膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤的臨床診治體會

張勝春 徐玉芝 沙海燕

膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤(bladder pheochromocytoma)是罕見的具有分泌功能的膀胱非上皮性腫瘤，手術(shù)是治療膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤的最有效方法[1]。本院自2007年5月-2012年5月共收治膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤32例，療效滿意，現(xiàn)報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組32例，男15例，女17例，年齡22～69歲，平均(43.52±2.87)歲。病程2個月～10年。13例有持續(xù)性高血壓病史，19例有陣發(fā)性高血壓病史，排尿后血壓升高，最高達(dá)210/130 mm Hg。所有患者術(shù)前均行超聲、CT、膀胱鏡定位檢查和兒茶酚胺(CA)及其代謝物香草基扁桃酸(VMA)定性檢查，術(shù)前均獲確診。超聲及CT檢查提示膀胱實性占位性病變。32例術(shù)前均行膀胱鏡檢查，位于左側(cè)壁22例，后壁6例，右側(cè)壁近輸尿管口4例，檢查過程中血壓升高27例。瘤體大小(3.3～4.5) cm×(4.1～6.4) cm×(4.0～6.5) cm，所有瘤體直徑均大于3 cm。因患者臨床表現(xiàn)典型，術(shù)前均行排尿后血CA及24 h尿VMA檢查，其中CA均升高，VMA升高24例。

1.2 治療方法 32例術(shù)前均口服酚芐明30 mg/d，共10～14 d，3例心率>100次/ min，給予口服心得安控制心率。血壓正常且癥狀消失、心率降至90次/ min以下時開始手術(shù)，術(shù)前30 min肌注東莨菪堿10 mg，魯米那鈉100 mg。32例均在硬膜外麻醉下行開放膀胱部分切除術(shù)，4例瘤體距右側(cè)輸尿管口不足1 cm，腫瘤切除后行右側(cè)輸尿管膀胱再植術(shù)。

2 結(jié)果

32例術(shù)后均恢復(fù)良好，無一例出現(xiàn)并發(fā)癥。術(shù)后血壓均逐漸恢復(fù)正常，病理報告均為膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤，無惡變?；颊咝g(shù)后均獲隨訪，時間1～7年，血壓正常，無腫瘤復(fù)發(fā)，均健康生存。

3 討論

膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤起源于膀胱壁內(nèi)的副神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，惡性率較低[2]。Ziminerman于1953年首次報告，約占膀胱腫瘤的0.1%，占嗜鉻細(xì)胞瘤的1%，占腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤的10%，發(fā)病率0.07%～0.3%，好發(fā)于30～40歲，女性多見。Honama報道本病可發(fā)生于膀胱各壁，以后壁、側(cè)壁多見，三角區(qū)少見[3]。Cheng等發(fā)現(xiàn)本病94%累及膀胱肌層。典型病例具有嗜鉻細(xì)胞瘤與膀胱腫瘤的雙重癥狀，即陣發(fā)性高血壓，間歇性肉眼血尿和排尿時高血壓典型發(fā)作加劇的三聯(lián)征[4]。根據(jù)腫瘤是否具有分泌功能和臨床表現(xiàn)的不同，可將本病分為癥狀型、隱匿型和無功能型。本病典型癥狀是排尿過程中出現(xiàn)高血壓、頭痛、頭暈、心悸、面色蒼白、出冷汗、視物模糊，甚至?xí)炟?，但持續(xù)時間較短，一般不超過3 min。少數(shù)患者僅有無痛性肉眼血尿癥狀。

膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤診斷主要是定位和定性診斷。定位主要依靠B超、CT及膀胱鏡檢查[5]。CT對于腎上腺及腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤的檢出敏感性分別達(dá)94%及82%，膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤在CT影像上具有密度均勻、邊界清晰，富含血供等特點(diǎn)，從而可與膀胱癌鑒別。膀胱鏡在定位診斷中最為重要，鏡下可見膀胱黏膜向腔內(nèi)突出，基地寬廣，呈半球狀，表面光整，血管豐富。因為腫瘤活檢有患者致死的危險，多數(shù)國外學(xué)者否定膀胱活檢的必要性[6]。定性診斷主要依據(jù)為血CA及24 h尿VMA測定。腫瘤分泌大量的CA是引起嗜鉻細(xì)胞瘤患者高血壓的生化基礎(chǔ)，所以CA含量增高是診斷嗜鉻細(xì)胞瘤的重要依據(jù)。

手術(shù)切除腫瘤是治療膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤的最有效方法。術(shù)前降壓、擴(kuò)容、糾正心律失常極為重要，是減少圍手術(shù)期死亡率的根本措施。完善術(shù)前三大指標(biāo)，血壓控制在正常范圍，心率<90次/ min，血細(xì)胞比容<45%?，F(xiàn)在有不少學(xué)者開始嘗試經(jīng)尿道腫瘤電切及腹腔鏡下腫瘤切除并獲得成功。但出于對電切或腹腔鏡手術(shù)可能切除不徹底及對腫瘤刺激過大的考慮，多數(shù)學(xué)者目前仍主張行開放膀胱部分切除術(shù)。手術(shù)切除范圍包括腫瘤及病變部位的膀胱肌層、距腫瘤邊緣2 cm處正常膀胱組織，深度盡可能切至膀胱漿膜層以達(dá)到根治效果[7]。術(shù)中需要與麻醉師緊密配合，注意生命體征監(jiān)測，做好各種應(yīng)急準(zhǔn)備，包括降壓、升壓、控制心律失常。術(shù)中要強(qiáng)調(diào)操作輕柔、細(xì)致，減少對腫瘤的擠壓，因為腫瘤一旦受到刺激可能大量分泌CA，發(fā)生腎上腺危象。如果出現(xiàn)不能控制的高血壓，需果斷中止手術(shù)。筆者在切除腫瘤時，先在距腫瘤1 cm膀胱壁上圍繞腫瘤環(huán)形縫置8～10根吊線，由助手垂直牽拉縫線將腫瘤及周圍膀胱壁整體懸吊，然后用電刀在距吊線外1 cm處膀胱壁上開始切除腫瘤，該法對腫瘤刺激輕微，術(shù)中血壓均比較平穩(wěn)，未行降壓處理。對于侵犯輸尿管口者，可行膀胱部分切除和輸尿管再植術(shù)，本組出現(xiàn)1例。對于基底寬、浸潤較深切除困難者可選擇膀胱全切術(shù)。

[1]范治璐，劉文通，鞠紅衛(wèi)，等.膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤的治療(附5例)[J].中華內(nèi)分泌外科雜志，2010，5(1):360.

[2]劉勇，董震，毛新，等.膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤的診斷與治療：附6例報告 [J].山東醫(yī)藥，2007，47(21)：46-47.

[3]謝軍，陳光耀，梁健峰.膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤8例報告[J].現(xiàn)代醫(yī)院，2009，9(4)：34-35.

[4]李虎，梁朝朝，朱永土，等.膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤的診斷與治療(附7例報告)[J].安徽醫(yī)學(xué)，2009，30(1)：13-15.

[5]李虎，梁朝朝，朱永士，等.膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤的診斷與治療[J].安徽醫(yī)學(xué)，2009，30(1)：13-16.

[6]辛玉宏，夏強(qiáng)，趙國平.膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤1例[J].中華腔鏡泌尿外科雜志，2011，5(5):31-34.

[7]魏漢平，莫乃新，呂忠，等.膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤的診治分析(附2例報告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí))[J].廣西醫(yī)學(xué)，2012，34(1)：119-121.