下肢血管肌周細(xì)胞瘤超聲表現(xiàn)1例

郭衛(wèi)東 趙剛 張麗華 師朝嶺 焦雷紅 安洋 王雁

患者，男，61歲。因7個月前發(fā)現(xiàn)右小腿上1/3外側(cè)腫物，大小約3．8 cm ×3．1 cm ×3．2 cm，伴輕微疼痛。超聲檢查:右小腿上部皮下軟組織層可探及大小約3．4 cm×2．9 cm×3．0 cm實性偏低回聲，形態(tài)尚規(guī)整，邊界欠清晰，內(nèi)回聲欠均勻。彩色多普勒超聲(CDFI)其內(nèi)可見豐富血流信號。超聲提示:右小腿實性回聲。于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行小腿腫物切除術(shù)。病理提示:低度惡性血管周細(xì)胞瘤(省四院)。期間患者曾口服中藥治療，術(shù)后5個月后，于手術(shù)切口旁又發(fā)現(xiàn)腫物，隨入我院，超聲檢查報告:于右小腿上1/3原手術(shù)切口旁皮下可見一大小約3．2 cm×2．5 cm×1．5 cm 實性低回聲結(jié)節(jié)，形態(tài)尚規(guī)整，邊界欠清晰，內(nèi)回聲不均。CDFI:結(jié)節(jié)內(nèi)及周邊可見豐富血流信號，RI:0．61。超聲提示:右小腿上部皮下實性占位(考慮惡性病變)。于2010年12月30日在我院行手術(shù)切除術(shù)，術(shù)中見腫物與周圍組織粘連緊密，血供豐富。術(shù)后大體見:腫物大小約3．0 cm×2．5 cm ×2．0 cm，切開后切面灰紅，質(zhì)軟。術(shù)后病理報:(右小腿)惡性血管肌周細(xì)胞瘤。

討論WHO(2002)軟組織腫瘤分類中一個重大變動是在血管周圍腫瘤中取消了血管外皮瘤，增加了肌周細(xì)胞瘤作為一個獨立分型［1］。肌周細(xì)胞的概念于1992年由 Dictor等［2］首先提出。肌周細(xì)胞瘤則被認(rèn)為是一系列相關(guān)腫瘤病變中的一個獨立的病變，它的組織學(xué)特征與肌纖維瘤及所謂的血管外皮瘤相似，免疫組化和電鏡分析證實腫瘤細(xì)胞是肌周細(xì)胞，該細(xì)胞當(dāng)時被認(rèn)為介于血管外皮細(xì)胞和平滑肌細(xì)胞之間，又具有肌纖維母細(xì)胞的許多特點。有學(xué)者認(rèn)為，肌周細(xì)胞瘤可能也包括肌纖維瘤/肌纖維瘤病、球血管周細(xì)胞瘤和嬰幼兒血管周細(xì)胞瘤，它們在組織學(xué)上有互相重疊的表現(xiàn)，是呈現(xiàn)肌周細(xì)胞分化的一系列病變［3］。典型的肌周細(xì)胞瘤是生長緩慢的結(jié)節(jié)，少數(shù)可有疼痛;多發(fā)生在中年人肢體遠(yuǎn)端，少數(shù)可出現(xiàn)在肢體近端或頸部，個別發(fā)生在兒童，腫瘤富于血管。

血管肌周細(xì)胞瘤超聲表現(xiàn)為皮下實性結(jié)節(jié)，一般形態(tài)規(guī)整，與周圍關(guān)系密切，且血供豐富。影像學(xué)是主要的輔助診斷手段，隨著超聲新技術(shù)的應(yīng)用，高頻超聲二維顯像可清晰顯示該病變的形態(tài)、大小以及其內(nèi)部回聲，加上彩色多普勒超聲，可探測出其血流及血流動力學(xué)情況，另外還有超聲彈性成像、三維成像和超聲造影等技術(shù)的臨床應(yīng)用，大大提高了對該病的診斷。該病變超聲診斷特異性低，但綜合分析各項超聲技術(shù)診斷該病，可明顯提高該病的診斷率，在疾病診斷中越來越重要，但該病最終確診仍依靠最后病理診斷。

手術(shù)切除是治療的首選方法。由于該病有潛在惡性腫瘤，即使病理報告為良性，術(shù)后也存在復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移的可能，本例術(shù)后5個月后復(fù)發(fā)，有作者認(rèn)為手術(shù)切除不徹底是復(fù)發(fā)的主要原因［4］，術(shù)后應(yīng)及時結(jié)合放療、輔助化療。并且，應(yīng)長期進(jìn)行影像學(xué)隨訪，以及時發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移灶。

1 Fletcher CDM．Word Health Organization classification of tumors．Pathology and Genetics．Tumors of soft tissue and bone．Lyon:IARC Press，2002．138-139．

2 Dictor M，Elner A，Andrsson T，et al．Myofibromatosis 2 like hemangiopericytoma metastasizing as differentiated vascular smooth 2 muscle and myosarcoma．Myopericytes as a subset of‘myofibroblasts．Am J Surg Pathol，1992，16:1239-1247．

3 Mikami Y，Shiomi T，Manabe T．Perivascular myoma:case report with immunohistochemical and ultrastructural studies．Pathol Int，2002，52:69-74．

4 Palacios E，Restrepo S，Mastrogiovanni L，et al．Sinonasalhem-angiopericytomas:clinicopathologic and imaging findings．Ear Nose Throat J，2005，84:99-102．