔靜脈血栓、瘤栓鑒別。

另外，靜脈血管造影檢查可顯示腫物與靜脈的附著情況，表現(xiàn)為下腔靜脈擴張、靜脈充盈缺損和(或)閉塞延伸至右心，腫物可累及腎靜脈，偶爾通過腰靜脈、奇靜脈和半奇靜脈產(chǎn)生大量側(cè)支循環(huán)。

病理學檢查對本病的最終診斷起著決定性的作用:腫物自子宮經(jīng)下腔靜脈到心臟呈條索狀、蠕蟲狀，可游離在血管腔內(nèi)或與血管壁相粘連。光學顯微鏡下有診斷意義的特征是:腫瘤由成熟的梭形平滑肌細胞和豐富的血管組成;平滑肌瘤細胞均無核分裂象或僅有極少量核分裂象(＜2個/高倍視野)，瘤體表面被覆一層扁平血管內(nèi)皮細胞。免疫組織化學特征:腫瘤細胞波形蛋白(vimentin)、結(jié)蛋白(desmin)和平滑肌肌動蛋白(SMA)均為陽性，表明腫瘤來源于平滑肌。血管內(nèi)平滑肌瘤細胞免疫組化標記ER、PR均為陽性，提示腫瘤與激素有關(guān)。覆蓋瘤體表面的單層扁平內(nèi)皮細胞CD31、CD34陽性是病理診斷的重要依據(jù)。

若術(shù)前準備充分，患者一般情況良好，右心房和下腔靜脈中的腫瘤可在體外循環(huán)或深低溫停循環(huán)下一期切除。由于此類腫瘤有復發(fā)傾向，不論切除是否完全，術(shù)后均應定期復查，密切隨訪。

［1］Solomon LA，Veronica L.Clinical update of smooth muscletumors of the uterus.J Minim Invasive Gynecol，2005，12:401-408.

［2］Saitoh M，Hayasaka T，Nakahara K，et al.Intravenous leiomyoma osis with cardiacextension.Gynecol Obstet Invest，2004，58:168-170.

［3］Li M，Pan Y，Lian L.Cardiac involvement associated with intravenous leiomyomatosis of clinical analysis.Progress in obstetrics and Gynecology，2006，15:191-194.

李旻，潘凌亞，連麗娟.伴有心臟受累的靜脈內(nèi)平滑肌瘤病臨床分析.現(xiàn)代婦產(chǎn)科進展，2006，15:191-194.