以神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)為首發(fā)癥狀的主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤臨床分析

周鳳琴 馬麗麗 張津華 劉美香

河南開封市第一人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 開封 475000

主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤（AD）也稱主動(dòng)脈夾層，是較常見也是最復(fù)雜、最危險(xiǎn)的心血管疾病之一，據(jù)報(bào)道，其發(fā)病率為每年（50～100）人／10萬［1］。隨著人們生活及飲食習(xí)慣的改變，高血壓發(fā)病率的增高，其發(fā)病率呈上升趨勢。文獻(xiàn)報(bào)道約20%左右合并神經(jīng)系統(tǒng)損害［2］。其臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，極易造成誤診和漏診。我們對(duì)以神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)為首發(fā)癥狀的主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤患者的臨床資料進(jìn)行回顧性分析，旨在提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)，減少誤診和漏診。

1 臨床資料

1.1一般資料統(tǒng)計(jì)我院2003－01－2012－09經(jīng)超聲、CTA、MRI確診為主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤的患者162例，其中以神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)為首發(fā)癥狀的27例，占16.7%。27例中男16例，女11例，男女比例為1.45：1；年齡35～78歲，平均61.4歲。伴高血壓史20例，伴糖尿病史2例，伴冠心病史1例。

1.2臨床癥狀

1.2.1 以神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)首發(fā)的臨床癥狀：意識(shí)喪失8例，截癱6例，單下肢癱5例，偏癱4例，頭痛3例，單上肢癱1例。1.2.2 合并神經(jīng)系統(tǒng)外癥狀：胸痛5例，腰痛4例，腹痛3例，二便障礙2例，胸悶1例，咳嗽2例，呼吸困難3例。

1.3影像學(xué)檢查27例患者中行心臟及血管超聲16例，其中12例升主動(dòng)脈呈真假雙腔，可見動(dòng)脈內(nèi)分離的內(nèi)膜片呈內(nèi)膜擺動(dòng)征；2例示腹主動(dòng)脈內(nèi)見帶狀隔膜樣回聲，隨心臟波動(dòng)而擺動(dòng)；2例示降主動(dòng)脈顯示不清；5例示胸腔積液；3例示心包積液。主動(dòng)脈CTA檢查9例，均明確顯示主動(dòng)脈夾層部位，破裂口位置；胸腹MRI 3例，均示主動(dòng)脈夾層形成并提示破裂口位置及波及血管。本組病例采用De－Bakey分型法［3］，其中I型15例，II型4例，III型8例。

1.4誤診情況27例中8例誤診為腦梗死，3例誤診為脊髓炎，2例誤診為周圍神經(jīng)病，誤診率48.1%。

1.5治療內(nèi)科治療包括止痛、降壓、減慢心率、減輕心肌收縮力等。DebakeyIII型多可采用經(jīng)皮覆膜支架植入術(shù)等介入治療。其他分型可采用外科手術(shù)治療。

2 結(jié)果

本組27例患者均以神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)為首發(fā)癥狀伴或不伴胸、腰、腹部疼痛，首診于神經(jīng)科，經(jīng)超聲、CTA或 MRI檢查確診為AD。由本組資料臨床癥狀、影像學(xué)所示夾層部位、De－Bakey分型等我們認(rèn)為：以腦和脊髓缺血癥狀起病的主動(dòng)脈夾層部位多位于升主動(dòng)脈和主動(dòng)脈，De－Bakey分型為I和II型。以單上肢功能障礙起病的夾層部位多位于升主脈，De－Bakey分型為I型。以單下肢功能障礙起病的夾層多位于降主動(dòng)脈及其遠(yuǎn)端分支血管，De－Bakey分型為III型。此結(jié)論與腦、脊髓、肢體供血血管起源部位相符。

3 討論

AD臨床典型癥狀及影像學(xué)表現(xiàn)［4］：多急劇起病，突發(fā)胸腰腹部劇烈疼痛、休克和血腫波及相應(yīng)主動(dòng)脈分支血管時(shí)出現(xiàn)的臟器缺血癥狀及壓迫癥狀。約2／3患者急性期死于心臟壓塞、心律失常等。心電圖示左心室肥大，非特異性ST－T改變。胸部平片見上縱膈或主動(dòng)脈弓影增大，主動(dòng)脈外形不規(guī)則。CT可顯示病變的主動(dòng)脈擴(kuò)張，發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈內(nèi)膜鈣化優(yōu)于X線片。超聲心動(dòng)圖對(duì)診斷主動(dòng)脈夾層分離有重要意義，在M型超聲中可見主動(dòng)脈根部擴(kuò)大，夾層分離處主動(dòng)脈壁變成兩條分離的回聲帶。二維超聲中見主動(dòng)脈內(nèi)可分離的內(nèi)膜片呈擺動(dòng)征。MRI能直接顯示主動(dòng)脈夾層的真假腔，清楚顯示內(nèi)膜撕裂的位置及剝離的內(nèi)膜片或血栓。DSA可發(fā)現(xiàn)夾層的位置及范圍，還能顯示動(dòng)脈的血流動(dòng)力學(xué)和主要分支的灌注情況。

