巨舌癥1例報告并文獻復(fù)習(xí)

魯汝清 郭新程 潘 超 鄧幼杰 陶山松 余明珠 張 博

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巨舌癥1例報告并文獻復(fù)習(xí)

魯汝清1郭新程1潘 超1鄧幼杰1陶山松1余明珠1張 博2

（1 湖南省長沙市中南大學(xué)湘雅三醫(yī)院口腔科，長沙 410013；2 湖南省長沙市中南大學(xué)湘雅三醫(yī)院整形外科，長沙 410013）

巨舌癥；文獻；醫(yī)案

巨舌癥在臨床上甚為罕見，因其主要特征是舌體腫大，而且數(shù)倍于原有體積而得名。巨舌癥有明顯的頜面部面形外觀畸形，直接影響發(fā)音、呼吸和進食等功能，嚴(yán)重的病例可能因大出血、呼吸道阻塞而危及生命。我科于2012年3月收治1例巨舌癥伴巨唇癥患者，經(jīng)過手術(shù)整復(fù)輔以平陽霉素注射治療后，取得了良好的治療效果?，F(xiàn)結(jié)合文獻報告如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 患者，男性，46歲，因“舌頭逐漸腫大20余年伴表面反復(fù)潰爛”于2012年3月5日入院。入院體查：一般生命體征正常，營養(yǎng)較差，心、肺、肝、腎等主要臟器功能未見明顯異常。?？茩z查：患者面下1/3距離明顯增大，呈張口狀，舌體舌根口外部分約15cm×8cm×5cm，呈暗紅色，表面可見大量痂皮，質(zhì)軟，可壓縮。左側(cè)緣可見一直徑約2cm的糜爛。舌體舌根占據(jù)整個口腔，舌系帶不顯，下頜僅剩左側(cè)磨牙，松動度II°，上頜前牙唇傾呈扇形散開。下頜骨牙槽突完全吸收，體部及頦部大部分吸收，下頜下緣連續(xù)，雙側(cè)顳頜關(guān)節(jié)窩空虛。舌骨上移。流涎，舌體幾乎無運動度?？谇恍l(wèi)生差，惡臭。穿刺為全血。CT報告示：舌體腫大，舌內(nèi)有大量迂曲增多的血管影，病變累及頦下、舌根、口咽及咽后壁。臨床診斷：①頜面部多發(fā)血管畸形；②巨舌癥；③顳下頜關(guān)節(jié)脫位；④下頜骨吸收畸形；⑤牙列缺損。術(shù)后病理檢查結(jié)果為：海綿狀靜脈畸形。見圖1。

1.2 治療方法 在氣管切開后行全身麻醉，行右側(cè)頸外動脈結(jié)扎術(shù)。術(shù)中發(fā)現(xiàn)，頸外動脈結(jié)扎后舌體血流無明顯影響，故左側(cè)頸外動脈未行處理。舌體整形性切除切口設(shè)計：舌背采用倒“V”型切口，舌腹部采用“M”形切口（見圖2）。沿切口線自舌背、肌層至舌腹全層切開，邊切邊縫扎止血，按設(shè)計線對位縫合并適當(dāng)改型。

2 結(jié)果

手術(shù)一期愈合，術(shù)后舌體大小、形態(tài)接近于正常，舌突出于口外癥狀得到矯正，流涎消失，氣味較前緩解，口基本能閉合，語言較前稍有好轉(zhuǎn)（圖3）。術(shù)后于頦下已行平陽霉素注射治療一次。建議術(shù)后一月復(fù)診一次，并行平陽霉素注射治療。

3 討論

3.1 巨舌癥的病因 引起巨舌癥的病因很多，常包括脈管畸形、先天性肌肉肥大，Beckwith-wiedemann綜合征（突臍、巨舌、巨體綜合征）、腫瘤、Down綜合征等等。這樣的疾病由于長時間未得到積極有效的治療，導(dǎo)致舌體漸進性長大，最終形成巨舌癥。本例患者病檢結(jié)果為海綿狀靜脈畸形。

圖1 術(shù)前情況

圖2 切口設(shè)計

圖3 術(shù)后情況

3.2 巨舌癥的臨床表現(xiàn) 結(jié)合本病例，將巨舌癥臨床表現(xiàn)大致總結(jié)為以下幾點：

3.2.1 主要癥狀 ①病程較長，舌體長期暴露于口外伴流涎，亦可因感染而反復(fù)出現(xiàn)潰瘍、糜爛；②舌的體積巨大，本病例大約口外部分約15cm×8cm×5cm，文獻報道有得病例舌口外體積竟達32cm×15cm×15cm；③由血管畸形引起的病變多呈紫紅色，質(zhì)軟，可壓縮，體位試驗陽性，穿刺為全血，且暴露于口外的舌體表面常有痂皮。由淋巴管畸形引起的病變表現(xiàn)為質(zhì)地較韌，舌背呈粉紅色，暴露于口外的舌背光滑。乳頭模糊，味覺正常，痛覺稍遲鈍[1]；④舌運動障礙，語音不清，進食呼吸困難。舌骨、腭舌弓、腭咽弓、扁桃體前移。由于舌體長期壓迫，下頜體前段、中段向下彎曲，升支變長，下頜角變鈍，雙側(cè)髁突前移，顳下頜關(guān)節(jié)脫位?？砂橛醒例X松動脫落，咬合關(guān)系大都較差，口腔衛(wèi)生差。

