囊性腎癌29例診治分析

陸 鵬 張 堅(jiān) 嚴(yán)志強(qiáng) 胡 強(qiáng)

我們回顧性分析1984 年6月～2011年6月收治的29例囊性腎癌的臨床資料，以進(jìn)一步提高對(duì)囊性腎癌的認(rèn)知及其診治水平。

1 資料與方法

本組29例，男性19例，女性10例，年齡31～67歲，平均46.4歲。其中左側(cè)囊性腎癌18例，右側(cè)囊性腎癌11例，腫瘤直徑為1.8～11.0 cm。臨床表現(xiàn)：腰痛8例(27.6%)，血尿2例(6.8%)，腹部包塊3例(10.3%)，無任何不適16例(55.1%) 。術(shù)前常規(guī)行胸部X線、IVU、B超、CT檢查，未發(fā)現(xiàn)腫瘤轉(zhuǎn)移。術(shù)前診斷為囊性腎癌17例，可疑腎癌6例，誤診為腎囊腫6例。胸部X線檢查未見明顯異常。ⅣU檢查：8例顯示患側(cè)腎臟輪廓、腎盂及腎盞的形態(tài)發(fā)生改變，4例患側(cè)腎臟有不同程度地腎功能受損。B超檢查：結(jié)果提示囊內(nèi)分隔改變9例，其中3例伴有多囊性改變，腎囊腫6例。CT檢查：所有病例囊壁部分或全部呈不規(guī)則增厚，最厚處為0.4～4 cm，平均2.8 cm；囊壁有鈣化灶3例，囊壁結(jié)節(jié)5例，有囊內(nèi)分隔5例；囊壁CT值為11.2～32.4 Hu,增強(qiáng)后為27.6～77.2 Hu；病變內(nèi)容物均以囊液為主，5例可見內(nèi)容物呈點(diǎn)片狀“絮狀物”，CT值為8.1～21.0 Hu，增強(qiáng)后為17.2～27.8 Hu。

2 結(jié)果

本組29例均行手術(shù)治療：根治性腎切除術(shù)19例(腹腔鏡下行手術(shù)8例)，其中6例行腎囊腫去頂術(shù)，術(shù)中囊壁組織冷凍病理檢查結(jié)果為癌性組織而行根治性腎切除術(shù)；腎部分切除術(shù)10例。

本組患者男女比例為19∶10,男性具有多發(fā)的傾向，但與非囊性腎癌組比較無統(tǒng)計(jì)學(xué)差異(P=0.372)。平均年齡51歲，與非囊性腎癌組比較，差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P=0.204)。本組經(jīng)病理檢查確診為囊性腎癌29例，其中腎癌囊性變19例，17例為透明細(xì)胞癌，2例透明細(xì)胞癌合并顆粒細(xì)胞癌，1例合并實(shí)性透明細(xì)胞癌。多囊性腎癌9例，其中2例伴有鈣化，1例伴有骨組織化生。單純性腎囊腫癌變3例。TNM分期：Ⅰ期17例，Ⅱ期6例，Ⅲ期5例，Ⅳ期1例。本組中3例單純性腎囊腫癌變均有單純性腎囊腫病史。

3 討論

3.1 囊性腎癌的概念

關(guān)于囊性腎癌的概念曾有兩類不同的解釋，Hartman等[1]將囊性腎癌分為腎癌囊性變、多囊性腎癌、單囊性腎癌、單純性腎囊腫癌變4類。Bielsa等[2]將囊性腎癌分為多囊性腎癌、單囊性腎癌兩類。WHO腎臟腫瘤組織學(xué)分類(2008)將多囊性腎癌列為腎細(xì)胞癌的一個(gè)獨(dú)立類型，沒有提及囊性腎癌的概念，也沒有如Hartman和Bielsa所描述的所謂單囊性腎癌這一類型。所以，我們認(rèn)為囊性腎癌是一個(gè)臨床和影像學(xué)概念，泛指那些影像學(xué)或手術(shù)中發(fā)現(xiàn)的具有囊性改變的腎癌。在病理學(xué)上可以分為腎癌囊性變、多囊性腎癌、單純性腎囊腫癌變3類。每一類在病因?qū)W、流行病學(xué)、影像學(xué)特征和預(yù)后方面都可能不同，僅是在影像學(xué)和大體觀上都具有囊性改變。

