結(jié)節(jié)性筋膜炎臨床診治與誤診分析

李偉華，尚紅剛

結(jié)節(jié)性筋膜炎（nodular fasciitis，NF）又稱(chēng)假肉瘤樣筋膜炎，是一種較少見(jiàn)的反應(yīng)性、自限性、以纖維母細(xì)胞增生為主的良性軟組織疾病[1]。因其臨床表現(xiàn)以軟組織包塊為主要特征，極易誤診為其它軟組織腫瘤?，F(xiàn)將筆者所在醫(yī)院收治的34例NF患者進(jìn)行總結(jié)分析報(bào)告如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 收集筆者所在醫(yī)院2000-01～2010-12經(jīng)手術(shù)切除，并經(jīng)病理證實(shí)的NF患者34例。男20例，女14例，男女比為1.4∶1，男女發(fā)病無(wú)明顯差異；年齡17～69歲，平均38.3歲；病程13 d至10個(gè)月，平均2.3個(gè)月；絕大多數(shù)患者在發(fā)病后4個(gè)月內(nèi)就診（29/34）。21例（61.8%）有外傷史，剩余13例（38.2%）無(wú)明顯誘因。

1.2 臨床表現(xiàn)及影像學(xué)表現(xiàn) 本組34例均因軟組織腫塊就診，發(fā)生于四肢23例（上肢、下肢）占67.6%，軀干8例（腹壁、胸壁、背部）占23.5%，頭面部3例占8.9%。按病變所在組織層次在有記錄的25例中，19例（76%）位于皮下組織，4例（16%）位于肌肉組織，2例（8%）位于筋膜；腫塊直徑0.5～4 cm。主要表現(xiàn)為皮下孤立的圓形或扁圓形腫塊，質(zhì)地較硬，界限欠清楚，活動(dòng)度可。本組34例中僅4例（11.7%）出現(xiàn)腫塊處紅腫及疼痛，其余無(wú)明顯臨床癥狀。

本組27例行彩超檢查發(fā)現(xiàn)包塊均位于軟組織內(nèi)，包膜不完整。其中12例同時(shí)行X線(xiàn)檢查提示軟組織包塊，與骨組織無(wú)關(guān)，無(wú)鈣化；其中2例術(shù)前行CT檢查，病灶密度均勻、與肌肉呈等密度腫塊，未見(jiàn)明顯囊變及壞死征象；其中1例行MRI檢查，在T1WI呈等或稍低信號(hào)，信號(hào)均勻；腫塊與周?chē)M織分界尚清，似可見(jiàn)一包膜樣結(jié)構(gòu)，腫塊周邊可見(jiàn)肌間脂肪信號(hào)影；T2WI顯示病灶信號(hào)混雜，以不均勻高信號(hào)為主，可見(jiàn)等及稍高信號(hào)；鄰近肌肉未見(jiàn)水腫等異常信號(hào)。

1.3 診斷及治療 本組34例中術(shù)前臨床誤診24例（70.5%）其中誤診為脂肪瘤9例（26.47%）、纖維瘤5例（14.7%）、平滑肌瘤4例（11.76%）、軟組織肉瘤6例（17.57%）；疑似診斷7例，診斷為結(jié)節(jié)性筋膜炎僅為3例。術(shù)后經(jīng)病理證實(shí)均為結(jié)節(jié)性筋膜炎。34例均行手術(shù)切除，梭形切除部分皮膚，切緣距腫塊邊緣>0.5 cm，深度在腫塊下1.0 cm左右，6例術(shù)前懷疑軟組織肉瘤，術(shù)中行快速冰凍檢查，其中2例腫塊直徑較大，術(shù)中冰凍懷疑軟組織肉瘤，行局部擴(kuò)大切除。本組34例中隨訪25例（73.5%），分別隨訪0.5～10年，未見(jiàn)復(fù)發(fā)。

