自發(fā)性低顱壓綜合征的磁共振脊髓水成像研究☆

王麗敏劉中霖王麗娟黃飚張玉虎趙潔皓周曉紅

自發(fā)性低顱壓綜合征的磁共振脊髓水成像研究☆

王麗敏*劉中霖△王麗娟*黃飚※張玉虎*趙潔皓*周曉紅*

目的研究自發(fā)性低顱壓綜合征（spontaneous intracranial hypotension syndrome，SIHS）的磁共振脊髓水成像（magnetic resonance myelography，MRM）特點(diǎn)，探討MRM對(duì)SIHS的診斷價(jià)值，并揭示SIHS的可能發(fā)病機(jī)制。方法采用超導(dǎo)型磁共振成像掃描系統(tǒng)對(duì)18例SIHS進(jìn)行全脊柱磁共振脊髓水成像檢查。結(jié)果18例SIHS患者中有12例發(fā)現(xiàn)存在腦脊液漏，陽(yáng)性率高達(dá)（66.7%），其中9例在頸椎，2例在胸椎，1例在腰椎。SIHS的MRM特點(diǎn)主要表現(xiàn)為硬脊膜增厚，腦脊液漏口相應(yīng)水平神經(jīng)根鞘增粗變形，邊緣模糊，漏口周圍及其以下節(jié)段硬膜外間隙積液，周圍組織信號(hào)增高，鞘旁軟組織內(nèi)積液。結(jié)論SIHS的MRM有特征性改變，MRM可明確顯示腦脊液漏的部位，有助于SIHS的臨床診斷及病因查找，腦脊液漏可能是SIHS的主要發(fā)病機(jī)制。

自發(fā)性低顱壓綜合征 磁共振脊髓水成像 腦脊液漏

自發(fā)性低顱壓綜合征 （spontaneous intracranial hypotension syndrome，SIHS）又稱原發(fā)性低顱壓綜合征，是原因不明的以立位加重，臥位減輕或消失的頭痛為主要臨床表現(xiàn)的綜合征，目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為腦脊液漏為SIHS的主要原因［1－3］。磁共振脊髓水成像又稱MR脊髓造影或MR椎管水成像，其可使腦脊液信號(hào)更加突出，從而提高了腦脊液漏的診斷價(jià)值，作為一種可替代傳統(tǒng)腰椎脊髓造影的非侵襲性技術(shù)近年來(lái)正為臨床逐步認(rèn)可［4－5］。本研究擬通過(guò)對(duì)18例SIHS患者進(jìn)行全脊柱磁共振脊髓水成像檢查，揭示自發(fā)性低顱壓綜合征的可能發(fā)病機(jī)制，并探討磁共振脊髓水成像對(duì)SIHS的診斷價(jià)值。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集2003年9月至2010年12月于廣東省人民醫(yī)院與中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院神經(jīng)科住院且確診的SIHS患者，其中有行全脊柱磁共振脊髓水成像檢查者18例， 男5例，女13例；年齡16～49歲，平均（35.6±8.6）歲；病程1～28 d，平均（6.8±5.5）d。

SIHS患者入組標(biāo)準(zhǔn)［1－2］：①具有直立性頭痛加劇，平臥位頭痛緩解或消失的典型體位性頭痛；②側(cè)臥位腰椎穿刺腦脊液壓力＜60 mm H2O；③頭部MRI特征性改變，增強(qiáng)示廣泛彌漫性腦膜增厚。排除標(biāo)準(zhǔn)：①腰穿術(shù)后；②壓頸試驗(yàn)提示椎管有阻塞；③顱腦手術(shù)、糖尿病性昏迷、尿毒癥、休克、脫水、腦膜炎癥疾病等所致的繼發(fā)性低顱壓綜合征。

所有患者均常規(guī)行腦脊液檢查，內(nèi)容包括腦脊液壓力、紅細(xì)胞及白細(xì)胞數(shù)目、蛋白定量、糖和氯化物定量。

1.2 磁共振脊髓水成像檢查 所有對(duì)象均采用GE公司的Signa 1.5T超導(dǎo)型磁共振成像掃描系統(tǒng)行全脊柱磁共振脊髓水成像檢查。一般在常規(guī)MR脊髓檢查之后，采用單次激發(fā)平面回波脊髓水成像?；颊呷⊙雠P位，掃描采用脊柱相控陣線圈作為接收線圈。技術(shù)參數(shù)如下：TR（重復(fù)時(shí)間）＝8000 ms，TE（回波時(shí)間）＝750 ms，矩陣384／128，F(xiàn)OV（視野）32 cm×28 cm，層厚3 mm，無(wú)間距采集。所有病例均由兩名影像科副主任醫(yī)師共同閱片。

