劉三春,沈龍山
表皮樣囊腫來自外胚層,又稱膽脂瘤或珍珠瘤,是胚胎發(fā)育過程中外胚層殘余組織異位所致,囊壁為正常表皮,內(nèi)含角質(zhì)物,有時(shí)有膽固醇結(jié)晶。約占顱內(nèi)腫瘤的 0.2% ~1.8%[1-3],為橋小腦角區(qū)第 3位好發(fā)病變[2]。表皮樣囊腫多表現(xiàn)典型,但部分病例MRI表現(xiàn)不典型,常易誤診[3]。本文收集15例我院2000~2010年經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的橋小腦角區(qū)表皮樣囊腫,對其MRI典型及非典型表現(xiàn)進(jìn)行分析,以提高對本病的認(rèn)識(shí)。
1.1 資料 收集15例經(jīng)手術(shù)和病理證實(shí)的橋小腦角區(qū)表皮樣囊腫中,男9例,女6例;年齡26~60歲。臨床表現(xiàn)主要為頭暈、頭痛(14/15),少部分伴有、惡心、嘔吐(2/15)及步態(tài)不穩(wěn)(1/15)。
1.2 方法 采用GE Signa 0.5T超導(dǎo)磁共振成像裝置,矩陣128×256,層厚7 mm。采用T1-SE、T2-FSE序列,所有患者均行橫斷面T1WI、T2WI及冠狀位T1WI,且行增強(qiáng)檢查,采用Gd-DTPA,按0.1 mmol/kg給藥,靜脈注藥后行橫斷面、矢狀面和冠狀面掃描。
2.1 影像學(xué)表現(xiàn) 12例橋小腦角區(qū)表皮樣囊腫T1WI上呈高于腦脊液、低于腦實(shí)質(zhì)信號(hào)的均質(zhì)性腫瘤,T2WI上呈高信號(hào)。3例MRI征象不典型,呈類圓形,T1WI呈不均勻低信號(hào),其內(nèi)見條狀、斑片狀高信號(hào),T2WI為高信號(hào),其內(nèi)見條狀、斑片狀低信號(hào),F(xiàn)LAIR像信號(hào)稍低,其內(nèi)見斑片狀稍高信號(hào)。1例表現(xiàn)為壁不均勻增厚,呈結(jié)節(jié)狀。增強(qiáng)掃描均未見顯著強(qiáng)化。15例行Gd-DTPA增強(qiáng)掃描,腫瘤均無強(qiáng)化。
2.2 腫瘤的生長和蔓延 12例橋小腦角區(qū)表皮樣囊腫呈略寬的扁平狀,依腦池形狀塑型并在橋前池、環(huán)池內(nèi)蔓延,1例甚至延伸到基底節(jié)區(qū)。3例局限于橋小腦角區(qū)。見圖1。
表皮樣囊腫亦稱膽脂瘤,是起源于異位胚胎殘余組織的先天性良性腫瘤,其囊壁僅含有與皮膚表皮相似的復(fù)層鱗狀上皮,囊內(nèi)含有豐富的角蛋白和膽固醇[1-3],好發(fā)部位為橋小腦角、鞍區(qū)、中顱凹、大腦半球表面、腦室內(nèi)及顱骨等,文獻(xiàn)報(bào)道約有50%發(fā)生于橋小腦角[2-3],無明顯性別差異,任何年齡均可發(fā)病,高峰年齡在40歲左右。本組病例中,12例表皮樣囊腫在T1WI上呈高于腦脊液、低于腦實(shí)質(zhì)信號(hào)的均質(zhì)性腫瘤,T2WI上呈高信號(hào),生長以蔓延方式為主,呈略寬的扁平狀,依腦池形狀塑型并在橋前池、環(huán)池內(nèi)蔓延,有“鉆縫葡行”的特點(diǎn),與相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道一致[1-4]。3例表現(xiàn)不典型,均導(dǎo)致誤診。少數(shù)表皮樣囊腫MRI表現(xiàn)多樣性,推測與其囊液內(nèi)容物角蛋白、膽固醇與水分的相對含量差異、囊壁組織局部增生、并發(fā)出血等病理改變有密切關(guān)系。高磁場對這些改變更為敏感,一定程度放大了差異性。
橋小腦角區(qū)腫瘤絕大多數(shù)是良性腫瘤,常見少數(shù)是惡性腫瘤。表皮樣囊腫如具備典型特征:“鉆縫葡行”,T1WI呈高于腦脊液、低于腦實(shí)質(zhì)信號(hào),T2WI呈高信號(hào),因?yàn)檠┫∩?,病變不?qiáng)化或輕微強(qiáng)化,易于診斷。表皮樣囊腫的MRI非典型表現(xiàn)多種多樣,主要應(yīng)與聽神經(jīng)瘤、三叉神經(jīng)瘤、腦膜瘤等鑒別。聽神經(jīng)瘤源于聽神經(jīng)前庭支神經(jīng)鞘細(xì)胞,是橋小腦角區(qū)最常見的腫瘤,其最初局限于內(nèi)聽道內(nèi),以后才由內(nèi)聽道長入橋小腦角池,橋小腦角池增寬,腫瘤靠內(nèi)聽道一側(cè)伸入內(nèi)聽道使之?dāng)U大呈漏斗狀[5-7]。隨著腫瘤的長大占據(jù)一側(cè)后顱窩,腦干受壓移位,患側(cè)小腦半球也受影響。腫瘤多為實(shí)性質(zhì)地較硬,呈圓形或分葉狀,有包膜,直徑大于3 cm的聽神經(jīng)瘤較易發(fā)生壞死、液化、囊變,囊變區(qū)呈更長T1、T2信號(hào),大多數(shù)有明確的囊壁和實(shí)質(zhì)部分。聽神經(jīng)束增粗與腫瘤相連并強(qiáng)化,呈漏斗征,此為聽神經(jīng)瘤特征性表現(xiàn)。MRI能直接顯示聽神經(jīng)束,特別是軸、冠狀面成像顯示聽神經(jīng)的最佳層面。三叉神經(jīng)瘤是顱內(nèi)較常見的神經(jīng)鞘瘤,發(fā)病率僅次于聽神經(jīng)瘤,三叉神經(jīng)瘤中50%起源于三叉神經(jīng)半月神經(jīng)節(jié),主要表現(xiàn)為三叉神經(jīng)痛、面部麻木等。三叉神經(jīng)瘤MRI信號(hào)變化基本與聽神經(jīng)瘤相同,主要特征為多沿三叉神經(jīng)徑路生長,??缭街泻箫B窩呈啞鈴狀,不累及內(nèi)聽道[5-7]。常伴有顱底及巖尖骨質(zhì)吸收破壞[6-7]。腦膜瘤是顱內(nèi)最常見的腫瘤之一,橋小腦角區(qū)偶可發(fā)生腦膜瘤。橋小腦角區(qū)腦膜瘤MR征象為:(1)腫瘤呈半圓形與硬腦膜呈寬基底接觸。(2)T1加權(quán)呈稍低信號(hào),T2加權(quán)呈等或稍高信號(hào)。(3)強(qiáng)化明顯,可見腦膜尾征。尾征是由于腫瘤細(xì)胞浸潤于增厚的腦膜所致,所以其強(qiáng)化程度與腫瘤一致。
圖1 CPA表皮樣囊腫典型與非典型MRI征象
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