腹膜后無功能性副神經(jīng)節(jié)瘤1例報(bào)告

陸 坪 徐瑩鈞 陳 鋒

1 病歷資料

患者男，59歲。因體檢發(fā)現(xiàn)盆腔腫瘤1月余入院。既往無高血壓病史，無家族腫瘤病史?；颊?個(gè)月前體檢時(shí)B超發(fā)現(xiàn)：左腎積水，左側(cè)輸尿管擴(kuò)張，兩側(cè)髂血管旁及左側(cè)腹股溝區(qū)多發(fā)淋巴結(jié)，來院進(jìn)一步檢查?；颊邿o明顯自覺癥狀，入院查體無特殊異常，三大常規(guī)、血生化、血腫瘤標(biāo)記物、心電圖、胸片、肝膽胰脾B超均無異常。入院后腹部CT示：兩側(cè)髂窩占位，富血供腫瘤考慮，其中左側(cè)髂窩病灶被髂動(dòng)脈、髂靜脈包繞明顯，左側(cè)輸尿管可見被推移、包繞改變，其上端輸尿管擴(kuò)張明顯（見圖1-3）。

經(jīng)會(huì)診因腹后壁占位行剖腹探查術(shù)。術(shù)中：在髂外動(dòng)脈、髂內(nèi)動(dòng)脈分叉處發(fā)現(xiàn)腫瘤，大小4cm×4cm×4cm，質(zhì)地中等，富血管，與髂血管間存在間隙，觸之患者血壓迅速上升，收縮壓最高達(dá)240mm Hg，沿腫瘤包膜外仔細(xì)分離，完整切除右側(cè)腫瘤。左側(cè)腫瘤，大小10cm×5cm×5cm，腫瘤質(zhì)地中等，富血管，與髂外動(dòng)脈、髂外靜脈、髂內(nèi)動(dòng)脈、髂內(nèi)靜脈、左側(cè)輸尿管關(guān)系緊密，仔細(xì)分離后，將其分塊切除。病理切片腫瘤組織呈小巢團(tuán)狀分布，富于分支狀纖維血管間隔，部分瘤組織呈條索狀或緞帶狀；瘤細(xì)胞堿性，無異性及核分裂增多，偶見退行性改變，腫瘤組織局灶區(qū)可見包膜累犯。病理診斷：左右盆腔副神經(jīng)節(jié)瘤?；颊咝g(shù)后輔以環(huán)磷酰胺、長春新堿化療和體內(nèi)放射治療，隨訪2年，患者無不適癥狀，副神經(jīng)節(jié)瘤無復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。

2 討論

副神經(jīng)節(jié)瘤是指與交感或副交感神經(jīng)有聯(lián)系的嗜鉻或非嗜鉻的神經(jīng)上皮樣細(xì)胞團(tuán)，其發(fā)生在腎上腺者稱為嗜鉻細(xì)胞瘤，發(fā)生在其他部位者稱副神經(jīng)節(jié)瘤[1]。副神經(jīng)節(jié)瘤臨床較為少見，僅占全部嗜鉻細(xì)胞瘤的20%左右，多數(shù)為良性，惡性發(fā)生率為2.4%～14%[2]。依據(jù)腫瘤細(xì)胞產(chǎn)生的兒茶酚胺多少及是否有明顯臨床癥狀分為功能性和無功能性。約有半數(shù)腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤伴有內(nèi)分泌癥狀，臨床表現(xiàn)為間歇性高血壓、心悸、血液中去甲腎上腺素增高。無功能性腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤由于無特異臨床癥狀，早期診斷相對(duì)困難，常以腹部隱痛或偶然發(fā)現(xiàn)腹膜后包塊就診，臨床血壓正?；蚺加懈哐獕?，伴或不伴有高血糖，瘤體常較大，位于腹主動(dòng)脈及下腔靜脈附近，形態(tài)不規(guī)則，腫瘤大多為良性，生長慢，惡性副神經(jīng)節(jié)瘤生長較快，局部浸潤，可經(jīng)淋巴系統(tǒng)轉(zhuǎn)移。

本例患者病情隱匿，容易漏診，結(jié)合其臨床表現(xiàn)和CT表現(xiàn)考慮為腹膜后無功能性副神經(jīng)節(jié)瘤。詳細(xì)詢問病史和體檢可以為診斷提供有利依據(jù)，但該病的定位診斷尚需依賴輔助檢查，定性診斷更要依靠病理。B超經(jīng)濟(jì)，可以作為篩查手段。CT在腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤的定位診斷準(zhǔn)確率為80%～95%，但特異性僅為70%，故建議腹部CT平掃加增強(qiáng)掃描。腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤雖占副神經(jīng)節(jié)瘤的10%，但惡性率卻高達(dá)50%[3]，預(yù)后不良。副神經(jīng)節(jié)瘤對(duì)放、化療均不敏感，首選手術(shù)治療。早期手術(shù)徹底清除腫瘤是治療副神經(jīng)節(jié)瘤的最好方法。術(shù)中盡可能完整切除腫瘤，徹底清掃淋巴結(jié)，盡量減少對(duì)瘤體的擠壓，避免高血壓危象的發(fā)生。放、化療作為術(shù)后輔助療法，對(duì)預(yù)防復(fù)發(fā)、提高生存率有一定幫助。

[1]邱云霞，王萍，王顏剛.腎上腺外副神經(jīng)節(jié)瘤的診斷與治療[J].中國醫(yī)師進(jìn)修雜志：內(nèi)科版，2008，31(5):70.

[2]史鴻云，苑蘭惠，李志剛，等.副神經(jīng)節(jié)瘤診斷治療進(jìn)展[J].實(shí)用醫(yī)學(xué)雜志，2010，26(5):711.

[3]李魯濱，沈來根.腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤的診治進(jìn)展[J].國際外科學(xué)雜志，2006，33(6):440-442.