2 結(jié)果

2.1 臨床表現(xiàn) 所有患者均有與體位相關(guān)性頭痛，其中急性起病10例，亞急性起病6例，慢性起病2例；可伴惡心、嘔吐、頭暈、耳鳴、行走不穩(wěn)、頸肩部疼痛、頸強(qiáng)直等癥狀；6例病前1個(gè)月有外傷史，4例病前有上呼吸道感染史，3例過(guò)度疲勞發(fā)病，其余5例未發(fā)現(xiàn)明顯誘因。

2.2 腦脊液檢查 左側(cè)臥位腰穿，18例患者腦脊液壓力均低于60 mm H2O，其中8例30～59 mm H2O，6例10～29 mm H2O，4例測(cè)不出；腦脊液紅細(xì)胞3例正常，15例不同程度增多［（6～22500）× 106／L］；腦脊液白細(xì)胞6例正常，12例不同程度增多 ［（12～188）×106／L］；腦脊液蛋白定量7例正常，11例增高（0.49～2.1 g／L）；腦脊液糖和氯化物均正常。

2.3 磁共振脊髓水成像特點(diǎn) 18例患者磁共振脊髓水成像檢查發(fā)現(xiàn)12例存在腦脊液漏，陽(yáng)性率高達(dá)（66.7%），其中 9例在頸椎，又以 C2，C3水平腦脊液外漏多見(jiàn)，另外2例在胸椎，1例在腰椎。主要表現(xiàn)為硬脊膜增厚，腦脊液漏口相應(yīng)水平神經(jīng)根鞘增粗變形，邊緣模糊，漏口周圍及其以下節(jié)段硬膜外間隙積液，周圍組織信號(hào)增高，鞘旁軟組織內(nèi)積液，偶爾可以發(fā)現(xiàn)硬脊膜憩室或囊腫（見(jiàn)圖1）。2例患者治療癥狀明顯緩解后2個(gè)月復(fù)查磁共振脊髓水成像顯示硬脊膜增厚明顯減輕，硬膜外間隙積液明顯減少，提示腦脊液漏消失（見(jiàn)圖2）。

3 討論

圖2 治療后磁共振脊髓水成像。2個(gè)月后復(fù)查顯示硬脊膜增厚明顯減輕，硬膜外間隙積液明顯減少，提示腦脊液漏消失

自發(fā)性低顱壓綜合征由 schalftenbranw于1938年首先報(bào)告，是一種少見(jiàn)病，臨床和影像容易被忽略和誤診，迄今為止確切發(fā)病原因仍不清楚，推測(cè)可能有腦脊液產(chǎn)生過(guò)少、吸收亢進(jìn)及腦脊液漏等［2，6］。病毒感染或下丘腦功能障礙等一些原因或許引起脈絡(luò)叢血管舒縮功能的紊亂，導(dǎo)致腦脊液分泌減少或過(guò)度吸收，但現(xiàn)仍未發(fā)現(xiàn)充分的科學(xué)依據(jù)；近年來(lái)，隨著神經(jīng)影像技術(shù)的發(fā)展，越來(lái)越多的證據(jù)表明腦脊液漏可能為SIHS的主要原因［7－9］。

腦脊液漏致自發(fā)性低顱壓綜合征多數(shù)屬于良性病程，有報(bào)道男女比約1∶3，發(fā)病年齡多在19～66歲（平均42歲）［10］。本組18例患者中男5例，女13例；年齡16～49歲，平均（35.6±8.6）歲，性別和發(fā)病年齡方面與文獻(xiàn)報(bào)道相似。在此病的診斷和治療中，確定腦脊液漏的位置很重要，若經(jīng)影象學(xué)檢查確定了腦脊液漏口的位置，則可在距漏口最近的間隙行硬膜外血液修補(bǔ)治療，而收到良好的效果。目前頭顱MRI平掃加增強(qiáng)是診斷SIHS的首選檢查方法，具有無(wú)創(chuàng)性、檢查方便的優(yōu)點(diǎn)，其影像特征性改變是硬腦膜彌漫性均勻性增厚，部分見(jiàn)腦下垂及硬膜下積液或血腫［5］，但不能明確腦脊液漏的位置，對(duì)病因診斷與治療沒(méi)有幫助。腰穿雖然是簡(jiǎn)單、有效的診斷手段，但因有致腦脊液漏的可能，易使原癥狀加重，而且不能明確腦脊液漏的位置；常規(guī)X線脊髓造影術(shù)因并發(fā)癥大已經(jīng)淘汰，放射性核素腦池造影和CT脊髓造影能發(fā)現(xiàn)活動(dòng)性腦脊液漏的確切部位，國(guó)內(nèi)豐巖清等［7］曾報(bào)道一例，但為有創(chuàng)性檢查難為患者接受，而且需造影劑有潛在過(guò)敏反應(yīng)可能，其陽(yáng)性率也不高［11］。

