顱咽管瘤的顯微手術(shù)治療

宋 宇

南陽醫(yī)學(xué)高等?？茖W(xué)校附屬醫(yī)院神經(jīng)外科 南陽 473058

顱咽管瘤為累及下丘腦的良性腫瘤，多發(fā)生在鞍上區(qū)，腫瘤多為實性或囊性，伴有較多鈣化，與周圍重要組織結(jié)構(gòu)粘連緊密，手術(shù)切除較困難。1995－01－2009－11作者對78例顯微手術(shù)治療后顱咽管患者進(jìn)行回顧性分析，報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 78例患者中男41例，女37例；年齡10～72歲，平均37.1歲；病程1個月～6 a，平均1.4 a。

1.2 臨床表現(xiàn) 以頭痛為首發(fā)癥狀23例，視力降低34例，多飲多尿3例，閉經(jīng)或月經(jīng)紊亂7例，陽痿3例，發(fā)育遲緩2例，偏癱2例，另外分別有肢體無力、動眼神經(jīng)麻痹、記憶力減退和體檢中發(fā)現(xiàn)各1例。

1.3 神經(jīng)影像學(xué) 所有患者均行 MR和CT掃描，腫瘤囊性25例，囊實性46例，實性7例，CT掃描無明顯鈣化9例，囊壁鈣化51例，實性鈣化10例，腦積水8例。以MR影像學(xué)分型，腫瘤位于鞍內(nèi)4例，位于鞍內(nèi)鞍上7例，位于鞍上48例，位于鞍上第三腦室7例，位于第三腦室2例。腫瘤直徑2～3 cm 14例，＞3～4 cm 42例，＞4～5 cm 17例，6～7 cm 5例。

1.4 顯微手術(shù)方法 主要采用右翼點(diǎn)入路、冠狀經(jīng)額下入路、經(jīng)額葉皮質(zhì)一側(cè)腦室入路或經(jīng)縱裂胼胝體入路。腫瘤采取先吸出囊液后再切除囊壁的方式，對于實性或伴有鈣化較大者采取分塊或碎塊切除方法，本組采用右側(cè)翼點(diǎn)入路61例，額下入路7例，額部縱裂入路7例，額部縱裂縱板入路3例。

2 結(jié)果

78例手術(shù)患者中，全切70例，次全切5例，大部分切除3例，手術(shù)中保留垂體柄47例，垂體柄離斷12例，術(shù)中未見垂體柄19例，術(shù)后多飲多尿者40例，水電介質(zhì)紊亂41例，視力惡化者2例，腦梗死1例，動眼神經(jīng)麻痹2例，昏迷無法檢查者2例。術(shù)前術(shù)后內(nèi)分泌資料完整者共36例，均在術(shù)前術(shù)后1周內(nèi)分別采空腹靜脈血：測定T3、T4、TSH、PRL、GH皮質(zhì)醇水平，術(shù)前T3、T4、TSH下降14例，正常22例，術(shù)后30例TSH、T3、T4水平低于正常，術(shù)前皮質(zhì)醇異常12例，術(shù)后均恢復(fù)正常，而生長激素術(shù)前術(shù)后均無異常，術(shù)后因經(jīng)濟(jì)困難自動出院2例，為三腦室型，出院后1例昏迷死亡。

3 討論

顱咽管瘤是發(fā)生在與Rathke囊腫有關(guān)的垂體前葉的結(jié)節(jié)部并多累及垂體柄、漏斗、視交叉、灰結(jié)節(jié)、乳頭體及三腦室前部，腫瘤屬于良性，全切除可治愈，隨著顯微外科技術(shù)的應(yīng)用，主張切除腫瘤，但腫瘤多與周圍組織粘連緊密，且常深埋于灰結(jié)節(jié)部，因而手術(shù)全切除相當(dāng)因難，且全切除術(shù)后并發(fā)癥較多，病死率較高［1］。本組病例腫瘤以囊實性為主，實質(zhì)部分鈣化，較多與垂體柄、視交叉下丘腦等結(jié)構(gòu)粘連緊密，手術(shù)全切除困難，但術(shù)者如果能選擇適當(dāng)?shù)氖中g(shù)入路并有嫻熟的顯微外科技術(shù)，使腫瘤得到充分暴露，可最大程度地切除腫瘤，所以為達(dá)到腫瘤全切除及下丘腦結(jié)構(gòu)功能得到良好保護(hù)和恢復(fù)的效果，很好理解腫瘤與下丘腦結(jié)構(gòu)關(guān)系，選擇手術(shù)入路尤為重要。

