磁共振成像表現(xiàn)脊髓病變的脊髓亞急性聯(lián)合變性病10例影像學(xué)特點(diǎn)

胡小輝鄭珍珍宋偉盛麗琴黃睿商慧芳

磁共振成像表現(xiàn)脊髓病變的脊髓亞急性聯(lián)合變性病10例影像學(xué)特點(diǎn)

胡小輝*鄭珍珍*宋偉*盛麗琴*黃睿*商慧芳*

目的探討脊髓亞急性聯(lián)合變性?。╯ubacute combined degeneration of the spinal cord，SCD）的臨床，尤其是脊髓磁共振成像特點(diǎn)。方法從2008年11月至2011年4月在四川大學(xué)華西醫(yī)院診斷為脊髓亞急性聯(lián)合變性的住院患者中篩選出磁共振成像表現(xiàn)有脊髓病變的患者進(jìn)行回顧性研究。結(jié)果90例SCD住院患者中有10例磁共振成像顯示脊髓病變，其中脊髓后份出現(xiàn)線條狀、長條狀、片條狀或斑片狀T2加權(quán)成像高信號病灶8例，平均受累脊髓節(jié)段（5.71±2.75）個，7例病灶局限在頸1～胸8脊髓范圍。10例患者中磁共振成像顯示腦干后份、頸1～頸5雙側(cè)脊髓側(cè)索、頸7～胸7脊髓中央?yún)^(qū)T2加權(quán)成像高信號影各1例，脊髓萎縮1例；所有脊髓及腦干病灶均未見釓對比劑強(qiáng)化。結(jié)論頸胸椎磁共振成像發(fā)現(xiàn)SCD脊髓病變陽性率低，主要表現(xiàn)為頸1～胸8脊髓后份超過3個脊髓節(jié)段的條狀T2加權(quán)成像高信號。

脊髓亞急性聯(lián)合變性 維生素B12 脊髓病 磁共振成像

脊髓亞急性聯(lián)合變性病 （subacute combined degeneration of the spinal cord， SCD）是由維生素B12（vitamin B12，Vit B12）缺乏引起的，Vit B12缺乏可以影響神經(jīng)纖維髓鞘蛋白的合成，導(dǎo)致脊髓后索、側(cè)索脫髓鞘，有時合并周圍神經(jīng)?。?］。對SCD的磁共振成像研究國外僅限于例數(shù)少的病例報告［2－4］，國內(nèi)尚少見對磁共振成像顯示脊髓病變的SCD病例研究［5］。因此，為提高臨床醫(yī)生對該病的認(rèn)識，我們總結(jié)了我院收治的磁共振成像顯示脊髓病變的SCD的影像學(xué)特點(diǎn)。

1 對象與方法

1.1 研究對象 根據(jù)國內(nèi)外SCD研究文獻(xiàn)報道［1，5］，納入 2008年 11月至 2011年 4月期間入住四川大學(xué)華西醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科診斷為 “脊髓亞急性聯(lián)合變性”的90例住院患者的臨床資料，從中選出所有的頸胸磁共振成像顯示脊髓病變的患者，共收集到10例SCD患者?；颊咭话阗Y料詳見表1。

1.2 研究方法 采用德國西門子生產(chǎn)的Sonata 1.5T超導(dǎo)磁共振機(jī)，所有患者均行頸胸椎矢狀位T1加權(quán)序列 （TE／TR 400-480／12-13 ms）、T2加權(quán)序列（TE／TR 3000-3200／102-115 ms）及橫軸位T2加權(quán)序列。增強(qiáng)掃描：矢狀位、橫軸位均為T1加權(quán)序列，釓噴替酸葡甲胺（Gadolinium-Diethylenetriaminepentaacetic，Gd-DTPA，0.1 mmol／kg體質(zhì)量，人工靜脈推注）。

