先天性巨結(jié)腸手術(shù)進(jìn)展

趙 錄 綜述，金先慶 審校

(重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院普外科 400014)

先天性巨結(jié)腸(Hirschsprung′s disease，HD)，又稱腸道無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥，其病因是外胚層神經(jīng)嵴細(xì)胞遷移發(fā)育過程停頓[1]；組織學(xué)改變?yōu)檫h(yuǎn)端病變腸管肌層間神經(jīng)叢和黏膜下神經(jīng)叢中神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺如，使病變腸段呈持續(xù)性痙攣狹窄狀態(tài)，導(dǎo)致近端腸管內(nèi)容物淤滯，腸管代償性擴(kuò)張、肥厚，形成巨結(jié)腸。臨床主要表現(xiàn)為胎糞性便秘、嘔吐、腹脹等為主的不完全性功能性腸梗阻。其發(fā)病率約為1/2 000～1/5 000，以男性多見，男與女之比約為4∶1[1-2]。手術(shù)治療是目前根治HD的惟一方法，手術(shù)方式主要分為經(jīng)腹會(huì)陰聯(lián)合手術(shù)、經(jīng)肛門根治術(shù)及腹腔鏡輔助下巨結(jié)腸根治術(shù)。本文主要對(duì)經(jīng)肛門Ⅰ期根治術(shù)的不同術(shù)式進(jìn)行綜述。

1 經(jīng)腹會(huì)陰聯(lián)合手術(shù)及腹腔鏡輔助下巨結(jié)腸根治術(shù)

經(jīng)典的手術(shù)方法有結(jié)腸切除、盆腔內(nèi)低直腸結(jié)腸吻合術(shù)(Rehbein手術(shù))，拖出型直腸、乙狀結(jié)腸切除術(shù)(Swenson手術(shù))，結(jié)腸切除、直腸后結(jié)腸拖出術(shù)(Duhamel手術(shù))，直腸黏膜剝離、結(jié)腸于直腸肌鞘內(nèi)拖出切除術(shù)(Soave手術(shù))，直腸后結(jié)腸拖出、結(jié)直腸“Z”型吻合術(shù)(Ikeda手術(shù))。Rehbein手術(shù)于20世紀(jì)40年代早期出現(xiàn)，該術(shù)式基本不分離盆腔，并保留了短段的無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞腸管，故術(shù)后便秘復(fù)發(fā)率高，約為12.3％[1]，術(shù)后堅(jiān)持長(zhǎng)期強(qiáng)力擴(kuò)肛是其基本要求。Swenson證明HD的基本病理改變是痙攣段神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺乏，故Swenson手術(shù)針對(duì)Rehbein手術(shù)的不足，徹底切除了病變腸段，降低了便秘復(fù)發(fā)率，但其在盆腔內(nèi)廣泛游離直腸，損傷大、出血多、易損傷神經(jīng)，故術(shù)后污糞、吻合口瘺、盆腔腹腔感染、切口感染等并發(fā)癥多。Duhamel手術(shù)則不進(jìn)行廣泛的直腸盆腔分離，并保留了直腸前壁，避免了損傷直腸前方的神經(jīng)，保護(hù)了排尿功能、性功能及排便反射區(qū)，有效地降低了術(shù)后排便障礙、吻合口狹窄、吻合口漏的發(fā)生率，其術(shù)后吻合口狹窄和吻合漏的發(fā)生率分別為4％～6％和3％～8％[3]，但若術(shù)后直腸殘端保留過長(zhǎng)，則易形成“盲袋綜合征”。 Soave手術(shù)操作簡(jiǎn)單，不損傷盆腔神經(jīng)、肛門括約肌，故術(shù)后小便潴留及大便失禁的發(fā)生率減低[4]；但術(shù)中剝離直腸黏膜、保留直腸肌鞘，易致感染、結(jié)腸收縮狹窄、便秘，其小腸結(jié)腸炎發(fā)生率為5％～12％，結(jié)腸收縮狹窄發(fā)生率為7％～12％，便秘發(fā)生率為8％～12％[5]，且術(shù)后需長(zhǎng)時(shí)間擴(kuò)肛。Ikeda手術(shù)總結(jié)了上述4種手術(shù)的優(yōu)缺點(diǎn)，在保留了Duhamel優(yōu)點(diǎn)的同時(shí)，徹底消除了直腸盲袋及閘門，是目前公認(rèn)的經(jīng)腹腔HD根治手術(shù)的最佳手術(shù)。腹腔鏡輔助下巨結(jié)腸根治術(shù)最早報(bào)道于1994年，現(xiàn)在其技術(shù)也日趨發(fā)展完善，但隨著時(shí)間、經(jīng)驗(yàn)積累，發(fā)現(xiàn)腹腔鏡的作用僅限于方便分離腸系膜、取樣活檢和了解結(jié)腸在吻合后有無扭轉(zhuǎn)，這些在經(jīng)肛門術(shù)式亦基本可以完成[6]。