手術(shù)入路選擇應(yīng)以最小的手術(shù)損傷和最大限度地顯露腫瘤為原則，注意保護(hù)下丘腦結(jié)構(gòu)和防止其供血動脈損傷。本組鞍區(qū)顱咽管腫瘤主要采用右側(cè)翼點(diǎn)入路，一般情況下腫瘤與周圍結(jié)構(gòu)形成邊界，分離腫瘤時，應(yīng)循腫瘤表面進(jìn)行，對于腫瘤粘連緊密的垂體柄，漏斗內(nèi)側(cè)隆起和灰結(jié)節(jié)等結(jié)構(gòu)應(yīng)在高倍鏡下辨認(rèn)，仔細(xì)分離，由于腫瘤的生長和壓迫多造成垂體柄移位、扭曲、拉長和變細(xì)，有時手術(shù)中鑒別困難，但從視交叉后的內(nèi)側(cè)隆起處可見下丘腦的漏斗和鞍隔孔處垂體柄，并可見縱行垂體柄表面的靜脈髓紋利于判斷［2］。根據(jù)我們的經(jīng)驗，即使術(shù)中分離腫瘤時垂體柄斷裂，也要謹(jǐn)慎分離腫瘤與垂體柄，保留殘存垂體柄完整，這樣有利于術(shù)后下丘腦垂體軸結(jié)構(gòu)的建立和功能的恢復(fù)，但翼點(diǎn)入路切除腫瘤需要咬除蝶骨嵴，分開外側(cè)裂以利用頸內(nèi)動脈和視神經(jīng)間隙時，術(shù)中易造成下丘腦穿通動脈，視神經(jīng)損傷，術(shù)后外側(cè)裂區(qū)頸內(nèi)動脈和大腦中動脈痙孿發(fā)生率也高。對于鞍上型顱咽管瘤、視交叉后置者或腫瘤位于鞍上鞍內(nèi)，但主體仍在鞍上者我們均選擇冠切經(jīng)額下入路。主要利用視交叉前間隙適用于鞍內(nèi)和鞍內(nèi)向上生長的腫瘤，該入路較翼點(diǎn)入路開顱方便，抬起額底時需要分離保護(hù)嗅束，術(shù)中對頸內(nèi)動脈和大腦中動脈無明顯干擾。但對絕大多數(shù)鞍上顱咽管瘤來說，由于腫瘤把第三腦室底抬起并把視交叉向前壓迫，導(dǎo)致視交叉前間隙閉塞，形成視交叉假性前置，無法利用該間隙切除腫瘤。對于三腦室型顱咽管瘤由于一側(cè)腦室擴(kuò)大、腦積水，因此采用經(jīng)額葉皮質(zhì)一側(cè)腦室入路或應(yīng)用額部縱裂經(jīng)透明隔間隙至第三腦室前部入路，胼胝體不宜切開過長，避免損傷穹窿結(jié)構(gòu)引起近期記憶障礙。適當(dāng)?shù)娜肼肥鞘中g(shù)全切的前提條件，嫻熟的顯微外科技術(shù)是全切的保證，顱咽管瘤多數(shù)情況下與周圍結(jié)構(gòu)仍存在著界限，所以分離時應(yīng)循腫瘤表面進(jìn)行，對腫瘤粘連緊密的垂體柄、漏斗、內(nèi)側(cè)隆起及灰結(jié)節(jié)等結(jié)構(gòu)應(yīng)在高倍顯微鏡下辨認(rèn)，仔細(xì)分離。另外由于腫瘤往往與視交叉、灰結(jié)節(jié)、垂體柄、下丘腦等緊密粘連，且以實性為主時，不可勉強(qiáng)切除，盲目牽拉，否則會出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥，甚至死亡，手術(shù)是否全切應(yīng)考慮患者的生存率及生存質(zhì)量，殘留的小部分腫瘤組織可置入碘121或進(jìn)一步做伽馬刀治療。