3.2 流行病學(xué)及病理學(xué)特征

本組囊性腎癌占同期腎癌的13.02%，低于Hartman報(bào)道的15%，高于Bielsa報(bào)道的12%。與文獻(xiàn)報(bào)道的差異固然是由于樣本的抽樣誤差造成的，更主要原因是由于診斷標(biāo)準(zhǔn)的不同造成的。

病理檢查:腎癌囊性變大體表現(xiàn)為囊實(shí)性腫物，有明確的實(shí)性結(jié)節(jié)，腫瘤囊壁厚薄不均。鏡下囊腔內(nèi)可見壞死組織、腫瘤細(xì)胞團(tuán)及陳舊性出血。核分級(jí)Ⅱ～Ⅳ級(jí)。多囊性腎癌9例，大體表現(xiàn)為致密的纖維組織包膜包繞的多囊性腫塊。囊腔大小不一，囊腔中含有凝膠狀或血性液體。鏡下：完全由囊腔和囊壁組成，無實(shí)質(zhì)性結(jié)節(jié)。囊間隔表面襯覆一到數(shù)層腫瘤性透明細(xì)胞，核分級(jí)Ⅰ～Ⅱ級(jí)。單純性腎囊腫癌變3例，主要表現(xiàn)為在單純性囊腫基底部有乳頭狀癌結(jié)節(jié),癌結(jié)節(jié)2例為透明細(xì)胞癌，1例為乳頭狀癌。

3.3 診斷

3.3.1 臨床表現(xiàn) Hartman[1]曾概括囊性腎癌的臨床特點(diǎn):囊性腎癌的臨床特點(diǎn)與實(shí)性腎癌相同，無特征性的臨床表現(xiàn)。

3.3.2 影像學(xué)檢查 影像學(xué)檢查能提供診斷囊性腎癌的最直接的線索。本組B超上腎癌囊性變表現(xiàn)為囊實(shí)性腫塊，囊壁厚薄不均勻,囊壁上可見實(shí)性結(jié)節(jié)突入囊腔。多囊性腎癌表現(xiàn)為腫塊內(nèi)有多個(gè)液性暗區(qū)，其間有高回聲分隔。切面圖像類似蜂窩狀,囊壁和分隔厚薄不均勻。2例囊壁及分隔上可見點(diǎn)狀或新月形鈣化灶。但B超檢查難以鑒別單純腎囊腫癌變，本組中均誤診為單純性腎囊腫。彩超檢查可以顯示腫塊囊壁、囊內(nèi)分隔、實(shí)性結(jié)節(jié)部分的血流信號(hào)，檢查腎靜脈、下腔靜脈是否有癌栓浸潤。所以B超檢查(包括彩超)可以提供腎臟囊性或囊實(shí)性腫物的線索，但與單純性腎囊腫鑒別困難，我們將其作為篩查手段。

本組CT檢查腎癌囊性變表現(xiàn)為腫瘤囊壁厚薄不均，囊內(nèi)可見實(shí)性結(jié)節(jié)部分，囊內(nèi)容物密度多混雜不均，可見絮片狀組織影，提示腫瘤內(nèi)出血、壞死。增強(qiáng)后囊壁和實(shí)性結(jié)節(jié)部分有中度或以上強(qiáng)化。囊內(nèi)容物增強(qiáng)多不均勻，多為輕度強(qiáng)化。多囊性腎癌表現(xiàn)為境界清晰的多囊性腫物，囊性部分為低密度影，囊腔里也可有混雜的高密度區(qū)，提示出血。囊內(nèi)間隔可有輕度增強(qiáng)。囊壁上可有鈣化表現(xiàn)。單純性腎囊腫癌變表現(xiàn)為局部囊腫壁變厚，囊腫基底部可見低密度組織影，呈點(diǎn)片狀，較正常腎實(shí)質(zhì)密度低，且與正常腎組織分界不清晰。因?yàn)镃T檢查可以顯示腫瘤惡性特征(如強(qiáng)化后是否增強(qiáng)顯著)，可以辨別腫瘤的性質(zhì)，所以我們認(rèn)為其對(duì)囊性腎癌具有較高的診斷價(jià)值。但CT檢查可能將囊性腎癌誤診為實(shí)質(zhì)性腎癌。本組中4個(gè)病例(D<4cm)在術(shù)前CT檢查顯示為實(shí)性腎腫瘤，術(shù)后病理確診為囊性腎癌，文獻(xiàn)中也有類似報(bào)道[3]。

