胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮腫瘤的MR影像特征分析

朱明旺，趙殿江，杜鐵橋，王麗寧，張旭妃

腦胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮腫瘤(dysembryoplastic neuroepithelial tumors,DNET)是一種少見良性混合性神經(jīng)元-膠質(zhì)細(xì)胞腫瘤。1988年由Daumas-duport等首先報(bào)道，根據(jù)WHO分型，在組織學(xué)上屬于 I級[1]。筆者就DNET的MRI表現(xiàn)進(jìn)行總結(jié)分析，以提高對該病的影像學(xué)認(rèn)識。

1 材料與方法

本組包括我院14例經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的DNET患者，其中男7例，女7例，年齡8～30歲，平均年齡19歲。患者臨床表現(xiàn)以癲癇發(fā)作為主發(fā)作性肢體抽搐13例，四肢感覺異常伴心率加快1例。病史1周至6年，平均病史4年。

所有患者均進(jìn)行了MRI檢查。MR掃描使用Philips Archieva 1.5 T MR成像系統(tǒng)，13例患者掃描脈沖序列包括軸面T1WI (TR 600 ms，TE 15 ms，SE序列，矩陣256×192)，T2WI (TR 4500 ms,TE 100 ms，F(xiàn)SE序列，矩陣324×228)和FLAIR (TR 6000 ms，TE 100 ms，TI 2000 ms，矩陣256×192)，冠狀面T2WI和FLAIR，以及矢狀面FLAIR掃描。1例患者行軸面T1WI、T2WI，及冠狀面T2WI和矢狀面T1WI。12例患者進(jìn)行了DWI (b值為0和1000)。全部患者均接受矢、冠、軸三平面增強(qiáng)T1WI。全部掃描使用層厚5 mm，間隔1 mm，F(xiàn)OV 22 cm×22 cm～24 cm×24 cm，2次掃描平均。

在影像檢查中重點(diǎn)對DNET的病變部位、形態(tài)、信號特點(diǎn)、病變強(qiáng)化特點(diǎn)、病變對鄰近骨板的影響和腦DWI表現(xiàn)等MR影像特征進(jìn)行總結(jié)。

2 結(jié)果

14例病變均表現(xiàn)為腦內(nèi)單發(fā)病變，病變位于額葉7例，顳葉5例，頂葉2例。病變最大徑8～50 mm，所有病變邊界清楚，無浸潤性生長表現(xiàn)。病變均以累及大腦皮層為主，病變周圍無腦水腫表現(xiàn)。

病變信號均表現(xiàn)為較均勻長T1、長T2信號，T1WI稍高于腦脊液信號，T2WI與腦脊液信號強(qiáng)度相似。13例行FLAIR像掃描患者中，11例病變表現(xiàn)為低信號影，較腦脊液的FLAIR像信號略高，病變邊緣腦白質(zhì)可見小片F(xiàn)LAIR像高信號影(圖1)。1例患者整個(gè)病變表現(xiàn)為FLAIR像高信號。11例病變內(nèi)可見分隔樣信號，4例病變信號均勻，無分隔樣改變。

14例患者中9例病變形態(tài)為三角形或楔形，表現(xiàn)為底位于皮層，尖端指向腦室(圖1)；5例患者可見病變沿腦皮層走行分布(圖2)。2例表現(xiàn)為皮層小圓形病變(圖3)；1例小長片樣病變。

7例患者病變內(nèi)可見多發(fā)大小不等圓形囊性結(jié)構(gòu)(圖4)，3例患者呈單發(fā)囊性病變，4例患者病變內(nèi)未見囊性結(jié)構(gòu)。

本組病例中，7例患者病變淺表，累及大腦表面皮層，可見病變鄰近顱骨骨質(zhì)吸收變薄(圖1)。7例病變位于腦溝深部或腦內(nèi)側(cè)皮層，與顱骨無聯(lián)系。

增強(qiáng)掃描中，13例患者病變區(qū)無任何強(qiáng)化，1例患者腫瘤大部分無強(qiáng)化，病變內(nèi)可見小圓形明顯強(qiáng)化影(圖5)。