2 討 論

結(jié)節(jié)性筋膜炎在1955年由美國(guó)病理學(xué)家Konwaler等首次報(bào)道。發(fā)病原因尚不明確，目前文獻(xiàn)考慮可能與外傷或感染有關(guān)，可發(fā)生于任何年齡，但以青中年多，高峰年齡在40歲左右。該病好發(fā)生于前臂、軀干及頸部皮下，罕見(jiàn)部位有血管內(nèi)、頭顱、眼瞼、外陰、腮腺、口腔、關(guān)節(jié)、乳腺等處[2，3]。常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)為單發(fā)快速生長(zhǎng)的腫塊，大多數(shù)為無(wú)意中發(fā)現(xiàn)，少見(jiàn)表現(xiàn)為腫塊壓迫周?chē)窠?jīng)引起的麻木、感覺(jué)異常及放射性疼痛。本組34例中僅4例伴有疼痛。臨床上NF有兩個(gè)重要特征是生長(zhǎng)迅速和體積較小。病灶最大直徑可為0.5～10.0 cm，通常<4.0 cm[4]。本組34例直徑大小0.5～4.5 cm。Enzinger將結(jié)節(jié)性筋膜炎分為3型：①皮下型：病變向上浸及皮下，腫塊呈圓形或卵圓形，境界相對(duì)清楚；②肌內(nèi)型：病變向下浸及肌肉，此型腫塊較大部位較深且邊界不清，臨床表現(xiàn)及影像學(xué)表現(xiàn)均與軟組織惡性腫瘤相似；③筋膜型：病變沿淺表筋膜和皮下脂肪間隔擴(kuò)展，此型境界不清，周邊呈蟹足狀（或星狀）侵入周?chē)M織。三型中以皮下型最為多見(jiàn)，本組該型占80.0%（19/25）[5]。

誤診原因：結(jié)節(jié)性筋膜炎較少見(jiàn)，因其呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，生長(zhǎng)速度較快，病理形態(tài)具有腫瘤樣結(jié)節(jié)的特征，術(shù)前診斷較困難，易誤診為其他軟組織腫瘤[6]。本組34例術(shù)前臨床誤診24例，誤診率達(dá)70.5%（脂肪瘤9例、纖維瘤5例、平滑肌瘤4例、軟組織肉瘤6例），術(shù)中冰凍切片誤診1例。誤診主要有以下幾點(diǎn)原因：①結(jié)節(jié)性筋膜炎臨床發(fā)病率較低，臨床醫(yī)師對(duì)該病了解較少，病史詢(xún)問(wèn)及分析不詳細(xì)；②該病常表現(xiàn)為快速生長(zhǎng)的軟組織腫塊，直徑常＜4 cm，可伴有疼痛等不適，缺乏其他特異的臨床表現(xiàn)；③缺少有效的輔助檢查手段，彩超、CT及MRI等無(wú)特異性表現(xiàn)[7]，體檢該病較難與其它軟組織腫瘤區(qū)別；④病理學(xué)檢查組織圖像難以找到慢性炎細(xì)胞浸潤(rùn)，組織圖像提示腫瘤，核分裂象易見(jiàn)，誤認(rèn)為肉瘤特征。

根據(jù)NF臨床特點(diǎn)及本組34例資料，為提高該病診斷率，預(yù)防過(guò)度治療，總結(jié)其診斷要點(diǎn)為：①該病多發(fā)生在20～40歲，本組34例中25例（73.5%）發(fā)生于此年齡段；②病程較短，大部分就診時(shí)起病不超過(guò)4個(gè)月；③大部分患者有外傷史，本組21例，占61.8%；④發(fā)生于四肢的孤立性軟組織包塊，尤其前臂應(yīng)注意，本組16例，占47.1%；⑤多表現(xiàn)為單發(fā)迅速增大的皮下腫塊，可伴有局部疼痛；質(zhì)硬，捫診界限不清，局部皮溫不高，無(wú)表淺靜脈充血怒張等表現(xiàn)；⑥X線(xiàn)檢查與骨組織無(wú)關(guān)。若患者存在以上幾點(diǎn)，應(yīng)考慮NF的可能。術(shù)前不能明確診斷可行局部穿刺活檢或術(shù)中冰凍檢查，術(shù)后行常規(guī)病理切片及免疫組化以明確診斷及判斷預(yù)后。

NF屬于良性增生性病變，單純局部切除即可治愈，極少局部復(fù)發(fā)，本組34例均采用局部切除。國(guó)內(nèi)報(bào)道復(fù)發(fā)率不超過(guò)2%[8]。即使病變切除不全也未必復(fù)發(fā)，且復(fù)發(fā)后再手術(shù)效果好。因NF有自限性特點(diǎn)，部分患者可自行消退，有文獻(xiàn)報(bào)道穿刺活檢確診的11例結(jié)節(jié)性筋膜炎，均未行手術(shù)治療，其中9例在數(shù)周內(nèi)自行消退[9]。故提高診斷率對(duì)預(yù)防NF的過(guò)度治療及判斷預(yù)后有重要的意義。

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