肝臟未分化胚胎肉瘤1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

李智峰，趙忠良，張紹東

（河北省邯鄲市第一醫(yī)院普外一科，河北邯鄲 056802）

肝臟未分化胚胎肉瘤1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

李智峰，趙忠良，張紹東

（河北省邯鄲市第一醫(yī)院普外一科，河北邯鄲 056802）

腫瘤；腫瘤轉(zhuǎn)移；穿刺術(shù)

肝臟 未 分化 胚 胎 肉 瘤（undifferentiated embryonal sarcoma of the liver，UESL）最早于1978年由Stocker和Ishak首先報道并命名［1］，是一種罕見的、具有高度惡性的、源于肝臟間葉細(xì)胞的梭形細(xì)胞腫瘤。兒童較為多見，在兒童肝臟腫瘤中發(fā)病率居第3位，好發(fā)年齡為6～10歲；成年人極為罕見，在過去50年里，成人UESL報道案例不足60例，可用于研究的成人病例微乎其微［2-3］。因?yàn)樯僖姡蔝ESL術(shù)前診斷非常困難，誤診率極高，常被誤診為肝包蟲病、肝膿腫、肝母細(xì)胞瘤、原發(fā)性肝癌等，常因診斷不明而延誤治療［4-6］。本院收治1例，報告如下。

1 臨床資料

患者，女性，54歲，主因間斷寒戰(zhàn)、發(fā)熱伴右上腹疼痛4周入院。入院后行上腹部B超示：肝實(shí)質(zhì)彌漫性病變，肝左內(nèi)葉囊實(shí)性占位，膽囊壁厚、毛糙，脾大。上腹部強(qiáng)化CT示“肝硬化，肝臟占位性病變，肝膿腫？惡性腫瘤？”（圖1）?；颊咭倚透窝妆砻婵乖栃裕滋サ鞍祝╝-fetoprotein，AFP）、癌胚抗原（carcino-embryonic antigen，CEA）、糖類抗原12-5（carbohydrate antigen 12-5，CA125）、糖類抗原（carbohydrate antigen 19-9，CA199）等腫瘤標(biāo)志物均為陰性。為明確診斷，在CT引導(dǎo)下行肝臟穿刺活檢術(shù)，術(shù)中穿出淡黃色實(shí)性組織，未見膿液。病理報告：溶解壞死物雜有少許異型細(xì)胞，惡性腫瘤不除外。全麻下行手術(shù)治療，術(shù)中見肝臟體積較小，左右葉比例失調(diào)，左葉代償性增生，全肝呈小結(jié)節(jié)性肝硬化，表面滿布硬化結(jié)節(jié)，質(zhì)地韌，腫瘤主要位于第Ⅳ段，并侵及Ⅴ、Ⅷ段，侵及肝被膜，表面呈灰白色，質(zhì)地硬，大小約10.0cm×8.0cm×6.0cm，未見衛(wèi)星病灶及肝內(nèi)轉(zhuǎn)移結(jié)節(jié)。將腫瘤完整切除。術(shù)后免疫組織化學(xué)示：人波形纖維蛋白（human vimentin，Vim）、糖原染色（periodic acid-schiff stain，PAS）陽性，細(xì)胞角蛋白（cytoeratin，CK）、細(xì)胞分化抗原117（cluster of differentiation 117，CD117）、細(xì)胞分化抗原34（cluster of differentiation 34，CD34）、S-100蛋白（S-100 protein，S-100）、平滑肌肌動蛋白（αsmooth muscle actin，SMA）、細(xì)胞分化抗原68（cluster of differentiation 68，CD68）、溶菌酶（lysozyme，Lys）等均為陰性表達(dá)。病理診斷：UESL。術(shù)后恢復(fù)良好，于術(shù)后10d正常拆線出院。肝穿刺后6周出現(xiàn)切口右上方疼痛，查體發(fā)現(xiàn)原肝臟穿刺活檢處皮下結(jié)節(jié)大小約2.0cm×2.0cm，觸痛明顯。行上腹部CT掃描，見肝頂部及肝右葉不規(guī)則低密度影；右下胸壁原肝臟穿刺點(diǎn)處有低密度結(jié)節(jié)影（圖2）。考慮為肝肉瘤針道種植轉(zhuǎn)移。給予經(jīng)導(dǎo)管動脈化療栓塞術(shù)治療、肝臟腫瘤微波消融治療等處理，患者病情繼續(xù)進(jìn)展，針道處結(jié)節(jié)繼續(xù)增大，并逐漸出現(xiàn)腹腔積水、肝功能不全等死亡，術(shù)后生存時間4個月。

