謝朝暉 鐘 勇 包昶宇
闌尾類癌臨床少見,占闌尾腫瘤的80%~90%。與胃腸道其他腫瘤不同,闌尾類癌術(shù)前較難確診,多在無(wú)意中發(fā)現(xiàn)或在急性闌尾炎手術(shù)術(shù)后病理檢查中發(fā)現(xiàn)。文獻(xiàn)報(bào)道在闌尾切除術(shù)后病理檢查中闌尾類癌發(fā)生率為0.3%~0.9%[1]。2000年~2010年我院收治了8例闌尾類癌,現(xiàn)將資料進(jìn)行回顧性分析,總結(jié)報(bào)告如下。
本組8例中,男性3例,女性5例,年齡28~54歲,平均年齡41歲,其中40歲以下5例 。本組以急性闌尾炎就診7例,慢性闌尾炎1例。術(shù)前均未發(fā)現(xiàn)有明顯類癌綜合征的臨床表現(xiàn)。術(shù)中見腫瘤位于體部1例,根部1例,其余6例經(jīng)術(shù)后病理檢查證實(shí)。腫塊發(fā)生在闌尾頭部3例,闌尾體部4例,闌尾根部1例。腫瘤直徑<1 cm 6例,1~2 cm 2例,分別為1.6 cm、2.0 cm。類癌浸潤(rùn)深度限于黏膜下或肌層6例,侵及漿膜2例,無(wú)局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。病理組織學(xué)分型:腺樣型5例,條索型1例,實(shí)性團(tuán)塊型2例。
6例患者僅行闌尾切除術(shù),病理組織學(xué)均證實(shí)切緣未見腫瘤細(xì)胞。2例術(shù)中經(jīng)冷凍切片檢查為類癌的行回盲部切除術(shù)。本組術(shù)后無(wú)再次手術(shù)者。
本組病例均經(jīng)一期治愈出院。8例隨訪1.5~7年,腫瘤無(wú)復(fù)發(fā),其中單純闌尾切除的6例患者中有4例在隨訪5年后相繼失訪;回盲部切除患者2例,分別隨訪4年、7年,均無(wú)腫瘤復(fù)發(fā)。
闌尾類癌起源于闌尾黏膜上皮下嗜銀細(xì)胞,在消化道類癌中最常見,約占胃腸道類癌的45%,占闌尾腫瘤的80%~90%,部分腫瘤伴黏液囊腫形成[2](易誤診為急性化膿性闌尾炎)。闌尾類癌在臨床上非常少見,由于多數(shù)患者無(wú)特異性癥狀,故術(shù)前不易確診。闌尾類癌女性較男性高發(fā)(2~4∶1),本組闌尾類癌中女性占62.5%。Barshack等[3]研究B-連環(huán)素在闌尾類癌中的表達(dá)時(shí)發(fā)現(xiàn),闌尾類癌與其他胃腸道類癌不同,提示闌尾類癌具有不同的生物學(xué)特性,惡性程度相對(duì)較低,絕大多數(shù)表現(xiàn)為良性腫瘤的生物學(xué)特性,轉(zhuǎn)移率很低,預(yù)后較好。本組8例患者中隨訪最長(zhǎng)7年,仍無(wú)腫瘤復(fù)發(fā)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。
闌尾類癌本身無(wú)特異性臨床表現(xiàn),常常不具有面色潮紅、腹瀉、低血壓、哮喘等類癌綜合征的表現(xiàn)。臨床表現(xiàn)多為右下腹痛及壓痛,酷似闌尾炎。本組8例患者均出現(xiàn)右下腹痛,似急性或慢性闌尾炎表現(xiàn),術(shù)中證實(shí)闌尾都有不同程度的炎癥表現(xiàn)。這可能與類癌在闌尾黏膜層及黏膜下層生長(zhǎng),引起闌尾腔狹窄,使闌尾腔內(nèi)壓力增高導(dǎo)致闌尾炎癥發(fā)作有關(guān)。本組8例資料均經(jīng)術(shù)后病理證實(shí),無(wú)1例在術(shù)前得到正確診斷。彩超檢查多表現(xiàn)為闌尾呈急性炎癥改變,腹部CT診斷價(jià)值不大,因而闌尾類癌術(shù)前、術(shù)中常難以確診,誤診率較高。闌尾類癌常因急、慢性闌尾炎行闌尾切除,術(shù)后病理檢查確診。因此術(shù)中的探查非常關(guān)鍵,診斷闌尾炎而行闌尾切除時(shí)不僅要觀察其有無(wú)紅腫、化膿、糞石或穿孔等,還要觀察闌尾有無(wú)腫塊。亦有學(xué)者主張行任何腹腔手術(shù)時(shí),應(yīng)仔細(xì)觸摸闌尾,當(dāng)發(fā)現(xiàn)有較硬的球形腫物或體部增厚時(shí),應(yīng)行闌尾切除術(shù),剖開標(biāo)本如為黃色、黃褐色或深棕色更應(yīng)懷疑類癌,需行術(shù)中冰凍病理檢查。其次,需常規(guī)作闌尾標(biāo)本的病理檢查。