2 結(jié)果

2.1 一般資料 脊髓亞急性聯(lián)合變性病患者頸胸椎磁共振成像檢查發(fā)現(xiàn)脊髓病變的陽性率為11.1%（10／90），該10例SCD患者的一般資料詳見表1。10例SCD患者平均年齡（62.8±10.9）歲（范圍42～74歲），男6例，女4例；主訴四肢麻木4例（40%），雙足或雙手麻木2例（20%），雙下肢乏力4例（40%），走路不穩(wěn)3例（30%），行走困難1例（10%），精神行為異常 2例（20%），頭昏 2例（20%），雙上肢活動不靈活1例（10%），肢體僵硬伴震顫1例（10%）；患者發(fā)病至就診時間平均（21 ±35.5）個月（范圍1～120個月），其中在3個月以內(nèi)為2例（20%），3個月到1年為5例（50%），1年以上為3例（30%）；病理征陽性7例（70%）；既往病史包括慢性淺表性胃炎或胃竇炎、亞臨床甲狀腺功能減低、甲狀腺功能減低、抗甲狀腺相關(guān)抗體異常、癲癇、坐骨神經(jīng)痛、強(qiáng)直性脊柱炎；入院后血常規(guī)和骨髓穿刺檢查診斷為巨幼細(xì)胞性貧血5例（50%），既往發(fā)現(xiàn)有巨幼細(xì)胞性貧血3例（30%），血清Vit B12水平明顯下降3例（30%）；血清抗內(nèi)因子抗體水平（凝膠法）升高 7例（70%），平均85.97 AU／mL范圍 6.63～234.15 AU／mL正常參考值1.2～1.53 AU／mL；1例患者（表1，例序7）復(fù)合肌肉動作電位 （complex muscle action potential，CMAP）、雙側(cè)腓腸神經(jīng)肌電圖檢查示雙側(cè)脛神經(jīng)和腓神經(jīng)運(yùn)動神經(jīng)傳導(dǎo)復(fù)合肌肉動作電位感覺神經(jīng)傳導(dǎo)動作電位 （sensory nerve action potential，SNAP）、F波均未引出波形，左右腓骨前肌安靜時見大量失神經(jīng)電位，小力收縮無力，其他9例患者肌電圖檢查示神經(jīng)傳導(dǎo)、肌肉電圖未見異常。

2.2 磁共振成像檢查結(jié)果 磁共振成像表現(xiàn)脊髓病變的SCD 10例患者中磁共振成像表現(xiàn)為脊髓后份線條狀、長條狀、片狀或斑片狀T2加權(quán)成像（T2weight imaging，T2WI）高信號8例（80%，其中成線條狀2例，長條狀3例，片條狀2例，斑片狀1例），平均受累脊髓節(jié)段數(shù)為（5.71±2.75）個（范圍

表1 一般資料

3～10個），并且T2WI高信號影局限在頸1～胸8脊髓范圍內(nèi)有7例（87.5%）。10例患者中腦干后份見T2WI稍高信號1例（10%），頸1～頸5雙側(cè)側(cè)索T2WI高信號1例（10%），頸7～胸7脊髓中央?yún)^(qū)見線條狀T2WI稍高信號1例（10%），脊髓萎縮1例（10%），以胸段脊髓萎縮最明顯，在增強(qiáng)磁共振成像上上述脊髓及腦干病灶均未見釓對比劑強(qiáng)化（圖1）。

3 討論

正常情況下，人體儲備的Vit B12可以滿足Vit B12嚴(yán)重吸收障礙后的2～5年的生理需求［6］。60%～70%的Vit B12缺乏患者是由消化道食物吸收障礙，尤其是胃粘膜萎縮導(dǎo)致的吸收障礙［7］?？箖?nèi)因子抗體影響Vit B12與內(nèi)因子結(jié)合和引起Vit B12-內(nèi)因子復(fù)合物在回腸吸收障礙，7例（7／10）患者抗內(nèi)因子抗體明顯升高，可能是其血清Vit B12缺乏的主要原因［8］。Marcuard SP等［9］報道了延長質(zhì)子泵抑制劑奧美拉唑治療時間，可以減少胃酸分泌，引起Vit B12吸收障礙［10］，因此，本組10例患者提示62.8歲左右的患者可能更易存在消化道食物吸收障礙及胃酸分泌減少［11］，從而影響Vit B12的吸收。

SCD患者出現(xiàn)巨幼細(xì)胞性貧血多見，如表1中10例患者中有7例既往存在巨幼細(xì)胞性貧血病史或血常規(guī)檢查發(fā)現(xiàn)有巨幼細(xì)胞性貧血，但是有時即使患者神經(jīng)癥狀很嚴(yán)重，血常規(guī)檢查也不支持巨幼細(xì)胞性貧血，如本次研究中有5例（5／ 10）入院時血常規(guī)檢查未發(fā)現(xiàn)有巨幼細(xì)胞性貧血，因?yàn)?，SCD病人可能同時存在鐵吸收代謝障礙，鐵缺乏可以減少紅細(xì)胞的體積或通過補(bǔ)充Vit B12糾正巨幼細(xì)胞性貧血［2］。

