謝愛玲,嚴 敏,馬 燕
(南京醫(yī)科大學附屬南京兒童醫(yī)院呼吸科,江蘇南京,210080)
肺動脈吊帶畸形(PAS)又稱迷走左肺動脈,是一種極罕見的心血管畸形,1897年由Glaevecke和Doehle首次報道[1],至2001年全世界僅報告150余例[2],國內(nèi)相關報告及護理經(jīng)驗也少見[3-5]。據(jù)報道,如無有效治療,該病病死率可高達90%[6]。其主要特征為左肺動脈起源于右肺動脈遠端,經(jīng)氣管與食管之間,環(huán)繞氣管遠端,到達左側肺門,在氣管遠端和主支氣管近端形成吊帶。臨床表現(xiàn)為多數(shù)患兒生后即出現(xiàn)反復發(fā)作的呼吸困難、呼吸暫停、氣急、喘鳴、窒息和反復呼吸道感染。氣管內(nèi)分泌物滯留可引起阻塞性肺氣腫和肺不張。新生兒期就出現(xiàn)氣道梗阻癥狀的絕大多數(shù)患兒在嬰幼兒期即可死亡,合并有氣管支氣管畸形者死亡率更高。該病常合并有氣管發(fā)育畸形,約50%的患者還合并有心內(nèi)結構畸形,常見的有動脈導管未閉(PDA)、永存左上腔靜脈、房間隔缺損(ASD)、室間隔缺損、法洛四聯(lián)癥、大血管錯位、主動脈弓發(fā)育不良及三尖瓣閉鎖[3-4]。本院2007~2011年共收治了3例該病的患兒,現(xiàn)報告如下。
3例肺動脈吊帶患兒均為男性,年齡5個月~1歲,平均9個月。本組病例的特點為:①起病年齡小,均≤1歲;②明顯的呼吸道梗阻癥狀。其中2例表現(xiàn)為長期或反復咳嗽、喘息、喉中痰鳴等呼吸道感染癥狀,1例因出現(xiàn)明顯的嗆咳而疑為“氣管異物”;③早期診斷困難,其中1例疑為氣管異物,2例初診為呼吸道感染而致梗阻癥狀;④3例均合并支氣管狹窄,合并氣管軟化1例,合并氣管性支氣管、巨細胞病毒感染1例,合并先天性心臟病(房間隔缺損,右位心)1例。
入院后予完善相關檢查,治療予抗感染,止咳、平喘,營養(yǎng)支持,加強護理。
經(jīng)精心護理,3例患兒均順利出院,未發(fā)生護理并發(fā)癥。
嚴密觀察病情變化,備好搶救物品和藥品。3例患兒均存在不同程度的氣管狹窄合并呼吸道感染,使支氣管黏膜充血、水腫,呼吸道分泌物增多,出現(xiàn)咳嗽、氣促或伴有喘鳴。護理中嚴密觀察患兒的面色、神志、呼吸、心率、血壓及血氧飽和度的變化,觀察外周黏膜有無紫紺。一旦發(fā)生病情變化,及時給予搶救處理;觀察患兒的體溫變化情況,如有發(fā)熱,及時采取降溫措施。該組3例患兒未出現(xiàn)發(fā)熱。
3例患兒均不同程度的存在氣管受壓而致氣管狹窄,1例合并有氣管軟化。其中2例表現(xiàn)為長期或反復咳嗽、喘息、喉中痰鳴等呼吸道癥狀,呼吸道分泌物不易排出。所以,應注意保持呼吸道通暢。
遵醫(yī)囑予普米克令舒+特布他林+愛全樂,氧氣霧化吸入,向患兒家屬解釋霧化吸入的目的,取得家屬理解;霧化吸入后,予以拍背,并及時吸痰,以防痰液堵塞呼吸道,注意觀察痰液的量和性質(zhì)。
吸痰時,易引起嘔吐反射,有引起誤咽的危險。所以吸痰的速度要快[5],吃奶后1 h內(nèi)盡量不要吸痰。但患兒咳嗽反射強烈時,要立即吸痰,觀察是否有誤吸[5];平時給患兒多喂水,以稀釋痰液。
由于患兒存在氣管支氣管狹窄、軟化,呼吸道感染導致反復咳嗽、喘息,伴有不同程度的呼吸困難,易致嗆奶誤吸,使其喂養(yǎng)困難、營養(yǎng)欠佳。本組病例中有1例患兒6個月,體重只有6 kg。患兒因氣管狹窄,引起缺氧,易造成胃腸蠕動減弱,易誘發(fā)嘔吐[5]。所以,要指導其喂養(yǎng),少量多餐,及時添加輔食。忌一次進食過飽,每次進食后給予拍背,以利于排出胃內(nèi)空氣,防止嘔吐引起窒息[7]。本組病例中,經(jīng)有效指導,均未發(fā)生嘔吐和嗆奶。
該病患兒容易反復發(fā)生肺部感染,感染可導致支氣管黏膜充血水腫,加重氣道梗阻,使缺氧加重,甚至可危及生命[8]。
各項操作應嚴格無菌技術。吸痰時戴一次性無菌手套,使用粗細適宜的一次性硅膠吸痰管,以減少對呼吸道黏膜的刺激。
使用抗生素期間,每次喂奶前后用2%蘇打水清潔口腔,以防口腔真菌感染[9];保持皮膚清潔,床單元清潔干燥。做好臀部護理,預防壓瘡及紅臀的發(fā)生。本組3例患兒經(jīng)精心護理未發(fā)生口腔真菌感染和紅臀。
囑家屬出院后注意加強營養(yǎng),告知其添加輔食的原則,及時添加輔食,增強機體抵抗力。遇到季節(jié)變化或氣溫變化時,及時增減衣服,預防感冒。條件允許時,及早手術治療。必要時,門診隨診。
[1] Fiore A C,BrownJ W,Weber T R,et al.Surgical treatment of pulmonary artery sling and tracheal stenosis[J].Ann Tho2 rac Surg,2005,79(1):38.
[2] Ades A M,Powell D,Midgely F,et al.Pulmonary artery sling with unresponsive hypercardia necessitating extracorpore2 al membrane oxygenation support[J].Pediatr Cardiol,2001, 22(5):429.
[3] 劉 暉,李曉峰,姜 鵑,等.嬰幼兒肺動脈吊帶畸形5例[J].實用兒科臨床雜志,2007,22(19):1502.
[4] 于明華,張 麗,陶建平,等.先天性肺動脈吊帶畸形6例臨床及診斷分析[J].中國實用兒科雜志,2005,20(10): 617.
[5] 洪 銘.1例肺動脈吊帶患兒的搶救及護理[J].天津護理學雜志,2008,16(6):351.
[6] Stos B,Caeymaex L,Barrea C,et al.Retro-tracheal left pulmonary artery:report of 2 cases[J].Arch Mal Coeur Vaiss,2004,97(12):1260[French].
[7] 張玉俠.兒科護理規(guī)范與實踐指南[M].上海:復旦大學出版社,2011:332.
[8] 劉 輝,李曉峰,姜 鵑,等.嬰幼兒肺動脈吊帶畸形5例[J].實用兒科臨床雜志,2007,22(19):1503.
[9] 崔 焱.兒科護理學[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,2006: 155.