兒童非腎小球性血尿的診斷和鑒別

韓梅

兒童非腎小球性血尿的診斷和鑒別

韓梅

血尿是兒童泌尿系統(tǒng)疾病常見癥狀，依據(jù)尿液中紅細(xì)胞形態(tài)有無變形分為腎小球性血尿和非腎小球性血尿。針對兒童常見的幾種非腎小球性血尿相關(guān)疾病的臨床表現(xiàn)、診斷及治療加以總結(jié)，以指導(dǎo)臨床。

血尿； 腎疾?。?泌尿系統(tǒng)感染； 診斷； 兒童

血尿是兒童泌尿系統(tǒng)疾病的常見癥狀，臨床通過反復(fù)多次尿沉渣紅細(xì)胞形態(tài)檢查和（或）尿液紅細(xì)胞平均體積測定證實(shí)尿液中紅細(xì)胞形態(tài)正常者診斷為非腎小球性血尿。其主要是由各種原因?qū)е滦⊙苤苯悠屏殉鲅隆，F(xiàn)將兒童常見的非腎小球性血尿相關(guān)疾病總結(jié)如下。

1 泌尿系統(tǒng)感染

1.1 急慢性泌尿系統(tǒng)感染 臨床常見的急慢性泌尿系統(tǒng)感染均可伴發(fā)血尿，但尿常規(guī)多以白細(xì)胞為主。在出血性膀胱炎時(shí)，患兒出現(xiàn)尿頻、尿急和尿痛同時(shí)伴發(fā)肉眼血尿，典型表現(xiàn)為后段尿呈血性或尿后滴血，部分患兒伴有發(fā)熱。血常規(guī)白細(xì)胞正?；蜉p度升高，C反應(yīng)蛋白升高或正常。泌尿系統(tǒng)超聲示膀胱壁增厚，粗糙，不光滑，≥4mm，回聲增強(qiáng)［1］。此類患兒臨床癥狀消失較快，多數(shù)24h肉眼血尿消失，48h左右尿常規(guī)可恢復(fù)正常。對于尿培養(yǎng)陰性患兒，抗生素治療至連續(xù)2次尿常規(guī)正常，泌尿系統(tǒng)超聲恢復(fù)正常即可；尿培養(yǎng)陽性患兒則需依據(jù)藥敏選擇抗生素，療程7～14d，至尿培養(yǎng)陰性，2次尿常規(guī)正常，泌尿系統(tǒng)超聲恢復(fù)正常方可停藥。對于年長兒，尤其伴有發(fā)熱者，應(yīng)反復(fù)監(jiān)測尿常規(guī)和紅細(xì)胞形態(tài)，以除外合并腎小球性血尿，尤其是IgA腎病。

1.2 結(jié)核感染 近年來隨著結(jié)核病發(fā)病的增多，兒童泌尿系統(tǒng)結(jié)核感染亦有增多趨勢。泌尿系統(tǒng)結(jié)核是全身結(jié)核病的一部分，原發(fā)病灶主要在肺部。從結(jié)核桿菌感染肺部到腎結(jié)核的發(fā)生，平均間隔為8年，因而多見于年長兒［2］。其有結(jié)核接觸史或未接種卡介苗，或免疫功能低下，表現(xiàn)為長期低熱，慢性尿路刺激癥狀和血尿，部分患兒可出現(xiàn)肉眼血尿。尿液抗酸染色查到結(jié)核桿菌是診斷的關(guān)鍵。結(jié)核桿菌PCR－DNA檢測結(jié)合結(jié)核菌素試驗(yàn)、泌尿系統(tǒng)超聲、腹部CT等影像學(xué)檢查亦可明確診斷。泌尿系統(tǒng)結(jié)核最基本治療是藥物治療，國際防癆協(xié)會主張采用有效的短期化療，若藥物治療6～8個(gè)月仍異常者，或腎臟嚴(yán)重破壞者，應(yīng)手術(shù)治療。