2 經(jīng)肛門拖出巨結(jié)腸根治術(shù)

2.1Torre手術(shù) Torre手術(shù)體現(xiàn)了21世紀(jì)微創(chuàng)外科的特點(diǎn)，最早報(bào)道于1998年，該手術(shù)主要操作如下：(1)取截石位；(2)暴露齒狀線；(3)于齒狀線上1 cm環(huán)狀切開黏膜一周，向近端分離直腸黏膜、黏膜下層至腹膜返折水平,切開直腸肌鞘進(jìn)入盆腔；(4)縱形切開直腸肌鞘至齒狀線；(5)分離處理結(jié)腸系膜，切除病變腸段；(6)正常結(jié)腸與齒狀線上1 cm行黏膜、結(jié)腸吻合術(shù)，重建正常肛門。該手術(shù)優(yōu)點(diǎn)在于經(jīng)肛管將擴(kuò)張肥厚腸管拖出后切除吻合，不需進(jìn)入腹腔，避免了分離盆腔，具有較經(jīng)腹手術(shù)創(chuàng)傷小、出血少、術(shù)后恢復(fù)快、恢復(fù)進(jìn)食早，術(shù)后腸粘連、梗阻、尿潴留的發(fā)生率低，排便功能恢復(fù)快等優(yōu)點(diǎn)[7-10]。該術(shù)式特別適用于短段型、常見型HD的手術(shù)。該術(shù)式缺點(diǎn)在于分離直腸黏膜、保留直腸肌鞘、環(huán)形吻合，故耗時(shí)久、復(fù)發(fā)梗阻、術(shù)后小腸結(jié)腸炎、吻合口狹窄的概率大為其不足，復(fù)發(fā)梗阻為4％～8％ ，小腸結(jié)腸炎發(fā)生率不同文獻(xiàn)報(bào)道差別較大(0.0％～66.6％)[11-14]，平均發(fā)生率為22.0％[15]，吻合口狹窄發(fā)生率為4.0％～19.0％[16]，故術(shù)后需常規(guī)擴(kuò)肛。該術(shù)式自報(bào)道以來，迅速在世界各地開展，在短時(shí)間內(nèi)產(chǎn)生了許多改進(jìn)。徐立梅等[17]采用向直腸黏膜下注入腎上腺素生理鹽水后分離黏膜的方法，促進(jìn)黏膜與肌層分離，使切開后層次清楚，易于分離且出血少、損傷小，減少了手術(shù)時(shí)間；Li等[18]、劉向陽等[19]采用前高后低斜形分離黏膜及后壁V形切開吻合的方法，減少了吻合口狹窄發(fā)生的概率。