闌尾類癌是低度惡性腫瘤,具有浸潤(rùn)和轉(zhuǎn)移的特征,由于對(duì)化療和放療均不敏感,治療以手術(shù)切除為主。決定闌尾類癌預(yù)后的關(guān)鍵是手術(shù)切除范圍即術(shù)式的選擇。在闌尾切除過程中,若發(fā)現(xiàn)闌尾有腫塊而高度懷疑闌尾類癌者應(yīng)該行闌尾切除并送冰凍切片檢查,提高闌尾類癌的檢出率,做出正確及時(shí)的診斷,避免誤診。如術(shù)中未能確診、術(shù)后病理檢查才明確診斷,則應(yīng)根據(jù)腫瘤的大小、部位、浸潤(rùn)深度、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移情況和患者的年齡決定是否再次手術(shù)和具體術(shù)式。類癌的直徑<1 cm時(shí)很少轉(zhuǎn)移,當(dāng)腫瘤直徑在1~2 cm時(shí)50%可發(fā)生轉(zhuǎn)移,>2 cm時(shí)80%可發(fā)生轉(zhuǎn)移。>2 cm的腫瘤遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的風(fēng)險(xiǎn)明顯增高[4]。目前一致的觀點(diǎn)是癌灶直徑<1 cm的闌尾類癌行單純闌尾切除即可,但對(duì)于<1 cm、位于闌尾根部的腫瘤,尤其是年輕患者,還是選擇作盲腸切除術(shù)為妥,以保證切緣無(wú)癌細(xì)胞浸潤(rùn)。癌灶直徑>2 cm或者淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,腹膜轉(zhuǎn)移,類癌綜合征,多發(fā)的闌尾類癌,應(yīng)行規(guī)范性右半結(jié)腸切除及區(qū)域淋巴結(jié)清掃術(shù)。本組病例中2例行回盲部切除,癌灶直徑均未超過2 cm,但腫塊浸及漿膜,雖無(wú)局部淋巴結(jié)浸潤(rùn)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移,仍行回盲部切除。年輕患者的闌尾類癌應(yīng)實(shí)施較為徹底的治療方案,根據(jù)情況適當(dāng)擴(kuò)大切除范圍。對(duì)不能行根治性手術(shù)的宜行姑息性切除,盡可能
切除原發(fā)灶和轉(zhuǎn)移灶,以減輕類癌綜合征,提高生存率。
闌尾類癌屬低度惡性腫瘤,預(yù)后較好,5年生存率可為90%~100%。本組患者5年無(wú)1例死亡。影響闌尾類癌預(yù)后的主要因素是首次手術(shù)時(shí)是否有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移以及切除腫瘤是否徹底。
[1] Coede AC,Caplin ME,Winslet MC.Carcinoid tumor of the appendix〔J〕.Br J Surg,2003,90(11):1317.
[2] 吳在德,吳肇漢.外科學(xué)〔M〕.第6版.北京:人民衛(wèi)生出版社,2003:498.
[3] Barshack I,Goldber I,Chwers Y,et al.Different beta-catenin immunoexpresslon in Caminoid tumors of the appendix in comparison to other gatrointestinal Carcinoid tumors〔J〕.Pathol Res Pract,2002,198(8):531.
[4] Nishikura K,Watanake H,Iwafuchi M,et al.Diagnosis and treatment of carcinoid tumors in the gastrointestinal tract〔J〕.Can To Kagaku Ryoho,2003,30(5):606.