頸靜脈孔區(qū)神經(jīng)鞘瘤的18例臨床分析

李興斗 何 波 方明磊

（遼寧省丹東市寬甸縣中心醫(yī)院，遼寧 丹東 118200）

神經(jīng)鞘瘤可起源于神經(jīng)膜細(xì)胞，發(fā)病率雖然較低，僅占所有顱內(nèi)神經(jīng)鞘瘤的2.9%～4%[1]，但是頸靜脈孔區(qū)結(jié)構(gòu)很復(fù)雜，造成手術(shù)過程困難，術(shù)后并發(fā)癥較多且嚴(yán)重。分析我院2001年6月至2011年6月，在我院于顯微鏡操作下，行18例頸靜脈孔區(qū)神經(jīng)鞘瘤手術(shù)治療患者的臨床資料，介紹如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

18例患者中男10例、女8例，年齡23～57歲、平均41.2歲，病程5個月～5年、平均2.7年。大部分患者主要表現(xiàn)為聽力下降、面癱，其次為舌后1/3味覺減退或消失，軟腭及聲帶麻痹，即聲音嘶啞、吞咽困難、飲水嗆咳，聳肩、轉(zhuǎn)頸無力、伸舌偏斜，部分病程較長患者，晚期可有高顱壓癥狀。KPS評分60～90分。

1.2 方法

1.2.1 輔助檢查

本組全部患者常規(guī)行頭MRI加增強檢查，并有5例行全腦血管造影檢查，MRI表現(xiàn)腫瘤于頸靜脈孔處向內(nèi)外生長增強后腫瘤周邊可見強化。

1.2.2 手術(shù)方法

18例患者均行顯微神經(jīng)外科手術(shù)，14例選擇遠(yuǎn)外側(cè)手術(shù)入路，有11例患者全部切除腫瘤，大部分切除2例，部分切除1例；乙狀竇后入路4例，腫瘤全切除2例，大部分切除1例，部分切除1例。

2 結(jié) 果

2.1 手術(shù)結(jié)果

18例腫瘤患者中，其中腫瘤全切13例，大部分切除3例，部分切除2例。術(shù)中無死亡病例。術(shù)后癥狀及體征明顯改善14例，無明顯變化2例，2例術(shù)后原有癥狀加重，經(jīng)對癥治療，鼻飼及氣管切開治療后，恢復(fù)良好。術(shù)后6個月隨訪，腫瘤全切者無復(fù)發(fā)。腫瘤部分切除者，術(shù)后配合放射治療，控制良好。

2.2 術(shù)后并發(fā)癥

術(shù)后患者癥狀大部分均有好轉(zhuǎn)，聽力下降患者術(shù)后無明顯變化1例，術(shù)后短期內(nèi)出現(xiàn)吞咽困難及飲水嗆咳1例，對癥治療后好轉(zhuǎn)。切口腦脊液漏1例，對癥治療后好轉(zhuǎn)。

3 討 論

頸靜脈孔區(qū)結(jié)構(gòu)復(fù)雜，鞘瘤大部分在IX、X、XI組顱神經(jīng)出顱處即頸靜脈孔處產(chǎn)生，位于橋小腦角及其下方，由于解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜，不易分辯腫瘤的組織來源，因而統(tǒng)稱為頸靜脈孔區(qū)神經(jīng)鞘瘤。頸靜脈孔區(qū)神經(jīng)鞘瘤患者的臨床癥狀常見為Vernet綜合征，或者聽力障礙和面癱，隨著腫瘤的不斷生長，會影響到其它顱神經(jīng)而表現(xiàn)為相應(yīng)的癥狀[1-3]。本組病例中最常見的臨床表現(xiàn)為面神經(jīng)和聽神經(jīng)麻痹，其次為后組顱神經(jīng)障礙，與文獻(xiàn)報道基本一致[4]。MRI檢查于T1加權(quán)呈等或低信號影像改變，T2加權(quán)為高信號影像改變，并呈中等程度增強，部分可見環(huán)狀或不規(guī)則強化，病灶內(nèi)無明顯血管流空?？梢姟笆笪舱鳌北憩F(xiàn)；也可見骨質(zhì)破壞吸收，頸靜脈孔擴大，而內(nèi)聽道無擴大[3]。腫瘤較大者，可見腦組織受壓，腦干及四腦室局部受壓變形[5]，嚴(yán)重者有腦積水表現(xiàn)。該孔區(qū)神經(jīng)鞘瘤應(yīng)與該區(qū)其他常見腫瘤如頸靜脈球瘤、腦膜瘤、轉(zhuǎn)移腫瘤、軟骨肉瘤、聽神經(jīng)瘤、舌下神經(jīng)鞘瘤、后顱窩皮樣或表皮樣囊腫等相鑒別。頸靜脈孔區(qū)位置特殊，手術(shù)中腫瘤暴露困難，操作空間小[6]。手術(shù)人路應(yīng)遵循以下原則：充分暴露神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)，完整切除腫瘤，盡量縮小神經(jīng)損傷程度[1,3,7]。我們的經(jīng)驗是，手術(shù)入路的設(shè)計應(yīng)該充分考慮顱神經(jīng)的解剖結(jié)構(gòu)，盡量做到結(jié)構(gòu)和功能保留，要注意保護(hù)血管及腦干等重要結(jié)構(gòu)不受損傷。在本組18例患者中，應(yīng)用遠(yuǎn)外側(cè)入路14例，乙狀竇后人路4例，其中13例腫瘤全切除，3例大部分切除，2例部分切除，無死亡病例。在大部分切除的3例患者中，因為腫瘤與腦干粘連緊密，為避免腦干損傷，行大部分切除；在部分切除的2例患者中，因與面聽神經(jīng)及后組顱神經(jīng)粘連緊密，尤其與腦干關(guān)系密切，故行部分切除，腫瘤切除過程中患者多次出現(xiàn)患者血壓明顯波動，術(shù)后行放療。手術(shù)并發(fā)癥：①呼吸障礙：主要是因為腦干損傷及腦干水腫或腦干的歸位可能導(dǎo)致呼吸中樞功能異常，造成呼吸肌麻痹，呼吸規(guī)律改變，呼吸困難，血氧下降，必要時使用呼吸機加以糾正。②后組顱神經(jīng)損傷：主要為Vemet綜合征，大部分經(jīng)護(hù)理和康復(fù)治療后恢復(fù)，但是在急性期需注意吸人性肺炎的發(fā)生。③面聽神經(jīng)損傷：一般是因為面聽神經(jīng)的反應(yīng)性水腫或血液供應(yīng)障礙引起，大部分可恢復(fù)。④腦脊液漏：一般是因為術(shù)中硬膜縫合不夠嚴(yán)密，乳突氣房骨蠟封堵不全面。⑤其他：如應(yīng)激性潰瘍，肺炎，切口感染，下肢靜脈血栓等，均應(yīng)對癥治療。對于術(shù)中部分或大部分切除者，應(yīng)行立體定向放射治療，如伽瑪?shù)兜??？傊?，頸靜脈孔區(qū)神經(jīng)鞘瘤臨床癥狀及體癥較復(fù)雜，手術(shù)效果較佳，術(shù)后注意控制并發(fā)癥，可獲得良好效果。

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