爆發(fā)型多發(fā)性肌炎并發(fā)急性腎損傷1例

邵 雷 潘富林 何成文

深圳市龍崗區(qū)人民醫(yī)院腎內(nèi)科，廣東深圳 518172

爆發(fā)型多發(fā)性肌炎并發(fā)急性腎損傷1例

邵 雷 潘富林▲何成文

深圳市龍崗區(qū)人民醫(yī)院腎內(nèi)科，廣東深圳 518172

多發(fā)性肌炎；橫紋肌溶解癥；急性腎損傷；爆發(fā)型

多發(fā)性肌炎（polymyositis，PM）是一種骨骼肌非化膿性炎癥性疾病。其主要臨床表現(xiàn)是對稱性四肢近端肌無力，常伴有全身癥狀。該病臨床表現(xiàn)多樣，大多起病緩慢，極少數(shù)急性起病。暴發(fā)型多發(fā)性肌炎臨床罕見，并發(fā)急性腎損傷，合并橫紋肌溶解、肌紅蛋白尿，甚至有類似急性冠脈綜合癥的臨床表現(xiàn)，病死率較高。對于該類患者，早期明確診斷，積極治療顯得尤為重要。本文就臨床工作中接診的一例爆發(fā)型多發(fā)性肌炎患者展開討論，旨在分享臨床診療工作中的心得體會。

1 臨床資料

患者女性，漢族，59歲，湖北籍。因“全身肌肉疼痛，無力，伴血尿、尿少4 d”于2011年8月10日急診入院。患者于入院4 d前無明顯誘因出現(xiàn)全身肌肉酸痛，乏力，以四肢帶肌群為著，抬舉困難，持續(xù)不緩解；同時解醬油色尿，尿量較前減少，無尿頻、尿急、尿痛、無發(fā)熱，無顏面紅斑、光敏感，無關節(jié)疼痛及晨僵，無呼吸困難。曾于東莞市某醫(yī)院就診，具體不詳，癥狀呈進行性加重，因疼痛影響日?；顒樱P床不起，24 h尿量小于400 mL，由家屬護送來本院急診，急查ECG示T波倒置，肌酶CK 37 811 U/L，并多項酶學指標顯著升高，擬“急性冠脈綜合癥？”收入心內(nèi)科，經(jīng)會診轉(zhuǎn)入本科。既往雙膝關節(jié)疼痛20年，伴有雷諾現(xiàn)象，未診治；否認藥物、食物過敏史。入院查體：T 37.0℃，神志清楚，少動懶言，急性痛苦面容，強迫臥位，查體欠配合，皮膚鞏膜輕度黃染，全身散在數(shù)個網(wǎng)狀青斑，較大者約1.0 cm×1.2 cm，無張口受限，無吞咽困難，肺無啰音、心律齊、腹肌緊張。全身肌肉壓痛明顯，以四肢近端肌群為著，雙下肢無水腫，雙上肢近端肌力4-級，遠端肌力4+級，雙下肢近端肌力3級，遠端肌力4級。輔助檢查：入院血常規(guī) Hb 96 g/L，N 77.1%；尿常規(guī) BIL 2+，BLD 3+，PRO 3+，鏡檢 RBC 0～3 個/HP；CK 37 811 U/L，CKMB 1 178 U/L，TNI正常；D-二聚體 577 μg/L；AST 1 858 U/L，LDH 8 446 U/L；Cr159 μmol/L；BNP 正常；CRP 72.70 mg/L；（8 月 11 日）血氣分析：體溫 36.5℃，F(xiàn)IO229.0%，pH 7.454，PCO25.62 kPa，，BE-ecf 5.8 mmol/L，BE-b 6.1 mmol/L，SBC 30.0 mmol/L，HCO3-30.0 mmol/L，RI 0.5。（8 月 12 日）肌電圖印象：肌源性損害伴神經(jīng)源性損害電生理表現(xiàn)。（8月13日）DS-DNA 陰性，Ig-M 4.01g/L，C4 0.49 g/L，風濕十一項全陰性；ECG示T波低平并倒置，伴ST段壓低。（8月16日）B超示：盆腔少量積液，消化、泌尿、生殖系未見明顯異常；ECG未見明顯異常；（8月20日）肌肉活組織病理檢查：橫紋肌萎縮，部分肌漿溶解，肌間脂肪組織增生，少量出血。（8月17日）腎功能 Scr 395 μmol/L。 （8 月 19 日）Scr 378 μmol/L；24hUPQ 194 mg；凝血四項正常；D-二聚體 624 μg/L。 （8 月 17 日）肝功能 ALT 105 U/L，AST 102 U/L，Alb 32.2g/L；Scr 448 μmol/L；CK 877U/L。（8月21日）Scr363μmol/L。（8月25日）Scr278μmol/L。（8月24日）雙腎彩超示：雙腎動脈阻力增加。（8月25日）血氣分析：體溫 36.5℃，F(xiàn)IO220.9%，pH 7.525，PCO26.06 kPa，90.1%，BE-ecf 15.0mmol/L，BE-b14.5 mmol/L，SBC 38.2 mmol/L，HCO3-38.1 mmol/L，RI 0.7，P503.71 kPa。（8 月 31 日）Scr 185μmol/l，電解質(zhì)正常，LDH 307 U/L，血常規(guī)、肝功未見異常，D-二聚體 561 μg/L，AFP 14.69 ng/mL，CRP、AMYL正常。診斷及依據(jù)：（1）爆發(fā)型多發(fā)性肌炎。診斷標準[1]：①四肢對稱性近端肌無力；②肌酶譜升高；③肌電圖示肌源性損害伴神經(jīng)源性損害電生理表現(xiàn)；④肌肉活檢病理：橫紋肌萎縮，部分肌漿溶解，肌間脂肪組織增生，少量出血。并可以排除肌營養(yǎng)不良、肉芽腫性肌炎、感染、代謝性疾病、內(nèi)分泌疾病、重癥肌無力、藥物和毒物誘導的肌病，診斷多發(fā)性肌炎明確。該患者起病急，合并橫紋肌溶解癥和急性腎損傷，故診斷爆發(fā)型多發(fā)性肌炎。（2）橫紋肌溶解癥。診斷標準[2-3]：發(fā)病前無腎臟疾病和心肌梗死史；有肌無力、肌痛或肌肉損傷；血清CPK峰值升高至正常值5倍以上，或>1000 U/I；實驗室檢查有高磷、高鉀、高尿酸、低鈣血癥、代謝性酸中毒；以急性小管-間質(zhì)病變主的急性腎損傷。（3）急性腎損傷（acute kidney injury AKI）AKI 3期。診斷標準[4]：48 h內(nèi)至少2次血肌酐升高的絕對值≥350 umol/L（4mg/dL）或較原肌酐值上升≥300%；和（或）尿量＜0.3 mL/（kg·h）持續(xù) 24 h。 主要治療：予靜脈滴注氫化可的松200 mg/d抑制免疫，積極補液，利尿，床邊備氣管切開包，應用丙酸睪丸酮促進蛋白合成，鎮(zhèn)痛，監(jiān)測生命體征，記錄出入水量，檢測電解質(zhì)、各項酶學指標等。出院時情況：生命體征平穩(wěn)，精神如常，全身散在皮下瘀斑、瘀點較前明顯減少，淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，眼球運動正常，伸舌居中，四肢肌肉無壓痛，四肢肌力4+級，巴氏征未引出。各項酶學指標較入院時顯著降低。隨訪近1年無再復發(fā)，無肌無力、肌萎縮現(xiàn)象。

