成人先天性膽總管囊腫手術(shù)方式及術(shù)后并發(fā)癥的治療

陳立牛 張海榮 劉文建

先天性膽管囊腫是一種伴有膽汁淤積的外科膽道疾病。其病因尚不清楚，比較流行的為胰膽管匯合異常學(xué)說(shuō)、膽管上皮異常增殖學(xué)說(shuō)、病毒感染學(xué)說(shuō)等。我科2001年1月至2011年6月手術(shù)治療成人型膽總管囊腫13例，報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組17例中男3例，女10例;年齡18～53歲;其中Ⅰ型(球型)11例，Ⅱ型(梭型)2例。反復(fù)右上腹痛7例，右上腹包塊2例，黃疸3例，同時(shí)具有上述癥狀體征者伴寒戰(zhàn)發(fā)熱1例。

1.2 治療方法 其中1例合并有急性化膿性膽管炎急診行膽總管囊腫外引流術(shù)(6個(gè)月后行二期囊腫切除手術(shù))，其他12例均行囊腫切除Roux-en-Y吻合術(shù)。

2 結(jié)果

本組手術(shù)均獲得成功，隨訪3個(gè)月～3年。術(shù)后并發(fā)膽瘺1例，經(jīng)引流保守治療后痊愈，并發(fā)膽管炎1例，表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作右上腹不適、發(fā)熱，無(wú)腹痛及黃疸，經(jīng)多次抗炎治療近1年后痊愈。

3 討論

成人膽總管長(zhǎng)約7～9 cm，直徑0.5～1.0 cm，CCC的類型有膽總管囊狀梭形擴(kuò)張，膽總管末端十二指腸內(nèi)囊狀擴(kuò)張，肝內(nèi)、外膽管囊狀擴(kuò)張等，其中肝內(nèi)膽管囊狀擴(kuò)張即Caroli病。成人型發(fā)展較為緩慢，早期可無(wú)癥狀，一般均能平穩(wěn)度過(guò)兒童期青年期，所以大部分患者早期未能發(fā)現(xiàn)，后期隨著囊腫不斷增大，可出現(xiàn)右上腹疼痛、黃疸、發(fā)熱等癥狀，B超、CT、MRCP(核磁共振胰膽管成像)等檢查可以確診本病。

3.1 通過(guò)近年來(lái)經(jīng)驗(yàn)總結(jié)，對(duì)CCC治療方法趨于統(tǒng)一。過(guò)去采用的囊腫內(nèi)引流術(shù)和囊腫切除肝管十二指腸吻合術(shù)，由于術(shù)后胰管反流、囊內(nèi)感染、吻合口狹窄、結(jié)石形成及癌變等發(fā)生率高，已經(jīng)棄用。目前主張囊腫徹底切除肝總管空腸Roux-Y吻合術(shù)是根治CCC的標(biāo)準(zhǔn)術(shù)式。手術(shù)方式選擇:(1)囊腫外引流術(shù):對(duì)于嚴(yán)重的膽道感染疾病，如急性化膿性膽管炎、膽道穿孔腹膜炎等先行囊腫外引流術(shù)，待病情好轉(zhuǎn)后再行根治手術(shù)。(2)膽總管囊腫切除肝總管空腸Roux-en-Y吻合術(shù):是目前的首選術(shù)式，術(shù)中用注射器穿刺針吸確認(rèn)膽總管囊腫后，從無(wú)血管區(qū)開始剝離膽總管，注意不要誤傷門靜脈等血管，盡最大可能將囊腫切凈，以防術(shù)后癌變。如囊腫剝離困難，為防止血管損傷，剝除后壁時(shí)可僅將內(nèi)膜剝脫;也可在內(nèi)外兩層間先注入腎上腺素生理鹽水，則剝脫更加安全方便。對(duì)殘余囊壁術(shù)后是否會(huì)發(fā)生癌變，目前認(rèn)為囊腫切除以后，膽汁、胰液引起膽道系統(tǒng)慢性刺激的病因已經(jīng)消失，殘余囊壁的惡變機(jī)率明顯減少，一些學(xué)者對(duì)術(shù)后病例觀察尚未有癌變報(bào)道［1，2］。對(duì)于Roux-en-Y空腸肝支長(zhǎng)度選擇一般為35～40 cm，過(guò)長(zhǎng)會(huì)導(dǎo)致扭轉(zhuǎn)梗阻、細(xì)菌大量繁殖、膽汁淤積等。(3)空腸間置肝管十二指腸吻合術(shù):此方法操作比較困難，以往認(rèn)為符合生理結(jié)構(gòu)，減少發(fā)生潰瘍病的機(jī)會(huì)，近年來(lái)證明優(yōu)點(diǎn)不明顯，已逐漸淘汰。(4)胰十二指腸切除術(shù):目前較少適用，一般用于CCC癌變的患者，多見于未治療、過(guò)去治療CCC采用的囊腫內(nèi)引流術(shù)、囊腫切除肝管十二指腸吻合術(shù)的患者［3］。(5)腹腔鏡在膽總管囊腫治療中的應(yīng)用1995年，F(xiàn)arello等首次報(bào)道了經(jīng)腹腔鏡膽總管囊腫切除、肝總管空腸Roux-en-Y吻合術(shù)。目前技術(shù)已經(jīng)成熟，在國(guó)內(nèi)廣泛應(yīng)用。大宗病理結(jié)果顯示，實(shí)施腹腔鏡手術(shù)患者術(shù)中術(shù)后膽漏和吻合口狹窄發(fā)生率并不比開腹手術(shù)高，有些學(xué)者認(rèn)為可將其作為治療先天性膽管囊腫根治術(shù)的標(biāo)準(zhǔn)術(shù)式［4，5］。