2.2非開腹式經(jīng)肛門結(jié)腸拖出術(shù)(經(jīng)肛門拖出式斜形吻合術(shù)) 易軍等[20]首先采用此手術(shù)治療HD 23例，其主要操作步驟為：(1)膀胱截石位；(2)暴露齒狀線；(3)在后正中齒狀線上作“V”形切口，斜向兩側(cè)；(4)直腸后骶前間隙鈍性分離，延長(zhǎng)“V”形切口，兩側(cè)切緣于直腸前壁距肛門約5～7 cm處會(huì)合(腹膜返折附近)進(jìn)入腹腔；(5)處理結(jié)腸系膜，切斷病變結(jié)腸；(6)修剪結(jié)腸斷面為對(duì)系膜緣較高的斜面，行結(jié)腸、直腸端端吻合。術(shù)后1年恢復(fù)正常排便，未發(fā)生便秘、小腸結(jié)腸炎、腸梗阻、吻合狹窄等并發(fā)癥。李建國(guó)等[21]采用此法治療HD患兒62例，術(shù)后隨訪6～48個(gè)月，無吻合口瘺、吻合口狹窄，無骶前感染、污糞等發(fā)生。該手術(shù)方式較Torre手術(shù)簡(jiǎn)便，不分離黏膜，手術(shù)時(shí)間短(70～110 min)，出血少(20～70 mL)，采用斜形心形吻合，減少了術(shù)后吻合口狹窄的發(fā)生率。但該手術(shù)前壁較后壁更長(zhǎng)，在經(jīng)肛門手術(shù)視野及操作空間有限情況下，腸壁的斜型吻合可能會(huì)存在一定難度。

2.3黏膜、環(huán)肌、縱肌逐層梯度分離術(shù) 劉遠(yuǎn)梅等[22]采用此法治療HD，手術(shù)方法為：(1)膀胱截石位；(2)暴露齒狀線；(3)于肛門齒狀線上0.5 cm環(huán)形切開直腸黏膜并向上推剝1～2 cm；(4)切開直腸環(huán)肌，在縱環(huán)肌之間推進(jìn)約2～3 cm；(5)切開縱肌分離推進(jìn)至腹膜返折，切開腹膜返折，向兩側(cè)分離達(dá)直腸旁間隙；(6)從旁窩進(jìn)入盆腔后，游離結(jié)直腸；(7)處理腸系膜血管，切除病變腸段；(8)在齒狀線上0.5 cm，直腸后壁倒“V”型切除肌鞘后將近端正常結(jié)腸與齒狀線上的創(chuàng)面分2層縫合。該術(shù)式的優(yōu)點(diǎn)在于切除了病變腸管及殘留的直腸肌鞘，直腸內(nèi)空間增大，便于術(shù)中處理結(jié)腸系膜及術(shù)后拖出結(jié)腸形成新的直腸儲(chǔ)便壺腹，減少了Soave術(shù)后便秘及直腸肌鞘感染的發(fā)生。其治療15例患兒術(shù)中出血50～70 mL，手術(shù)時(shí)間1.0～1.5 h，術(shù)后隨訪6個(gè)月至3年，無肛門狹窄、污糞、小腸結(jié)腸炎發(fā)生，便秘1例。翁正華等[23]使用此法治療39例患兒，手術(shù)時(shí)間1.0～1.5 h。術(shù)后隨訪0.5～2.0年，輕微污糞3例，便秘1例,無狹窄、吻合口漏發(fā)生。術(shù)后常規(guī)擴(kuò)肛。