3.2.2 伴隨癥狀 ①長期進食障礙，咀嚼差，致營養(yǎng)不良；②長期側(cè)偏低頭，頸椎輕度彎曲；③言語不清，性格孤僻，自卑等心理疾病。

3.3 巨舌癥的治療

3.3.1 治療目的 本例患者巨舌是由血管畸形引起，治療的目的主要從兩方面考慮。①外形：盡量使舌體大小、形態(tài)整復(fù)至接近正常。②功能：舌體活動度的恢復(fù)，盡量保留舌背黏膜，保留患者的味覺。

3.3.2 治療手段 一般來說巨舌癥以手術(shù)治療為主。本病例是由血管畸形引起的舌體舌根彌漫性腫大，a區(qū)黏膜基本正常，b區(qū)黏膜可見一潰瘍（圖1）。切口設(shè)計原則：盡量保留a區(qū)黏膜并切除b區(qū)潰瘍（圖2），舌背采用倒“V”型切口，舌腹部采用“M”形切口；手術(shù)刀切入時呈一定角度。以利于保留正常的舌肌肉組織；利用兩側(cè)組織塑造游離舌尖，使舌尖約有1cm的游離度，有利于舌運動度的恢復(fù)。類似的病變也有人報道：對于一些彌漫性的病變，例如舌橫向及縱向增加明顯的病例，Dingman 和Grabb[2]提倡手術(shù)以切除舌周邊組織為主；Davalbhakta 和Lamberty[3]綜合外觀、功能方面提出，手術(shù)可以從三個方向切除舌體組織：舌肌深層、縱向、橫向楔形切除可以大大減小舌的體積縮小，舌背乳頭的保留，保留了味覺，且舌的活動度不受影響。對于一些局灶性病變，則以切除局部病變?yōu)橹?，并輔以整形。例如k?le[4]描述在舌輪廓乳頭前行頂點朝后的三角形切除來減小舌的體積；Egyedi 和Obwegeser[5]建議在k?le基礎(chǔ)上加上舌體靠后組織圓形切除。這些方法存在的缺點是舌尖感覺異常及運動度小。Edgerton[6]描述在舌體中央切除橢圓形組織，這樣可以在切除腫塊的基礎(chǔ)上保護血管神經(jīng)束和味蕾；一些主要是局部水腫引起的巨舌，Mixter、Ewanowski及Caroson[7]建議于舌根部較大范圍的切除；對于瘤體位于舌背中央及舌前部的腫塊，翦新春等[8]分成兩種術(shù)式：第一種，適用于舌腹面無病變者。切口線設(shè)計為舌背及舌側(cè)面行倒“V”形切口，舌腹面行倒“U”型與舌側(cè)緣切口延續(xù)。第二種，適用于舌腹及舌系帶均有病變者。舌背設(shè)計成“V”形切口，舌腹設(shè)計成“M”形切口，側(cè)面觀為“V”形。

3.3.3 巨舌癥的綜合序列治療 由于巨舌癥患者，特別是巨大型病變者，常伴有頜骨畸形，牙排列紊亂，軟組織的畸形，除了切除修整巨舌外，還應(yīng)盡量恢復(fù)患者的咬合關(guān)系，使患者得到滿意的外形及咀嚼功能。目前，綜合序列治療可概括為以下幾點：①舌體病變治療；②采用射頻熱凝、手術(shù)切除、栓塞硬化等對上下唇、頰部、頦部等病變部位治療；③對于頜骨畸形進行評價，采用正頜外科手術(shù)，骨牽張技術(shù)行頜骨畸形矯正；④采用種植體植入、義齒修復(fù)等方法，恢復(fù)咬合功能。也有報道行一次性手術(shù)治療[9]，于術(shù)中切除巨舌腫瘤，恢復(fù)舌外形和功能；骨畸形整復(fù)，修復(fù)面下1/3畸形及咬合；根據(jù)新形成口腔大小修整舌外形，整復(fù)下唇關(guān)閉口裂。

3.3.4 巨舌癥的治療體會 巨舌癥雖是一種較為罕見和棘手的臨床疾病，但整體的治療效果比較肯定。一般來說，應(yīng)視病變特點擇優(yōu)制定治療方法。在既往關(guān)于本病的報道中，由于患者的顏面頸部因病損而表現(xiàn)為容貌極度異常，又常因各種原因延誤治療，從而使患者長期承受巨大的心理壓力，導(dǎo)致心理疾患。因此，對于巨舌癥患者，既要處理身體的局部和全身病變，又應(yīng)該關(guān)注他們的心理狀況，以社會心理生物醫(yī)學(xué)模式為基礎(chǔ)，制定一個綜合的治療方案及其重要。

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2012-02-27

10.3969/j.issn.1672-2779.2012.07.066

1672-2779（2012）-07-0097-02

（本文校對：蘇玲）