圖1 UESL強(qiáng)化CT表現(xiàn)，病灶呈囊性改變，未見強(qiáng)化

圖2 CT掃描可見腫物沿針道轉(zhuǎn)移生長

2 討 論

UESL多無特異的臨床癥狀，主要表現(xiàn)為上腹部疼痛、發(fā)熱、消瘦及不典型的胃腸道癥狀（如食欲減退、惡心、腹脹等），兒童患者可以右上腹部包塊為主要表現(xiàn)，腹痛及發(fā)熱多見。一般而言，患者多無肝硬化病史，無乙型肝炎病毒感染，血清學(xué)腫瘤標(biāo)記物檢查無陽性發(fā)現(xiàn)，肝功能正?；蜉p度異常。但有報道［3］成人病例可同時合并肝硬化或原發(fā)性肝癌。本例患者以發(fā)熱、腹痛為主要癥狀而就診，且患者同時合并慢性乙型肝炎及肝炎后肝硬化，提示UESL可與病毒性肝硬化同時存在。

UESL多發(fā)生于右葉，體積巨大，直徑 10～25cm，多數(shù)伴有退行性囊性病變。CT顯示腫瘤多為囊性或囊實(shí)性低密度占位，邊界清楚，實(shí)質(zhì)性成分多位于病灶的邊緣，呈散在的結(jié)節(jié)狀分布，中間可有多個高密度、厚薄不等的實(shí)性分隔，有時可見高密度出血區(qū)。腫瘤多無鈣化，囊性部分 CT值接近于水［7］。CT增強(qiáng)掃描示病灶內(nèi)囊性成分無強(qiáng)化，分隔可見強(qiáng)化，可為“快進(jìn)快退”型及延遲強(qiáng)化型等。動脈造影可顯示供血動脈的異常移位，腫瘤區(qū)血管減少，甚至無血管。故UESL為乏血供腫瘤，并考慮血供缺乏為其易發(fā)生囊性變的病理基礎(chǔ)。但國內(nèi)有報道［8］顯示，增強(qiáng)掃描動脈期腫塊內(nèi)可見多條粗大供血血管影，表現(xiàn)為條紋狀或點(diǎn)狀高密度影，門脈期密度減低，提示UESL可能為富血供腫瘤。而本例患者未見明顯強(qiáng)化。

肉眼觀，腫瘤體積多較大（＞10cm），質(zhì)軟，切面呈明膠狀，灰白、灰黃或灰褐色，囊實(shí)性，多數(shù)有囊性退行性變、出血和壞死，囊腔直徑大小不等，囊內(nèi)含棕色凝膠樣內(nèi)容物，腫瘤與肝組織之間均有較厚的纖維性包膜分隔，周邊肝組織受壓明顯，但無肝硬化表現(xiàn)。鏡下可見瘤細(xì)胞呈梭形和星網(wǎng)狀，類似原始的胚胎性間葉細(xì)胞，無明確的分化方向。細(xì)胞界限不清，多呈梭形或星網(wǎng)狀松散的彌漫排列。瘤組織由血管肉瘤樣、骨及軟骨肉瘤樣、脂肪母細(xì)胞、橫紋肌母細(xì)胞和纖維母細(xì)胞等多種（至少2種以上）間葉性肉瘤成分組成，且各種成分所占比例相近。常出現(xiàn)多核瘤巨細(xì)胞和嗜酸性雙相分化的瘤細(xì)胞，胞質(zhì)內(nèi)、外常見大小不一的嗜酸性球狀小體，淀粉酶消化后PAS染色陽性。免疫組織化學(xué)示Vim多為陽性，當(dāng)其分化方向不同時，可有不同的免疫組織化學(xué)表性，但AFP多為陰性。