2.4腹膜返折上方入路經(jīng)肛門巨結(jié)腸根治術(shù)(經(jīng)肛門結(jié)腸套疊式切除術(shù)) 許芝林等[24]首先介紹了此手術(shù)，其主要操作為：(1)膀胱截石位；(2)腹膜返折定位，右手食指行肛診抵及恥骨上方，左手于恥骨上方按壓，與右手食指相碰；(3)以闌尾鉗或卵圓鉗鉗住右手食指處直腸壁下拉，于該處縫牽引線，繼之在此平面腸壁縫牽引線一周；(4)于此圈線內(nèi)側(cè)再縫牽引線一圈；(5)于兩圈線間用電刀切斷直腸壁全層，入腹；(6)將內(nèi)圈牽引線向下牽出結(jié)腸，處理系膜至正常腸管，切除病變腸段；(7)將外圈牽引線下牽，緊貼直腸壁游離直腸；(8)于后壁正中切開至齒狀線上方1.0 cm，向前壁正中游離至齒狀線上方2.5 cm，切除多余腸壁，行端端吻合，吻合口成心形。術(shù)后不擴(kuò)肛。在其所做26例手術(shù)中，術(shù)中平均出血20 mL，手術(shù)時(shí)間95～135 min，平均110 min，隨訪發(fā)現(xiàn)術(shù)后1個(gè)月有污糞現(xiàn)象，1例患兒出現(xiàn)輕度失禁。易軍等[25]采用此術(shù)治療HD時(shí)，其吻合面腹側(cè)距齒狀線4～6 cm，背側(cè)距齒狀線0.5 cm，手術(shù)時(shí)間30～70 min，平均40 min左右。在其112例患兒1年隨訪中，3例偶有肛周污糞，6例患兒術(shù)后大便帶血，其中1例吻合口感染，4例并發(fā)術(shù)后結(jié)腸炎，全部病例吻合口無狹窄。該手術(shù)游離近端腸管直觀、方便、術(shù)后不需擴(kuò)肛，采用心形吻合避免術(shù)后吻合口狹窄，但缺點(diǎn)在于腹膜下直腸為腹膜外位器官，周圍被肌肉血管包裹，游離時(shí)易致潛在損傷[26]，結(jié)直腸的翻出建立在前壁順利夾出的基礎(chǔ)上，這在盆腔淺、直腸松弛的小嬰兒可以較順利的完成，但對(duì)于年齡較大的患兒(5歲以上)因盆腔深、直腸固定，結(jié)腸翻出及結(jié)腸系膜的處理有一定的困難，尚需采用腹腔鏡輔助或開腹根治術(shù)。

2.5Dutta手術(shù) 該手術(shù)步驟基本同Torre手術(shù)[27]，但術(shù)前不行常規(guī)灌腸，使用端側(cè)吻合，即由直腸黏膜同拖出的正常結(jié)腸漿肌層相吻合，同時(shí)保留吻合口遠(yuǎn)端長(zhǎng)約2 cm的結(jié)腸，與肛周皮膚縫合固定，保留7～8 d后切除。本手術(shù)的優(yōu)點(diǎn)在于術(shù)前不需清潔灌腸，吻合口與腸道間沒有相通，保持了吻合口周圍不被大便污染，故術(shù)后進(jìn)食時(shí)間早(6 h)，吻合口遠(yuǎn)端的結(jié)腸與皮膚固定，減低了吻合口的張力，降低了吻合口裂開及污染風(fēng)險(xiǎn)，極大地減少了術(shù)后并發(fā)癥。術(shù)后無需擴(kuò)肛。術(shù)后隨訪14～54個(gè)月(平均36個(gè)月)，無吻合口狹窄、裂開發(fā)生，污糞1例，但是，本手術(shù)缺點(diǎn)同Torre手術(shù)，術(shù)后出現(xiàn)小腸、結(jié)腸炎的概率大(12％)，此外，后期切除遠(yuǎn)端2 cm腸段涉及再次手術(shù)，且術(shù)前不行常規(guī)灌腸，切除的腸段長(zhǎng)度較Torre手術(shù)平均長(zhǎng)約2 cm[27]，這雖然減少了患兒住院時(shí)間及術(shù)前準(zhǔn)備工作，但是否可行，尚需進(jìn)一步討論。

