皮肌炎65例臨床分析

彭光照

（廣東省陸豐市人民醫(yī)院皮膚科，廣東 陸豐 516500）

皮肌炎（DM）是一種具有典型皮疹，臨床主要表現(xiàn)為四肢近端肌無(wú)力為，是一種極其少見的骨骼肌非化膿性炎癥性疾病。此病根據(jù)病例原因可進(jìn)一步劃分為皮肌炎、惡性腫瘤相關(guān)性皮肌炎、無(wú)肌病性皮肌炎、兒童皮肌炎以及同其他結(jié)締組織共同產(chǎn)生的皮肌炎等。皮肌炎被看作是一種系統(tǒng)性炎癥性疾病。目前，該病的發(fā)病原因，發(fā)病機(jī)制以及如何預(yù)防方面還沒有足夠的經(jīng)驗(yàn)。不同的臨床表現(xiàn)可以產(chǎn)生不同的特異性抗體，根據(jù)以往經(jīng)驗(yàn)，我們沒有成熟的手段在早期發(fā)現(xiàn)皮肌炎，并且提前做出相應(yīng)的治療，治療后效果不理想[1-7]。我院回顧性分析65例皮肌炎患者的臨床資料，目的在于增強(qiáng)對(duì)該病的理解與認(rèn)識(shí)，提高醫(yī)護(hù)人員的診治水平。

1 資料與方法

1.1 一般資料

我院選取的65例皮肌炎患者中，男性患者22例，女性患者43例，女性患者占66.2%?；颊咦钚∧挲g為16歲，最大為68歲，患者平均年齡為40.5歲。患者從出現(xiàn)癥狀到進(jìn)行醫(yī)院治療的最短時(shí)間為1周，最長(zhǎng)10年，平均病程10個(gè)月，70%的患者病程＜1年。

1.2 首發(fā)癥狀

34例（52.3%）患者以皮膚癥狀首發(fā)，13例（20.0%）患者出現(xiàn)肌肉癥狀，肌炎和炎同時(shí)發(fā)生患者15例（23.1%），有1例首發(fā)癥狀以發(fā)熱為主，1例患者，四肢關(guān)節(jié)痛，1例雷諾征患者。

1.3 皮膚表現(xiàn)

41例（63.1%）患者在雙上瞼為中心處出現(xiàn)紫紅色水腫性紅斑，12例（18.5%）患者在關(guān)節(jié)伸面處出現(xiàn)細(xì)小鱗屑皮疹，有18例（27.7%）患者在頸上、耳前、前額出現(xiàn)丘疹、彌漫性紅斑，12例（18.5%）患者在四肢近端發(fā)生色素剝脫或皮膚色素沉著。

1.4 肌肉表現(xiàn)

62例（95.4%）患者出現(xiàn)有肌無(wú)力癥狀，受累肌群通常是四肢近端，臨床表現(xiàn)為抬肘困難，行走困難，下蹲起立困難，上舉困難；9例（13.8%）患者頸肌受累，臨床表現(xiàn)為患者平躺時(shí)抬頭較困難；14例（21.5%）患者咽喉肌受累，臨床表現(xiàn)為咽部不適、聲音嘶啞、喝水發(fā)嗆、吞咽困難；2例（3.1%）患者呼吸肌受累，1例患者由于呼吸肌麻痹產(chǎn)生呼吸衰竭導(dǎo)致死亡，24例四肢近端肌產(chǎn)生萎縮，34例伴有肌痛。

1.5 內(nèi)臟損害

29例（44.6%）產(chǎn)生發(fā)熱現(xiàn)象，14例（21.5%）關(guān)節(jié)處疼痛。21例患者心電圖異常，其中10例竇性心動(dòng)過(guò)速，1例頻發(fā)交界早，1例偶發(fā)房早，9例T波改變。60例患者進(jìn)行胸片檢查，其中30例出現(xiàn)肺紋理增多現(xiàn)象，7例出現(xiàn)間接性肺炎，1例產(chǎn)生肺轉(zhuǎn)移癌，1例液氣胸。2例發(fā)生腎損害，1例發(fā)生急性腎功能衰竭。

2 實(shí)驗(yàn)室檢查

2.1 肌酶、肌電圖及肌活檢

患者入院后，62例患者出現(xiàn)肌無(wú)力、肌痛癥狀，全部患者LDH普遍增高，33例（50.8%）患者CK增高，3例（4.6%）患者ALT增高，42例患者（64.6%）AST增高?；颊呓?jīng)過(guò)2～3周的激素治療后，26例（78.8%）患者CK值恢復(fù)正常，此時(shí)僅有14例（21.5%）患者LDH值恢復(fù)正常，19例（29.2%）患者LDH值沒有太大變化，其余患者LDH值略有下降。52例（89.7%）患者產(chǎn)生肌肉病理肌炎性變化，49例（84.4%）患者產(chǎn)生肌電圖肌原性變化。

