胸膜惡性纖維組織細胞瘤一例并文獻復(fù)習

王細勇，杜開齊，張志豪，朱有才，袁琳娜

1 病例簡介

患者，男性，62歲，右胸痛1個月入院。查體:雙肺呼吸音清，未聞及哮鳴音及濕啰音。胸部CT提示右胸膜占位(見圖1)，考慮為胸膜間皮瘤可能。入院后行CT引導下穿刺，病理診斷:(HE染色)梭形細胞惡性腫瘤伴壞死。免疫組織化學:軟組織肉瘤 (見圖2)，結(jié)合蘇木素－伊紅 (HE)染色及免疫表型符合惡性纖維組織細胞瘤或未分化多形性肉瘤。瘤細胞Vim(+)、CD68(+)、S－100(+)、α－平滑肌肌動蛋白 (α－SMA) (－)、CR(+)、CD99(+/－)、CD34(－)、EMA(+/－)、D2－40(－)、CK(－)、人骨髓內(nèi)皮細胞標記物 (HBME－1)(－)、Bcl－2(－)、Ki－67瘤細胞陽性率約為40%。

2 討論

惡性纖維組織細胞瘤 (malignant fibrous histiocytoma，MFH)是一種較為常

圖1 胸部CT提示右胸膜占位Figure 1 Chest CT indicating right pleural space－occupying

圖2 免疫組織化學示軟組織肉瘤Figure 2 Immunohistochemical showing soft tissue sarcoma

見的軟組織肉瘤，多發(fā)生在四肢、軀干及腹膜后。但發(fā)生在胸膜者極為罕見，筆者分別利用PubMed及《中國生物醫(yī)學文獻光盤數(shù)據(jù)庫》檢索系統(tǒng)以“惡性纖維組織細胞瘤胸膜”(malignant fibrous histiocytoma and pleura)為檢索式，共查詢到資料較為齊全的文獻7篇［1－7］。臨床上對此病認識不足，常造成誤診及誤治。在已報道的胸膜MFH患者中，男性明顯多于女性，但由于樣本量較小，不具有統(tǒng)計學差異。這些胸膜MFH患者的首發(fā)癥狀包括胸痛、咳嗽、胸悶，均為不典型癥狀。影像學方面，胸膜MFH瘤體常較大，呈圓形或橢圓形腫塊，可有分葉。腫塊可呈等密度、高密度、低密度不等，CT值多在40～60 Hu，腫瘤內(nèi)常有壞死、囊變，鈣化很少［8］。病理學方面，目前已知多種不同形態(tài)的MFH類型，它們一個共同的特點是具有高度多形性的瘤細胞。淋巴細胞、漿細胞、嗜酸性細胞常與瘤細胞混雜存在。免疫組織化學方面，其與波形蛋白、α1抗糜蛋白酶、α1抗胰蛋白酶、CD68等常呈陽性反應(yīng)，但這些抗體均無組織細胞特異性［9］。由于此病患者臨床癥狀、影像學檢查以及實驗室檢查缺乏特異性，臨床實踐中極易發(fā)生誤診及誤治，其與肺癌、結(jié)核性胸膜炎、孤立性纖維瘤、胸膜間皮瘤等難以鑒別。病理診斷是金標準，對于胸膜占位患者應(yīng)積極獲取病理學依據(jù)。MFH惡性度高，易于血行轉(zhuǎn)移，尤其是腦轉(zhuǎn)移，局部易復(fù)發(fā)，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移少見，MFH有沿筋膜面播散的趨勢，可轉(zhuǎn)移至臨近器官。原發(fā)于胸膜的MFH胸膜種植發(fā)生率高，治療難度大，以手術(shù)切除為首選，但多數(shù)患者由于局部侵犯或胸膜播散無法完整切除病灶，Alessandra等［10］提出，最大限度保留功能的同時行根治性切除并且切緣陰性是較合適的切除范圍。放射治療已成為手術(shù)治療MFH時，無法完全切除或不能保證切緣陰性的情況下重要的輔助治療手段，手術(shù)治療輔助放射治療手段與單純手術(shù)治療手段相比，患者的局部復(fù)發(fā)率得到明顯改善，但是無瘤生存率與總生存率未見明顯差異［11］。MFH的化療作用目前存在爭議，常用的化療藥物是多柔比星和異磷酰胺［12］，吉西他濱和多西他賽也是可以供選擇的化療方案之一［13］。最近，外科醫(yī)生越來越多地應(yīng)用新輔助化療、術(shù)前放療來縮小原發(fā)灶，利于手術(shù)切除，提出了術(shù)前放化療、手術(shù)、術(shù)后放化療的“三明治”療法［14］。

綜上所述，胸膜MFH惡性度高，多因胸膜廣泛播散難以手術(shù)完整切除，應(yīng)以手術(shù)聯(lián)合放化療的綜合治療為主，術(shù)前可采用放療、靜脈化療加胸腔局部化療等控制腫瘤的浸潤范圍，從而縮小腫瘤邊界，提高手術(shù)的成功率。目前對MFH的研究仍然有許多問題需要進一步明確，分子乃至基因水平上的進一步研究如對舒尼替尼等靶向藥物的研究為MFH的治療及預(yù)后評價提供了新的前景。

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