主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤目前原因不明，基本病理改變?yōu)槟倚灾袑訅乃?，?dòng)脈中層彈性纖維有局部斷裂或壞死，基質(zhì)有黏液樣及囊腫形成。因而中層與內(nèi)膜之間的附著力降低。當(dāng)主動(dòng)脈內(nèi)膜受到損傷或因波動(dòng)性大的血流沖擊發(fā)生破裂，血液隨即進(jìn)入中層和內(nèi)膜之間，使之分離，并向其遠(yuǎn)、近段擴(kuò)展，形成主動(dòng)脈夾層分離。夾層分裂常發(fā)生于升主動(dòng)脈，病變可從主動(dòng)脈根部向遠(yuǎn)處擴(kuò)延，最遠(yuǎn)可達(dá)髂動(dòng)脈及股動(dòng)脈，也可累及主動(dòng)脈的各分支，如無名動(dòng)脈、頸總動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈、腎動(dòng)脈等，從而出現(xiàn)不同的臨床癥狀。結(jié)合本組病例，神經(jīng)系統(tǒng)損害的臨床表現(xiàn)與夾層動(dòng)脈瘤累及的部位和夾層血腫延伸的范圍有關(guān)。向腦及脊髓供血的血管起源于主動(dòng)脈弓及其分支。當(dāng)主動(dòng)脈弓上三大分支血管受假腔壓迫或從主動(dòng)脈真腔分離（即De－Bakey I型和II型）可引起腦部、脊髓及上肢供血不足，出現(xiàn)偏癱、截癱、意識(shí)喪失、上肢動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失及上肢功能障礙等癥狀。降主動(dòng)脈夾層分裂向遠(yuǎn)端發(fā)展時(shí)可延及腹主動(dòng)脈及其分支，引起下肢供血障礙，出現(xiàn)下肢疼痛、麻木無力等癥狀。

主動(dòng)脈夾層與高血壓：高血壓是主動(dòng)脈夾層的重要誘發(fā)因素，有資料顯示臨床上70%～80%主動(dòng)脈夾層患者有高血壓史［5］，本組資料顯示74%患者合并高血壓史，與文獻(xiàn)相符。

主動(dòng)脈夾層與年齡性別關(guān)系：董承瑯等［6－7］認(rèn)為主動(dòng)脈夾層患者中，男多于女，男女發(fā)病比例約為2∶1，好發(fā)年齡為50～70歲，本組資料顯示男女比例為1.45∶1，平均發(fā)病年齡61.4歲，與文獻(xiàn)相符。

主動(dòng)脈夾層與影像：有文獻(xiàn)報(bào)道超聲對(duì)AD的診斷有重要價(jià)值，對(duì)于真假腔的血流變化能提供重要信息［8］。本組資料顯示超聲在AD中的診斷符合率為87.5%，對(duì)升主動(dòng)脈及腹主動(dòng)脈夾層的診斷相符率為100%，對(duì)降主動(dòng)脈夾層顯示差。CTA及MRI在AD中的診斷符合率為100%。超聲因其方便、快捷、無創(chuàng)、可重復(fù)性及在基層醫(yī)院的普及，在AD的診斷中起重要作用。

AD在國外發(fā)病率相對(duì)較高，國外在診斷治療上已積累大量的經(jīng)驗(yàn)，合并神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的病例卻未見大宗報(bào)道。主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤是缺血性腦卒中少見的原因，以神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)為首發(fā)癥狀的病例，其臨床癥狀不典型，加上基層臨床醫(yī)師對(duì)主動(dòng)脈夾層認(rèn)識(shí)不足，基層醫(yī)院檢查手段不多，極易誤診，以致延誤搶救時(shí)機(jī)，危及患者生命。

結(jié)論提示，對(duì)以神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)為首發(fā)癥狀伴或不伴胸、腰、腹部疼痛及休克的患者，要警惕AD的可能。及早行胸片、超聲心動(dòng)圖、主動(dòng)脈CTA等相關(guān)檢查，以免延誤診治。

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