垂體柄的保留是可能的，它減少了術(shù)后內(nèi)分泌功能障礙的發(fā)生，所以術(shù)中保留垂體柄，也可作為手術(shù)保護(hù)下丘腦神經(jīng)結(jié)構(gòu)的標(biāo)志。從我們的經(jīng)驗來看，垂體柄的保護(hù)取決于手術(shù)中垂體柄的認(rèn)識和腫瘤對垂體柄的侵襲和破壞程度，術(shù)中要點(diǎn)、從視交叉后部正中隆起的漏斗，向下經(jīng)鞍隔孔垂體前葉的結(jié)節(jié)部和其表面的營養(yǎng)動脈、靜脈系統(tǒng)和毛細(xì)血管網(wǎng)形成的髓紋樣結(jié)構(gòu)，當(dāng)腫瘤較大并伴有實性大鈣化時垂體柄細(xì)長或變薄，有時腫瘤可從垂體前葉結(jié)節(jié)部嵌入垂體柄內(nèi)，也可能與漏斗視交叉和灰結(jié)節(jié)粘連緊密，在分離和完全切除腫瘤時極易損傷，對于從垂體柄、漏斗和視交叉后部復(fù)發(fā)的腫瘤，因組織粘連和結(jié)構(gòu)不清，垂體柄的保留較困難［3－4］。顱咽管瘤的供血動脈來自于Willis供給下丘腦的穿通動脈，主要有大腦前動脈發(fā)出的Heubner回返動脈、后交通動脈發(fā)出的旁穿質(zhì)穿通動脈、頸內(nèi)動脈發(fā)出的垂體上動脈，保持這些細(xì)小穿通動脈的供血，對維持術(shù)后下丘腦功能同樣十分重要。所以，無論選擇何種手術(shù)入路，都要保護(hù)下丘腦和防止其供血的功能損傷。

顱咽管瘤手術(shù)后主要的并發(fā)癥有尿崩癥和電解質(zhì)紊亂，主要原因包括發(fā)生在術(shù)后下丘腦功能開始恢復(fù)或在下丘腦結(jié)構(gòu)損傷較輕的情況下，抗利尿激素分泌開始增加后出現(xiàn)抗利尿素分泌不當(dāng)綜合征（SIADH），多為損傷視上核、室旁核、視上垂體束、室旁垂體束或漏斗以上垂體柄、垂體后葉，若損傷漏斗部以上的下丘腦可引起永久性尿崩，也可與應(yīng)用垂體后葉素過量及輸注過多不含鹽液體有關(guān)，由于腎性失鹽引起的低鈉和血容量減少而產(chǎn)生腦損害腦耗鹽癥（CSW），此時患者多伴有高血鉀，與視上核、視旁核、視上垂體束及其滲透后感受器損傷有關(guān)的腦鹽潴留綜合征（CSRS）。控制尿崩癥和糾正尿崩癥應(yīng)及時有效，對于術(shù)前有尿紊亂的患者，應(yīng)得到治療后考慮手術(shù)，手術(shù)過程中應(yīng)有效控制尿量（200～250 mL／h），因為任何較嚴(yán)重的尿崩癥或持續(xù)時間過長，都造成腎小管上皮細(xì)胞缺血、水腫和壞死以及喪失或降低抗利尿激素對腎小管上皮細(xì)胞反應(yīng)。對于垂體前葉功能低下者，如本組內(nèi)分泌資料完整的患者，其T3、T4、TSH與文獻(xiàn)報道相似，雖然無甲狀腺功能低下的表現(xiàn)應(yīng)常規(guī)補(bǔ)充甲狀腺素。

近十余年來，隨著影像學(xué)的進(jìn)步，手術(shù)入路和顯微技術(shù)不斷完善以及術(shù)后監(jiān)護(hù)技術(shù)的提高，顱咽管瘤的治療傾向于早期發(fā)現(xiàn)，在不至于引起嚴(yán)重神經(jīng)功能障礙和嚴(yán)重手術(shù)并發(fā)癥，并有扎實的解剖學(xué)功底的前提下，盡量做到全功除，對降低病死率和并發(fā)癥，提高患者的生存質(zhì)量有重要意義。

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