2.2 療效標(biāo)準(zhǔn)

治愈：患者肌力V級(jí)，皮疹完全消退，通過(guò)實(shí)驗(yàn)室檢查指標(biāo)完全正常；顯效：患者肌力III～Ⅳ級(jí)，皮疹大部分消退，通過(guò)實(shí)驗(yàn)室檢查指標(biāo)基本正常；有效：患者肌力I～I(xiàn)I級(jí)，皮疹有20%～60%消退，通過(guò)實(shí)驗(yàn)室檢查指標(biāo)大部分正常；無(wú)效：患者肌力0級(jí)，皮疹小部分消退，＜20%，通過(guò)實(shí)驗(yàn)室檢查指標(biāo)仍處于異常。

2.3 治療結(jié)果

患者中通過(guò)單用激素有45例（69.2%）有效，但有些患者停用藥物過(guò)快，引起復(fù)發(fā)，再次使用激素仍能見效。有20例（30.7%）采用氨甲碟呤或免疫抑制劑硫唑嘌呤，13例有效，有效率65%。

3 護(hù) 理

3.1 心理護(hù)理

患者受到疾病侵襲全身肌肉疼痛，無(wú)力，病情嚴(yán)重的甚至喪失了日常自理能力如穿衣、洗臉、梳頭等，情緒上極容易產(chǎn)生自卑、恐懼、焦慮的心態(tài)，嚴(yán)重者甚至導(dǎo)致輕生。由于患者發(fā)病時(shí)間較長(zhǎng)，有時(shí)甚至影響到患者家屬的情緒，而此時(shí)家屬的煩躁情緒會(huì)加重患者的心理負(fù)擔(dān)。所以，細(xì)致、耐心的對(duì)患者家屬做好思想工作，讓他們多支持、鼓勵(lì)患者，增強(qiáng)其自信心，以良好的心態(tài)去配合治療。

3.2 皮膚護(hù)理

患者在眼瞼處容易產(chǎn)生周水腫性紫紅色斑，在上胸及頸部產(chǎn)生紅色皮疹，在掌關(guān)節(jié)處容易產(chǎn)生紫紅色丘疹，所以，對(duì)某些特殊部位需加強(qiáng)皮膚護(hù)理，保持干燥清潔，避免用手過(guò)度進(jìn)行撓，抓等，破壞皮膚的完整性，避免感染的發(fā)生。告知患者嘉慶皮膚保護(hù)，當(dāng)皮膚受到破壞時(shí)，盡量在背光處活動(dòng)，不要用化妝品及堿性肥皂，注意身體保暖，防止受到寒冷刺激。

4 討 論

DM是以骨骼肌炎癥伴有皮膚損害為主要病變的自身免疫性疾病，其原因仍不甚清楚。綜合動(dòng)物實(shí)驗(yàn)、免疫學(xué)、遺傳學(xué)以及該病與其他自身免疫病的相關(guān)性和對(duì)免疫抑制劑治療反應(yīng)等研究結(jié)果，認(rèn)為是遺傳易感個(gè)體由于環(huán)境因素觸發(fā)引起的免疫介導(dǎo)過(guò)程。

本組病例CPK的敏感性較LDH差，與國(guó)內(nèi)部分學(xué)者報(bào)道一致，可能與病程及治療后有關(guān)，其中有16例用過(guò)激素，3例病程晚期肌肉萎縮。肌酶升高數(shù)值一般與肌肉癥狀的嚴(yán)重程度相平行，但個(gè)別患者肌肉癥狀輕微而肌酶升高達(dá)正常值的幾倍。本組1例患者CK最高達(dá)34105 IU/L，LDH 2982 IU/L，其病程1個(gè)月，而四肢近端肌無(wú)力表現(xiàn)不明顯，亦無(wú)呼吸肌受累。CK正?；颊咧?，13例入院前未用過(guò)激素，其中3例肌萎縮同時(shí)肺間質(zhì)纖維化，預(yù)后差。有學(xué)者指出部分患者CPK正常，其原因可能包括：肌纖維破壞輕；循環(huán)中存在CPK活性抑制物；病程晚期伴有明顯肌肉萎縮。

肌肉病理是診斷皮肌炎特異性指標(biāo)，肌電圖是診斷皮肌炎重要指標(biāo)。本組資料肌肉病理肌炎性改變占89.7%，肌電圖肌原性改變占84.4%，其中9例伴有周圍神經(jīng)損害。提示此二項(xiàng)檢查在診斷中的重要性。早期診斷和治療可避免內(nèi)臟受累而改善疾病的預(yù)后。

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