Vit B12缺乏導(dǎo)致的早期脊髓脫髓鞘病變表現(xiàn)為頸胸段脊髓后份播散性斑塊，逐漸累及脊髓側(cè)索，少數(shù)累及延髓，并且，雖然SCD是一種脫髓鞘疾病，也可以引起軸突變性、脊髓萎縮［3］。慢性Vit B12缺乏引起髓鞘溶解、間質(zhì)性水腫、膠質(zhì)細(xì)胞活化［12］，繼發(fā)軸突變性。1例（10%）患者肌電圖表現(xiàn)為雙側(cè)脛神經(jīng)和腓神經(jīng)CMAP、雙側(cè)腓腸神經(jīng)SNAP、F波均未引出波形，左右腓骨前肌安靜時見大量失神經(jīng)電位，小力收縮無力，說明該患者（例序7）可能存在周圍神經(jīng)脫髓鞘和軸突變性［13］。

7例（70%）患者病理征陽性，提示脊髓側(cè)索受累，但是普通和增強(qiáng)磁共振成像上僅檢測到1例（10%）患者脊髓側(cè)索信號異常（圖1），可能的原因是脊髓側(cè)索損害是時間依賴性的［3］，隨著時間推移逐漸顯現(xiàn)出來。

SCD脊髓磁共振成像T2WI信號異常與視神經(jīng)脊髓炎病變最相近［14］。Krampla W等［14］指出視神經(jīng)脊髓炎急性期磁共振成像特點(diǎn)為脊髓中存在邊緣不規(guī)則的T2WI高信號，周圍環(huán)以水腫帶的病灶，白質(zhì)、灰質(zhì)均可受累，有彌散性或不均勻釓造影劑強(qiáng)化，患者平均受累脊髓節(jié)段為5.5個（范圍4～7個脊髓節(jié)段），93%（27／29）的患者脊髓病變位于頸2～胸8脊髓節(jié)段；在視神經(jīng)脊髓炎緩解期，磁共振成像上可見索條樣T2WI高信號改變和不同程度的脊髓萎縮，多位于脊髓中央管與后索間。脊髓病灶處釓增強(qiáng)提示有血腦屏障的破壞，原因可能是局部血腦屏障的崩解導(dǎo)致血液供應(yīng)不足、嚴(yán)重的炎癥反應(yīng)、組織水腫壓迫［15］。在我們研究中的10例患者釓增強(qiáng)磁共振成像未見病灶強(qiáng)化，病灶為主要位于頸1～胸8脊髓后份 （87.5%）的超過3個脊髓節(jié)段的線條狀、長條狀、斑片狀或片條狀T2WI高信號，邊緣、形狀規(guī)則（如圖1），MRI檢查發(fā)現(xiàn)SCD患者腦干后份、脊髓中央?yún)^(qū)或側(cè)索長條狀T2WI高信號、脊髓萎縮少見［2］，可幫助與視神經(jīng)脊髓炎鑒別。

SCD的臨床和磁共振成像表現(xiàn)可以與銅缺乏相關(guān)性脊髓病類似［16］，Pineles SL等［17］報道了2例胃切除術(shù)后因銅缺乏導(dǎo)致的進(jìn)行性視神經(jīng)病和脊髓病的患者，其中1例患者的MRI檢查發(fā)現(xiàn)頸2～頸5／6脊髓后份線條狀T2WI高信號和胸段脊髓多發(fā)T2WI高信號斑片狀，與10例患者脊髓磁共振成像表現(xiàn)相似（表1），提示在患者血清Vit B12水平及貧血情況糾正以后，若患者病情仍然進(jìn)行性加重，應(yīng)該考慮到銅缺乏相關(guān)性脊髓病可能。

腸外肌肉或靜脈注射補(bǔ)充Vit B12是標(biāo)準(zhǔn)治療，有助于促進(jìn)受累神經(jīng)纖維髓鞘再生，表現(xiàn)為磁共振成像上異常信號消失和臨床癥狀緩解，脊髓中軸突變性導(dǎo)致的T2WI高信號在治療后會持續(xù)存在［4］。Vit B12缺乏也可引起的中樞神經(jīng)系統(tǒng)軸突變性導(dǎo)致記憶力下降、易激惹、癡呆［2－3］，馮磊光等［18］發(fā)現(xiàn)血漿同型半胱氨酸水平增高可能是精神分裂癥的危險因素，而葉酸和Vit B12缺乏與精神分裂癥患者血漿同型半胱氨酸水平增高有關(guān)，但是，Vit B12導(dǎo)致患者出現(xiàn)認(rèn)知功能障礙的機(jī)制目前尚需進(jìn)一步探索。