3.2 術(shù)后并發(fā)癥及其治療 (1)膽瘺:為預(yù)防膽腸吻合口膽漏術(shù)中行置管引流，通過(guò)吻合至腸袢腹壁引出。術(shù)后膽瘺根據(jù)B超提示，對(duì)膽漏量＞400 ml，或腹張、腹膜刺激癥等表現(xiàn)明顯者予B超引導(dǎo)下穿刺置管引流可痊愈;對(duì)于腹膜后間隙滲漏嚴(yán)重者需行引流術(shù)［6，7］。(2)胰瘺:術(shù)后發(fā)生胰瘺較少見，一般易發(fā)生于膽總管末端十二指腸內(nèi)囊狀擴(kuò)張患者，術(shù)中應(yīng)注意防范，避免損傷胰腺，胰瘺危險(xiǎn)性大，處理不當(dāng)可導(dǎo)致患者死亡，術(shù)后充分引流胰液，抗炎治療一般可痊愈。(3)反流性膽管炎:為預(yù)防橋袢要有足夠的長(zhǎng)度，一般35～40 cm，近端空腸與橋袢并行縫合5～8 cm，使之成“Y”形。表現(xiàn)為腹痛、發(fā)熱，可伴有肝功能異?；蛘唿S疸等，給予抗炎治療感染。(4)癌變:此前成人CCC術(shù)后癌變率10%以上，其中以Caroli病癌變率最高，可達(dá)正常人群的100倍［8］。近年來(lái)選擇正確的手術(shù)方式，棄用內(nèi)引流術(shù)極大的降低了癌變率。(5)吻合口狹窄:術(shù)中需仔細(xì)辨別肝總管、左右肝管的走向，如囊中上端深入肝門，切除時(shí)不必做肝膽管高位離斷，而是保留肝管開口以下1～1.5 cm的囊壁，切除內(nèi)層粘膜后吻合，防止吻合口狹窄。(6)膽管結(jié)石形成:如結(jié)石較大需及時(shí)手術(shù)治療防止肝臟實(shí)質(zhì)逐漸萎縮，有兩種手術(shù)方式:(1)通過(guò)皮膚穿刺左肝擴(kuò)張的膽管，而后逐漸擴(kuò)張竇道后，經(jīng)竇道以膽道鏡取石。這個(gè)治療過(guò)程需要時(shí)間很長(zhǎng)，因?yàn)樾枰粩喔鼡Q支撐管，使之最終能達(dá)到膽道鏡進(jìn)入的要求。(2)直接開放膽總管探查取石T管引流術(shù)。

總之CCC的治療以手術(shù)治療為主，手術(shù)方式的正確選擇與術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生密切相關(guān)，近年來(lái)手術(shù)方式不斷完善和改進(jìn)，使CCC術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率明顯下降，從而減少二次手術(shù)，此外，術(shù)中操作過(guò)程中避免囊壁的殘留和減少胰管的損傷亦可減少并發(fā)癥的出現(xiàn)。術(shù)后進(jìn)行必要的隨訪可及早發(fā)現(xiàn)和治療并發(fā)癥。

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