2 討論

多發(fā)性肌炎（polymyositis，PM）是一種骨骼肌非化膿性炎癥性疾病[5]。其主要臨床表現(xiàn)是對稱性四肢近端肌無力，常伴關節(jié)痛等全身癥狀。該患者起病急驟，進展迅速，短時間內(nèi)并發(fā)橫紋肌溶解癥和急性腎損傷，臨床特點符合爆發(fā)型多發(fā)性肌炎[6-7]。 橫紋肌溶解癥（rhabdomyolysis，RM）指各種原因?qū)е碌臋M紋肌損傷，細胞膜完整性破壞，細胞內(nèi)容物漏至細胞外液及血循環(huán)中，常伴有威脅生命的代謝紊亂和急性腎衰竭（acute renal failure，ARF）等嚴重并發(fā)癥。其主要臨床特征：血清磷酸肌酸激酶（serum creatine phosphokinase，CPK）升高，血及尿中肌紅蛋白陽性，伴有肌痛、肌緊張感。據(jù)統(tǒng)計RM致ARF的發(fā)生率為4%～33%，病死率達3%～50%[8]。

暴發(fā)型PM臨床可表現(xiàn)為橫紋肌溶解、肌紅蛋白尿及腎功能衰竭，甚至有類似急性冠脈綜合癥的臨床表現(xiàn)。易誤診而不應用糖皮質(zhì)激素或免疫抑制劑，導致病情持續(xù)加重。日常工作中，遇到心電圖異常改變，肌酶譜明顯升高，除考慮急性冠脈綜合癥外，還應考慮是否PM的可能，對于起病急、病程短、病情進展較快，同時并發(fā)橫紋肌溶解，和/或急性腎損傷的患者，應考慮暴發(fā)型PM，及時行神經(jīng)肌電圖、肌活檢、腎功能評價等檢查以早期診斷。對于暴發(fā)型PM的治療強調(diào)早期應用大劑量糖皮質(zhì)激素或丙種球蛋白，對于病情仍難于控制的患者，還可考慮應用免疫抑制劑，甚至血漿置換治療，同時注意檢測血氧飽和度、尿量及腎功能變化，積極防治呼吸肌麻痹和急性腎功能衰竭的發(fā)生。在應用糖皮質(zhì)激素或免疫抑制劑時還需考慮療程要足夠，長期隨訪PM是否復發(fā)或肌萎縮進行性加重等。

暴發(fā)型PM臨床罕見，并發(fā)ARF病死率較高。該例暴發(fā)型PM并發(fā)橫紋肌溶解癥、急性腎損傷患者，早期明確診斷，積極治療有效，預后良好，值得總結(jié)。

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R692

B

1674-4721（2012）11（b）-0166-02

▲通訊作者

2012-08-02 本文編輯：魏玉坡）