SCD患者，尤其是60歲以上SCD患者，可能更易存在消化道食物吸收障礙、胃酸分泌減少及抗內(nèi)因子抗體增高等影響腸道吸收Vit B12的因素，腸外補(bǔ)充Vit B12是治療SCD的最佳選擇。SCD患者頸胸椎磁共振成像發(fā)現(xiàn)脊髓病變陽性率低，主要表現(xiàn)為頸1～胸8脊髓后份超過3個脊髓節(jié)段的條狀T2WI高信號，影響SCD磁共振成像信號異常的相關(guān)因素尚待深入研究。

［1］Hemmer B，Glocker FX，Schumacher M，et al.Subacute combined degeneration：clinical，electrophysiological，and magnetic resonance imaging findings［J］.J Neurol Neurosur Ps，1998，65（6）：822－827.

［2］Brocadello F，Levedianos G，Piccione F，et al.Irreversible subacute sclerotic combined degeneration of the spinal cord in a vegan subject［J］.Nutr，2007，23（7－8）：622－624.

［3］Sch?llhammer M，Rothenburg TV，Schmid G，et al.A red tongue and an unsteady gait MRI in subacute combined degeneration of the spinal cord［J］.Eur J Radiol Extra，2005，54（3）：77－81.

［4］Ertan S，Tanriverdi T，Kiziltan G，et al.Complete resolution of myelopathy in a patient with vitamin B12 deficiency：a case report［J］.Internet J Neurol，2003，2（1）：622－624.

［5］ 樊春秋，賈建平.中國人脊髓亞急性聯(lián)合變性的臨床特點(diǎn)（附40例分析）［J］.中國神經(jīng)精神疾病雜志，2005，31（2）：108－110.

［6］Wadia RS，Bandishti S，Kharche M.B12 and folate deficiency：incidence and clinical features［J］.Neurol India，2000，48（4）：302－304.

［7］Balducci L.Epidemiology of anemia in the elderly：information on diagnostic evaluation［J］.J Am Geriatr Soc，2003，51（S1）：S2－9.

［8］Liaskos C，Norman GL，Moulas A，et al.Prevalence of gastric parietal cell antibodies and intrinsic factor antibodies in primary biliary cirrhosis［J］.Clin Chim Acta，2010，411（5－6）：411－415.

［9］Marcuard SP，Albernaz L，Khazanic PG.Omeprazole therapy causes malabsorption of cyanocobalamin［J］.Am Intern Med，1994，120（3）：211－215.

［10］Andres E，Loukili NH，Noel E，et al.Vitamin B12（cobalamin）deficiency in elderly patients［J］.Can Med Assoc J，2004，171（3）：251－259.

［11］Wang YH，Yan F，Zhang WB，et al.An investigation of vitamin B12deficiency in elderly inpatients in neurology department［J］.Neurosci Bull，2009，25（4）：209－215.

［12］Scalabrino G.Cobalamin（vitamin B12）in subacute combined degeneration and beyond：traditional interpretations and novel theories［J］.Exp Neurol，2005，192（2）：463－479.

［13］Vucic S，Cairns KD，Black KR，et al.Neurophysiologic findings in early acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy［J］.Clin Neurophysiol，2004，115（10）：2329－2335.

［14］Krampla W，Aboul-Enein F，Jecel J，et al.Spinal cord lesions in patients with neuromyelitis optica：a retrospective longterm MRI follow-up study［J］.Eur Radiol，2009，19（10）：2535：2543.

［15］Engelhardt B，Sorokin L.The blood-brain and the blood－cerebrospinal fluid barriers：function and dysfunction［J］.Springer Semin Immun，2009，31（4）：497－511.

［16］Zara G，Grassivaro F，Brocadello F，et al.Case of sensory ataxic ganglionopathy-myelopathy in copper deficiency［J］.J Neurol Sci，2009，277（1－2）：184－186.

［17］Pineles SL，Wilson CA，Balcer LJ，et al.Combined Optic Neuropathy and Myelopathy Secondary to Copper Deficiency［J］.Surv ophthalmol，2010，55（4）：389－392.

［18］馮磊光，邵春青，祁萍萍，等.同型半胱氨酸、葉酸和維生素B12與精神分裂癥的關(guān)系［J］.中國神經(jīng)精神疾病雜志，2009，35（1）：40－41.

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2011－04－24）

（責(zé)任編輯：李立）

10.3969／j.issn.1002－0152.2012.01.011

* 四川大學(xué)華西醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科（成都 610041）

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