2 特發(fā)性高鈣尿癥和泌尿系統(tǒng)結(jié)石

2.1 特發(fā)性高鈣尿癥 是指除外各種繼發(fā)因素，尿鈣排泄增加而血鈣正常的一種疾病，是泌尿系統(tǒng)結(jié)石和兒童血尿的常見原因。臨床主要表現(xiàn)為血尿，多呈無癥狀的鏡下血尿，亦可出現(xiàn)發(fā)作性無癥狀性肉眼血尿，發(fā)作間期可呈鏡下血尿，嚴(yán)重者可出現(xiàn)尿路結(jié)石，尿頻、尿急、尿痛，甚至出現(xiàn)排尿困難，有時(shí)繼發(fā)泌尿系統(tǒng)感染為首發(fā)表現(xiàn)。

臨床上特發(fā)性高鈣尿癥依據(jù)發(fā)病機(jī)制不同可分為腸鈣吸收亢進(jìn)型（吸收型）和腎漏出鈣過多型（腎漏型）。但臨床罕見純吸收型或腎漏出型，多為兩種缺陷都有的基礎(chǔ)上，有所偏重。鈣負(fù)荷試驗(yàn)可區(qū)分兩種類型。目前兒童特發(fā)性高鈣尿癥的診斷標(biāo)準(zhǔn)為若正常鈣攝入飲食下隨機(jī)尿鈣和尿肌酐比值＞0.20，隨后測定24h尿鈣，若24h尿鈣定量＞4mg／kg而血鈣正常者即可診斷［3］。對于無癥狀者除多飲水及避免進(jìn)食高鈣食品外無需特殊治療。對于腎漏型可口服應(yīng)用噻嗪類利尿藥；吸收型可應(yīng)用磷酸纖維素鈉減少腸道鈣吸收，從而減少尿鈣排出；用藥期間應(yīng)監(jiān)測藥物副反應(yīng)。

2.2 泌尿系統(tǒng)結(jié)石 隨著物質(zhì)生活水平的提高，兒童泌尿系統(tǒng)結(jié)石的發(fā)病率逐漸增高，尤其是三聚氰胺奶粉事件后，其診斷和治療備受關(guān)注。泌尿系統(tǒng)結(jié)石的病因復(fù)雜，主要與尿流動力學(xué)改變、尿路上皮細(xì)胞損傷和尿液過飽和有關(guān)。隨著現(xiàn)代分子生物學(xué)技術(shù)發(fā)展，目前已發(fā)現(xiàn)30多種泌尿系統(tǒng)結(jié)石的致病基因［4］，提示其形成與遺傳背景相關(guān)。

泌尿系統(tǒng)結(jié)石引起的典型癥狀為血尿和疼痛。血尿可為肉眼血尿，亦可為鏡下血尿；運(yùn)動后血尿可加重，有時(shí)僅以血尿?yàn)榘Y狀。三聚氰胺奶粉事件尿篩查中亦發(fā)現(xiàn)許多無癥狀的鏡下血尿患兒。腎區(qū)可有鈍痛，若結(jié)石崁頓于腎盂輸尿管交界處可有劇烈腎絞痛，并向下腹部和腹股溝部放散，可伴有惡心和嘔吐。嬰幼兒可僅有不明原因的哭鬧，甚至面色蒼白。結(jié)石梗阻引起腎積水時(shí)，腹部可觸及包塊，并發(fā)感染時(shí)可出現(xiàn)膿尿和尿路刺激癥狀。

超聲和腹部X線平片是診斷泌尿系統(tǒng)結(jié)石的首選方法，同時(shí)應(yīng)詳細(xì)詢問家族史、喂養(yǎng)史，監(jiān)測血鈣、磷、堿性磷酸酶、甲狀旁腺激素，尿鈣、尿液pH值等指標(biāo)，以明確病因。治療上以內(nèi)科治療為主，去除結(jié)石的發(fā)病誘因，根據(jù)結(jié)石成分分析調(diào)整飲食，多飲水，變換體位以促進(jìn)結(jié)石的排出。并發(fā)感染時(shí)積極抗感染治療；出現(xiàn)急性梗阻時(shí)，可應(yīng)用抗膽堿能藥物松弛平滑??；出現(xiàn)急性腎功能衰竭時(shí)，可予腹膜透析治療；必要時(shí)可外科干預(yù)解除結(jié)石梗阻。