近年來(lái)研究發(fā)現(xiàn)磁共振脊髓水成像利用重T2加權(quán)的效果，即長(zhǎng)TR（重復(fù)時(shí)間）加特長(zhǎng)的TE（回波時(shí)間）結(jié)合脂肪抑制技術(shù)，可以使一般組織結(jié)構(gòu)信號(hào)變低，而使腦脊液的信號(hào)更加突出，從而達(dá)到水成像，即“造影”的效果，提高了腦脊液漏的診斷價(jià)值，可用于腦脊液漏的定位診斷。MRM具有安全無(wú)創(chuàng)傷、無(wú)輻射、無(wú)需造影劑、患者易接受且無(wú)發(fā)生并發(fā)癥的危險(xiǎn)，不受操作者技術(shù)影響等優(yōu)點(diǎn)［12－13］。本研究采用GE公司的Signa 1.5T超導(dǎo)型磁共振成像掃描系統(tǒng)對(duì)進(jìn)行全脊柱磁共振脊髓水成像檢查發(fā)現(xiàn)SIHS主要表現(xiàn)為硬脊膜增厚，腦脊液漏口相應(yīng)水平神經(jīng)根鞘增粗變形，邊緣模糊，漏口周圍及其以下節(jié)段硬膜外間隙積液，周圍組織信號(hào)增高，典型者可見(jiàn)鞘旁周圍軟組織內(nèi)積液，提示為鄰近腦脊液漏口的區(qū)域，18例SIHS患者中有12例存在腦脊液漏，其陽(yáng)性率高達(dá)（66.7%），提示MRM有助于SIHS的臨床診斷與病因發(fā)現(xiàn)，與國(guó)外學(xué)者報(bào)道一致［11－13］，而目前國(guó)內(nèi)尚未見(jiàn)相關(guān)研究報(bào)道。

腦脊液漏通常是由于硬脊膜結(jié)構(gòu)上存在薄弱處，或有硬脊膜囊腫、憩室，這些部位的硬脊膜較脆弱，正?；顒?dòng)或輕度外傷均可使其發(fā)生細(xì)小破裂導(dǎo)致腦脊液流出。有研究發(fā)現(xiàn)部分SIHS患者的硬脊膜部分撕裂、缺失或結(jié)締組織不連續(xù)，提示可能存在著硬脊膜發(fā)育不良；另有報(bào)道SIHS患者既往有微小的外傷史，因此受外傷和發(fā)育不良的硬脊膜可能是腦脊液漏的2個(gè)危險(xiǎn)因素［8－9］。有影像學(xué)檢查報(bào)道這種腦脊液漏多發(fā)于脊髓的頸胸聯(lián)合處［13］，也有學(xué)者認(rèn)為骶腰段神經(jīng)根袖的撕裂導(dǎo)致腦脊液漏出，但是罕見(jiàn)有確切的報(bào)道證據(jù)。本研究發(fā)現(xiàn)存在腦脊液漏的12例SIHS患者中9例在頸椎，又以C2，C3水平腦脊液外漏多見(jiàn)，只有2例在胸椎，1例在腰椎，與臺(tái)灣學(xué)者報(bào)道一致［9］。至于 SIHS出現(xiàn)高頸段腦脊液漏的原因尚需進(jìn)一步探索，本研究18例SIHS患者中6例病前1個(gè)月有外傷史，3例過(guò)度疲勞發(fā)病，推測(cè)外傷、劇烈運(yùn)動(dòng)等可能引起腦脊液漏，而高頸段的活動(dòng)范圍過(guò)大可能與該段多發(fā)腦脊液漏有關(guān)。

總之，SIHS起病緩急不一、臨床表現(xiàn)多樣、頭CT平掃通常無(wú)特異性表現(xiàn)等特點(diǎn)容易被誤診。磁共振脊髓水成像是一種有效、快速、無(wú)創(chuàng)的全椎管造影成像技術(shù)，其可較為明確的顯示腦脊液漏的部位，對(duì)SIHS的診斷及病因查找具有較大應(yīng)用價(jià)值。由于迄今為止，對(duì)SIHS進(jìn)行MRM的研究較少，無(wú)法進(jìn)行橫向比較，因此需要擴(kuò)大樣本量作更多更細(xì)致的研究。

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A

2011－04－19）

（責(zé)任編輯：李立）

10.3969／j.issn.1002－0152.2012.01.012

☆ 國(guó)家自然科學(xué)基金資助項(xiàng)目（編號(hào)：30870863）

* 廣東省人民醫(yī)院神經(jīng)科； 廣東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院神經(jīng)科學(xué)研究所（廣州 510080）

※ 廣東省人民醫(yī)院放射科

△ 中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院神經(jīng)科