2.6經(jīng)肛門直腸結(jié)腸切除斜形吻合術(shù) 李曉慶等[28]首先采用此術(shù)式治療HD取得良好效果。主要操作如下：(1)膀胱截石位。(2)定點(diǎn)，年齡小于3個(gè)月，齒狀線上直腸前壁2.0 cm，后壁0.5 cm；3個(gè)月至1歲，齒狀線上直腸前壁2.5 cm，后壁0.5～1.0 cm；1歲以上，齒狀線上直腸前壁3.0 cm，后壁1.0 cm，前高后低呈斜型切口。(3)于直腸后壁切開直腸全層，從兩側(cè)向直腸前壁分離并切開直腸全層。(4)緊貼直腸肌鞘外分離直腸至腹膜反折處。(5)打開腹膜，處理直腸側(cè)韌帶及腸系膜，暴露正常結(jié)腸。(6)正常結(jié)腸與直腸端端間斷全層斜型吻合。采用本術(shù)式治療患兒52例，年齡小于3個(gè)月平均手術(shù)時(shí)間70.3 min，最短45.0 min，術(shù)中平均出血12.5 mL；3個(gè)月至1歲平均手術(shù)時(shí)間71 min，術(shù)中平均出血16.0 mL；>1～3歲平均手術(shù)時(shí)間77.3 min，術(shù)中平均出血20.0 mL；>3歲平均手術(shù)時(shí)間122.8 min，術(shù)中平均出血40.0 mL。術(shù)后均無感染、吻合口瘺、吻合口裂開發(fā)生。術(shù)后平均住院時(shí)間7 d。其中39例隨訪2～30個(gè)月，無腹脹、便秘、大便失禁、污糞、神經(jīng)性膀胱，其中男35例，均有陰莖勃起，3例術(shù)后2個(gè)月左右出現(xiàn)小腸結(jié)腸炎，經(jīng)輸液治療恢復(fù)。術(shù)后14 d開始擴(kuò)肛，每天1～2次，持續(xù)1～2個(gè)月。

3 展 望

HD的治療在不斷地探索中產(chǎn)生了多種手術(shù)方式，每種術(shù)式均有其自身的優(yōu)點(diǎn)和不足，經(jīng)腹Rehbein手術(shù)術(shù)后便秘復(fù)發(fā)率高，術(shù)后需堅(jiān)持長(zhǎng)期強(qiáng)力擴(kuò)肛；Swenson手術(shù)損傷大、出血多、易損傷神經(jīng)導(dǎo)致術(shù)后并發(fā)神經(jīng)性膀胱；Duhamel手術(shù)則易致“盲袋綜合征”；Soave手術(shù)易致感染、結(jié)腸收縮狹窄、便秘；Ikeda手術(shù)雖總結(jié)提取了上述手術(shù)的優(yōu)點(diǎn)，但仍為開腹手術(shù)，故損傷大、出血多、術(shù)后腹腔粘連重、住院時(shí)間長(zhǎng)。隨著腹腔鏡輔助手術(shù)及微創(chuàng)單純經(jīng)肛門手術(shù)的產(chǎn)生，HD的治療有了很大的改善。目前，單純經(jīng)肛門巨結(jié)腸根治術(shù)在絕大部分短段型、常見型HD的治療中占據(jù)了不可替代的地位，而保留直腸前壁、切除大部分直腸肌鞘、斜形吻合的方式或?qū)⒊蔀榻?jīng)肛門巨結(jié)腸根治手術(shù)的發(fā)展趨勢(shì)。而對(duì)于手術(shù)時(shí)間的選擇，目前廣泛的認(rèn)識(shí)是只要診斷成立就應(yīng)盡早手術(shù)[29]；對(duì)于保留直腸的長(zhǎng)度，也存在一定爭(zhēng)論，現(xiàn)在較為認(rèn)可的意見是在新生兒應(yīng)保留齒狀線以上0.5～1.0 cm，而年齡較大的兒童則可保留齒狀線上1.0～2.0 cm[29]，根據(jù)本院HD手術(shù)經(jīng)驗(yàn)，直腸前壁保留2.0～3.0 cm便足以保證術(shù)后患兒小便功能的正常。而對(duì)于長(zhǎng)段型或系膜處理困難的患兒，采用腹腔鏡輔助的方法亦得到了小兒外科醫(yī)生的高度評(píng)價(jià)，而傳統(tǒng)的開腹手術(shù)在對(duì)于全結(jié)腸型、病變腸管過度肥厚擴(kuò)張的患兒以及尼日利亞等非洲發(fā)展中國(guó)家仍有較高的價(jià)值[30]。

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