本組MRI檢查囊性腎癌在 T1加權(quán)項(xiàng)可呈現(xiàn)出低信號(hào)或混雜信號(hào)，T2加權(quán)項(xiàng)上呈現(xiàn)出高信號(hào)強(qiáng)度，增強(qiáng)后呈不規(guī)則的強(qiáng)化。我們認(rèn)為，MRI的特殊優(yōu)勢在于通過MRI脂肪抑制序列可以清楚地與腎血管平滑肌脂肪瘤相鑒別，適用于CT表現(xiàn)可疑、鑒別不清或碘劑過敏無法行增強(qiáng)CT的病例。

本組2例行DSA檢查者均顯示為患腎少血管腫瘤，有少量新生血管。IVU雖然臨床常用，但對(duì)于囊性腎癌的診斷價(jià)值有限。

有文獻(xiàn)認(rèn)為術(shù)中行冷凍病理檢查可以明確診斷，有助于手術(shù)方式的選擇，是1種理想的診斷方法[3]。本組6例術(shù)中行冷凍病理檢查，報(bào)告囊性惡性腎臟腫瘤。需要說明的是行冷凍病理檢查術(shù)中應(yīng)做好根治性腎切除準(zhǔn)備，通常是分離腎蒂后，將腫塊連同腫塊周圍1～2 cm的正常腎組織一并切除送冷凍病理檢查。

3.4 治療及預(yù)后

囊性腎癌如診斷明確，應(yīng)行根治性腎切除。若診斷困難不明確時(shí)，對(duì)適宜病例可行保留腎臟的手術(shù)。保留腎臟的手術(shù)安全可靠，較易實(shí)行。對(duì)于直徑<4 cm并位于腎臟邊緣的腎癌，Lener等[4]報(bào)道保腎組織的手術(shù)與根治性腎切除的預(yù)后一致。囊性腎癌病理上以透明細(xì)胞癌為主，組織增生緩慢，呈低分期、低分級(jí)表現(xiàn)，好發(fā)于腎臟的兩極。理論上支持腎部分切除術(shù)，但需盡可能的切除整個(gè)囊腫占位及周圍的一部分正常腎組織送病理檢查，避免囊腫切開時(shí)發(fā)生腫瘤種植。本組29例,其中10例腫瘤直徑<4 cm的患者，行腎部分切除術(shù)，6例誤診腎囊腫行去頂術(shù)，改行根治性腎切除，其余均行根治性腎切除術(shù)。術(shù)后27例獲得隨訪，隨訪率93.1%，隨訪時(shí)間為3～204個(gè)月。其中1例死于非疾病相關(guān)意外，2例死于非腎癌相關(guān)疾病，2例(Ⅲ期、Ⅳ期各1例)術(shù)后12個(gè)月內(nèi)死于腫瘤轉(zhuǎn)移，4例死于術(shù)后1～3年內(nèi)，4例死于術(shù)后3～5年內(nèi)，14例生存至今，生存時(shí)間平均68個(gè)月。

綜上所述，囊性腎癌預(yù)后較好，可能與腫瘤通常存在一個(gè)完整的囊壁、低分期、低分級(jí)及浸潤、轉(zhuǎn)移的機(jī)會(huì)較小有關(guān)。為提高診斷正確率應(yīng)注意：①對(duì)于男性，年齡偏低的腎囊性腫物患者，需加強(qiáng)監(jiān)控；②充分了解

囊性腎癌的典型超聲和CT表現(xiàn)，特別是Bosniak分期在Ⅲ級(jí)以上者，可以積極于術(shù)中行冷凍病理檢查或行保留腎組織的手術(shù)而使患者獲益。我們認(rèn)為，對(duì)于診斷明確且對(duì)側(cè)腎功能良好的腎癌，根治性切除是原則，否則以保留腎單位手術(shù)為主。

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