3 討論

WHO神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類中，DNET歸為神經(jīng)元和混合性神經(jīng)元-神經(jīng)膠質(zhì)腫瘤，病變介于發(fā)育畸形與腫瘤之間，WHO分級為Ⅰ級良性腫瘤。DNET好發(fā)于兒童及青年，特征性臨床表現(xiàn)是長期部分癲癇發(fā)作，抗癲癇藥物難以控制發(fā)作，患者可伴發(fā)認(rèn)知功能障礙，但無局部神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙。外科手術(shù)治療是DNET的主要治療方法，手術(shù)切除預(yù)后良好，無需放療和化療。術(shù)前正確診斷在DNET的治療中非常重要。

DNET大體病理可見瘤組織呈膠凍樣，是含有膠質(zhì)神經(jīng)元成分的膠狀結(jié)構(gòu)，與多灶性硬結(jié)相連。病變位于皮層內(nèi)，可見受累的皮質(zhì)膨大，但皮質(zhì)下白質(zhì)也可受累。鏡下腫瘤組織由特殊的膠質(zhì)神經(jīng)元成分形成與皮質(zhì)表面垂直的柱狀結(jié)構(gòu)。柱狀結(jié)構(gòu)由束狀排列的軸突和少突膠質(zhì)細(xì)胞構(gòu)成，數(shù)量不等的成熟神經(jīng)元漂浮在由少突膠質(zhì)樣細(xì)胞組成的黏液樣基質(zhì)或微囊結(jié)構(gòu)之中。病變組織呈稀疏的黏液樣背景伴微囊改變。 DNET有3個(gè)組織學(xué)亞型，單純性：腫瘤由單一的膠質(zhì)神經(jīng)元成分構(gòu)成；復(fù)合型：腫瘤由多結(jié)節(jié)狀的膠質(zhì)結(jié)節(jié)伴特異性膠質(zhì)神經(jīng)元成分和(或)發(fā)育不良的腦皮層構(gòu)成；非特異型：指臨床和影像表現(xiàn)符合DNET，但組織學(xué)缺少膠質(zhì)神經(jīng)元成分和多發(fā)膠質(zhì)結(jié)節(jié)的癲癇結(jié)構(gòu)[2]。DNET的各病理亞型在病變的臨床表現(xiàn)和治療上沒有差別[3]。病變預(yù)后良好，一般不復(fù)發(fā)[4-5]。

影像學(xué)檢查是術(shù)前診斷DNET的主要檢查手段。DNET典型病變MRI表現(xiàn)為長T1、長T2信號影，病變占位效應(yīng)比較小，病變邊緣清楚，周圍無水腫和浸潤性生長表現(xiàn)。病變多呈楔形或三角形，病變內(nèi)可見多發(fā)小囊變信號影。出血和鈣化比較少見。增強(qiáng)掃描一般無強(qiáng)化。淺表病變可引起顱骨骨質(zhì)吸收變薄。本組病例與上述文獻(xiàn)報(bào)道中的DNET 影像改變一致，提示DNET具有比較典型的MR影像特征[2-11]。

FLAIR像對診斷DNET非常有幫助。本組13例FLAIR成像中，11例表現(xiàn)為低信號影，病變邊緣可見環(huán)形FLAIR高信號影包繞，腫瘤內(nèi)部可見條狀等或稍高FLAIR信號分隔影。 本組病例FLAIR像高信號位于腫瘤內(nèi)或周邊，與分指狀腫瘤水腫形態(tài)不同，提示FLAIR高信號可能是腫瘤本身的信號改變。FLAIR像在顯示腫瘤分隔中優(yōu)于T2WI。2例DNET表現(xiàn)為不同程度的FLAIR像高信號影。

本組DNET有9例表現(xiàn)為典型的以皮層為底的三角形或楔形病變，與神經(jīng)元遷徙途徑相似，提示本病與神經(jīng)元發(fā)育異常有關(guān)；5例病變沿腦回形態(tài)分布，可能與本病主要累及皮層有關(guān)。2例呈圓形或小片狀病變，容易誤診。具有三角形和腦回樣病變形態(tài)是本組DNET的影像特征。