UESL惡性程度高，預(yù)后極差。UESL經(jīng)淋巴轉(zhuǎn)移較為少見，主要為局部復(fù)發(fā)及遠(yuǎn)處血行轉(zhuǎn)移。腫瘤可侵入腔靜脈等而形成血管瘤栓，并可發(fā)生肺、骨、腦等部位轉(zhuǎn)移，是導(dǎo)致患者預(yù)后差的主要原因。值得注意的是腫瘤針道轉(zhuǎn)移。本例患者亦于肝臟穿刺活檢后6周發(fā)現(xiàn)針道轉(zhuǎn)移，提示UESL惡性程度較高，較易出現(xiàn)針道轉(zhuǎn)移，如臨床高度懷疑本病時，應(yīng)謹(jǐn)慎行穿刺活檢術(shù)。

近年來，隨著診斷及治療技術(shù)的進(jìn)步，其預(yù)后亦得以不斷改善。May等［9］報道5例UESL患者平均生存期達(dá)53個月。術(shù)后予以肝動脈化療栓塞治療可顯著延長患者生存時間［3］。早期明確診斷、手術(shù)完整切除、術(shù)前術(shù)后輔以化療為主的多種綜合治療手段等被認(rèn)為是提高生存率的重要措施。

［1］STOCKER JT，ISHAK KG.Undifferentiated（embryonal）sarcoma of the liver：report of 31 cases［J］.Cancer，1978，42（1）：336-348.

［2］KALRA N，VYAS S，DAS PJ，et al.Undifferentiated embryonal sarcoma of liver in an adult masquerading as complicated hydatid cyst［J］.Ann Hepatol，2011，10（1）：81-83.

［3］LI XW，GONG SJ，SONG WH，et al.Undifferentiated liver embryonal sarcoma in adults：a report of four cases and literature review［J］.World J Gastroenterol，2010，16（37）：4725-4732.

［4］YOON JY，LEE JM，KIM DO Y，et al.A case of embryonal sarcoma of the liver mimicking a hydatid cyst in an adult［J］.Gut Liver，2010，4（2）：245-249.

［5］KIM HH，KIM JC，PARK EK，et al.Undifferentiated embryonal sarcoma of the liver presenting as a hemorrhagic cystic tumor in an adult［J］.Hepatobiliary Pancreat Dis Int，2011，10（6）：657-660.

［6］LEE JA，KIM TW，MIN JH，et al.A case of undifferentiated（embryonal）liver sarcoma mimicking klatskin tumor in an adult［J］.Korean J Gastroenterol，2010，55（2）：144-148.

［7］QIU LL，YU RS，CHEN Y，et al.Sarcomas of abdominal organs：computed tomography and magnetic resonance imaging findings［J］.Semin Ultrasound CT MR，2011，32（5）：405-421.

［8］叢振杰，賀書杰，殷薇薇，等.肝臟未分化肉瘤的螺旋CT表現(xiàn)［J］.中華肝膽外科雜志，2007，13（3）：209-210.

［9］MAY LT，WANG M，ALBANO E，et al.Undifferentiated sarcoma of the liver：a single institution experience using a uniform treatment approach［J］.J Pediatr Hematol Oncol，2012，34（3）：e114-116.

（本文編輯：趙麗潔）

R735.7

B

1007-3205（2012）11-1347-03

2012-03-25；

2012-07-23

李智峰（1976-），男，河北魏縣人，河北省邯鄲市第一醫(yī)院主治醫(yī)師，醫(yī)學(xué)碩士，從事普外科疾病診治研究。

10.3969/j.issn.1007-3205.2012.11.047