隆突性皮膚纖維肉瘤21例治療報(bào)告

廖劍鋒 李劍琴 許穎思

隆突性皮膚纖維肉瘤位于體表，早期易發(fā)現(xiàn)，但臨床上常因與其他體表良性腫瘤(如皮脂腺囊腫、脂肪瘤)相混淆而被誤診。隆突性皮膚纖維肉瘤切除不徹底極易復(fù)發(fā)，多次復(fù)發(fā)可能導(dǎo)致遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，但如處理得當(dāng)，亦可完全治愈。本院1988年～2011年共收治隆突性皮膚纖維肉瘤21例，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

本組共21例，其中男性14例，女性7例，年齡22～74歲，平均年齡45歲，其中60歲以上者3例，50～59歲4例，22～49歲14例，22～49歲年齡段病例數(shù)占總病例數(shù)的69%。病變部位：胸、腹部15例，肩、背、鎖骨區(qū)6例，頭頸、四肢在本組病例中未發(fā)現(xiàn)。病灶最大為12 cm×8 cm，最小為3 cm×2 cm；多發(fā)2例，單發(fā)19例。首次就診時(shí)無(wú)手術(shù)切除史者3例，術(shù)后復(fù)發(fā)者18例；術(shù)后復(fù)發(fā)時(shí)間最短2個(gè)月，最長(zhǎng)5年，其中1例復(fù)發(fā)達(dá)10次之多。

1.2 治療方法

所有病灶均行廣泛切除，徹底切除腫瘤及腫瘤周邊3～5 cm正常組織，深度依據(jù)腫瘤侵犯情況而定，包括腫瘤深面的深筋膜及肌膜，甚至部分肌肉組織。術(shù)中冰凍切片行病理檢查，若有腫瘤殘留則再次擴(kuò)大切除，直至切緣陰性。腫瘤切除后直接縫合17例，皮片移植2例，局部皮瓣轉(zhuǎn)移修復(fù)2例。

2 結(jié)果

21例患者術(shù)后創(chuàng)面均為一期愈合，所有患者經(jīng)1～10年術(shù)后隨訪(fǎng)，隨訪(fǎng)時(shí)間平均4.5年，共5例復(fù)發(fā)(23.8%)，分別在術(shù)后第5、8、11、17、32個(gè)月后復(fù)發(fā)。其中1例因復(fù)發(fā)多次，術(shù)區(qū)行電子加速器照射，200 Gy/次×30天，總量6000 Gy。隨訪(fǎng)至今未復(fù)發(fā)。

3 討論

隆突性皮膚纖維肉瘤是1種源于真皮，并可向皮下組織擴(kuò)展的低度惡性腫瘤，臨床不少見(jiàn)，1924年由Darier和Ferrand首先報(bào)道，1925年Hoffmann將此病正式命名為隆突性皮膚纖維肉瘤[1]。剛開(kāi)始為一皮膚表面的無(wú)痛性粉紅色硬化斑塊樣腫物，慢慢發(fā)展成塊狀或結(jié)節(jié)狀，甚至潰瘍出血，生長(zhǎng)較為緩慢，且由于其一般不伴有疼痛，因此誤診率較高，易誤診為脂肪瘤、表皮囊腫、瘢痕疙瘩等[2]。鏡下見(jiàn)腫瘤發(fā)生于真皮層，血管豐富，核分裂像少，纖維母細(xì)胞呈旋渦狀排列。

隆突性皮膚纖維肉瘤最大特點(diǎn)是切除不徹底極易復(fù)發(fā)。隆突性皮膚纖維肉瘤雖為低度惡性，遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的幾率小，但如治療不徹底，多次手術(shù)多次復(fù)發(fā)后亦可發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。但如果切除徹底則可完全治愈。因此，應(yīng)重視首次手術(shù)的設(shè)計(jì)，提高首次手術(shù)的成功率。

隆突性皮膚纖維肉瘤手術(shù)治療的關(guān)鍵是將腫瘤廣泛徹底切除。切除范圍距腫瘤邊緣至少不小于3 cm。首次手術(shù)的病例，腫瘤一般不侵犯深筋膜及肌肉，而經(jīng)手術(shù)切除后復(fù)發(fā)的病例，腫瘤可累及深層的肌肉甚至骨骼，此時(shí)手術(shù)應(yīng)將受侵的肌肉等組織一并切除。絕不可因擴(kuò)大切除導(dǎo)致創(chuàng)面修復(fù)有困難而縮小切除范圍。該瘤體好發(fā)于軀干，軀干周徑大，腫瘤經(jīng)廣泛切除后，創(chuàng)面一般可直接縫合。當(dāng)創(chuàng)面不能直接縫合時(shí)，可采用皮片或皮瓣移植修復(fù)。

隆突性皮膚纖維肉瘤早期診斷和根治是預(yù)防復(fù)發(fā)，避免轉(zhuǎn)移的關(guān)鍵，補(bǔ)充廣泛切除以避免腫瘤殘留是降低復(fù)發(fā)率的主要方法。術(shù)后放療可作為術(shù)前診斷不明確及不能采用擴(kuò)大根治術(shù)的1個(gè)比較理想的方案[3]。

對(duì)隆突性皮膚纖維肉瘤實(shí)施正確治療，首先是在臨床接診時(shí)思想上要高度重視。此病位于體表，一般不難發(fā)現(xiàn)，具有病程長(zhǎng)，瘤體突出體表生長(zhǎng)，暗紅或青紫色，部分瘤體呈結(jié)節(jié)狀等特點(diǎn)。遇到這種病例，均應(yīng)考慮“隆突性皮膚纖維肉瘤”的可能。病灶切除后一定要進(jìn)行病理檢查以確診。統(tǒng)計(jì)本組病例，首次就診醫(yī)院中縣、地(市)、省級(jí)都有，且就診人數(shù)無(wú)明顯差異，但不論在哪級(jí)醫(yī)院就診，都有患者復(fù)發(fā)。可見(jiàn)對(duì)此病的誤診與接診醫(yī)生對(duì)此病缺乏認(rèn)識(shí)或警惕有關(guān)，因此應(yīng)該提高接診醫(yī)生對(duì)該病的認(rèn)識(shí)，減少誤診，盡早治療。

[1] 楊國(guó)亮主編．皮膚病學(xué)〔M〕.上海：上海醫(yī)科大學(xué)出版社，1992：833.

[2] Laskin WB.Dermatofibrosarcoma protuberans〔J〕.CA Cancer J Clin，1992，42(2)：116.

[3] 任書(shū)偉，張 鋒，趙 敏，等.隆突性皮膚纖維肉瘤的綜合治療〔J〕.陜西腫瘤醫(yī)學(xué)雜志，2002,10(1)：362.