DNET囊樣結(jié)構(gòu)表現(xiàn)為邊緣清楚的圓形或卵圓形信號改變，7例DNET出現(xiàn)多囊樣改變，3例表現(xiàn)為單發(fā)囊樣結(jié)構(gòu)，病變表現(xiàn)為小片樣腦內(nèi)長T1、長T2信號而病變內(nèi)沒有出現(xiàn)典型囊樣改變的病例有4例。11例DNET病變內(nèi)出現(xiàn)條樣分隔信號影。這些囊性結(jié)構(gòu)和分隔樣改變可能與病變的結(jié)構(gòu)有關(guān)，提示腫瘤內(nèi)不同部分，如細(xì)胞密集的膠質(zhì)結(jié)節(jié)和疏松的特殊膠質(zhì)神經(jīng)元成分。在本組7例與顱骨相鄰的淺表DNET中，均出現(xiàn)局部顱骨凹陷變薄征象，提示DNET是一個(gè)長期慢性的病變。

圖1 右額DNET，腫瘤呈三角形，病變累及皮層，腫瘤鄰近骨質(zhì)吸收變薄。1A：T2WI，腫瘤呈稍不均勻長T2信號。1B：FLAIR像，腫瘤內(nèi)可見條狀分隔影，腫瘤邊緣可見高信號環(huán)繞。1C:增強(qiáng)T1WI示腫瘤無強(qiáng)化 圖2 左顳內(nèi)側(cè)DNET，左顳內(nèi)側(cè)可見多囊性占位。2A：冠狀面T2WI示病變內(nèi)可見多發(fā)小囊性長T2信號影。2B：軸面FLAIR像示病變呈稍高信號，小囊變呈低信號影 圖3 左顳DNET，冠狀面T2WI示腫瘤呈長T2信號，病變沿腦回分布圖4 左頂DNET，軸面FLAIR像示皮層小囊性病變，呈低信號影，周圍可見高信號影環(huán)繞 圖5 右額內(nèi)側(cè)DNET。5A：增強(qiáng)T1WI示病變內(nèi)可見小圓形強(qiáng)化灶(箭)；5B：腫瘤內(nèi)擴(kuò)散程度較高，ADC圖示高信號影。強(qiáng)化部位可見擴(kuò)散受限(箭)Fig.1 Right frontal lobe DNET.The lesion involves cortical area with wedge shape pointing at ventricle.Adjacent skull becomes thinning.1A:The tumor shows hyperintense on T2WI.1B:FLAIR displays septa within tumor and hyperintense surrounding lesion.1C:There is no contrast enhancement on CE-T1WI.Fig.2 Left medial temporal DNET with multiple microcysts.2A:Coronal T2WI shows multiple micro cysts.2B:Axial FLAIR image displays slight hyperintense tumor with multiple hypointense cyst.Fig.3 Left temporal DNET.Coronal T2WI shows hyperintense lesion involving along cortex.Fig.4 Left parietal DNET.Axial FLAIR image shows small hypointense cystic lesion with a hyperintense rim.Fig.5 Right medial frontal DNET.5A:Contrast enhanced-T1WI displays a small contrast enhanced nodal (arrow) in the tumor.5 B:The contrast enhanced area shows restricted diffusion (arrow) within the increased diffusion background.

DNET在增強(qiáng)掃描中通常沒有強(qiáng)化，本組僅1例患者病變局部出現(xiàn)小圓形強(qiáng)化，其他13例病變未見強(qiáng)化。本組病例也沒有發(fā)現(xiàn)出血改變，DWI均表現(xiàn)為低信號影，與病變質(zhì)地疏松有關(guān)。1例病變內(nèi)出現(xiàn)小圓形擴(kuò)散受限區(qū)，與增強(qiáng)掃描強(qiáng)化部位一致，提示相應(yīng)部位病變組織結(jié)構(gòu)和質(zhì)地不同于常見DNET，相關(guān)的臨床意義有待觀察。

DNET的鑒別診斷主要包括低級別膠質(zhì)瘤，如星形細(xì)胞瘤和少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤和節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤等。膠質(zhì)瘤一般呈浸潤性生長，病變邊界模糊不清，很少表現(xiàn)出“三角征”和多囊性改變，與DNET不難鑒別。而節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤也好發(fā)于皮層，表現(xiàn)為囊性病變，有時(shí)不易與DNET鑒別，節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤可出現(xiàn)強(qiáng)化，鈣化也較常見。

DNET雖然比較少見，但具有的比較典型臨床和影像學(xué)表現(xiàn)。DNET患者以癲癇發(fā)作為主要癥狀，病變累及皮層，呈三角形或楔形，病變呈長T1、長T2信號，邊緣可見環(huán)形FLAIR像高信號，無強(qiáng)化，病變內(nèi)可見多囊改變或分隔信號影。

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