3 左腎靜脈受壓綜合征

左腎靜脈受壓綜合征（胡桃夾現(xiàn)象）多見于青春發(fā)育期的兒童，男童多見。青春期由于身高速增，椎體過度伸展，使正常行走于腹主動脈和腸系膜上動脈之間的左腎靜脈受到機(jī)械性擠壓，出現(xiàn)劇烈運(yùn)動后或傍晚時(shí)無癥狀肉眼血尿，有時(shí)伴發(fā)蛋白尿。男患可伴發(fā)生殖靜脈綜合征，即直立位時(shí)出現(xiàn)左側(cè)精索靜脈曲張。直立試驗(yàn)和超聲檢查有助于診斷。腎臟增強(qiáng)及腹部血管三維成像或腎臟血管造影可明確診斷。該病無需特殊治療，定期隨訪即可。

4 藥物性腎損害

環(huán)磷酰胺是臨床常用的一種免疫抑制劑，其本身對膀胱不起任何作用，但其在體內(nèi)高濃度的代謝產(chǎn)物可直接刺激膀胱黏膜，引起急性黏膜損傷，導(dǎo)致尿路刺激癥狀、血尿、蛋白尿甚至少尿。因此，靜脈應(yīng)用大劑量環(huán)磷酰胺沖擊治療時(shí)，需先充分水化、堿化，避免出血性膀胱炎的發(fā)生。

磺胺類藥物亦是引起血尿的常見藥物。由于其本身及代謝產(chǎn)物溶解度低，很容易在泌尿道形成結(jié)晶，阻塞破壞腎小管，造成腎臟的損害?？梢鹉蛲?、血尿，甚至少尿、無尿等腎功能衰竭表現(xiàn)。目前兒童已極少應(yīng)用。

氨基糖甙類抗生素的腎毒性副反應(yīng)已廣為人知，其通過胞飲作用結(jié)合到近端腎小管細(xì)胞中，抑制溶酶體磷脂酶和鞘髓磷脂酶，從而導(dǎo)致溶酶體磷脂病和髓細(xì)胞樣體的蓄積；如蓄積呈持續(xù)狀態(tài)，最終引起溶酶體膨脹破裂，釋放內(nèi)容物，損害近端小管［5］。臨床表現(xiàn)為鏡下血尿，少數(shù)可發(fā)生肉眼血尿。臨床上建議盡量避免應(yīng)用該類藥物，如需應(yīng)用，應(yīng)嚴(yán)密監(jiān)測血藥濃度。

5 全身性出血性疾病引起的血尿

血友病、血小板減少性紫癜、新生兒自然出血癥等，由于出血或凝血功能異常，可引起血尿，多表現(xiàn)為肉眼血尿。因此，對于血尿患兒必須做凝血功能檢查，以協(xié)助診斷。

6 其他原因所致非腎小球性血尿

泌尿系統(tǒng)畸形如多囊腎、馬蹄腎、海綿腎、膀胱憩室等，泌尿系統(tǒng)腫瘤如腎母細(xì)胞瘤、腎胚胎瘤，外傷，手術(shù)，器械損傷，尿道異物等均可由于泌尿道黏膜或血管損傷，出現(xiàn)肉眼或鏡下血尿，超聲及CT等影像學(xué)檢查可幫助明確診斷。

非腎小球性血尿相關(guān)疾病大多數(shù)無腎實(shí)質(zhì)損害，血尿存在時(shí)間比較短，臨床醫(yī)生往往重視程度不夠，使一些疾病喪失早期診斷的機(jī)會。對于高度懷疑的患兒，應(yīng)詳細(xì)詢問病史，仔細(xì)查體，完善相關(guān)檢查，尤其強(qiáng)調(diào)應(yīng)反復(fù)多次監(jiān)測尿紅細(xì)胞形態(tài)，以防漏診和誤診。

［1］ 趙孟準(zhǔn).實(shí)用兒科腎臟病學(xué)：最新實(shí)踐進(jìn)展［M］.北京：北京大學(xué)醫(yī)學(xué)出版社，2007：21.

［2］ 易著文.實(shí)用小兒腎臟病手冊［M］.北京：人民衛(wèi)生出版社，2005：556－560.

［3］ 沈曉明，王衛(wèi)平.兒科學(xué)［M］.7版.北京：人民衛(wèi)生出版社，2008：340－343.

［4］ 林麗敏，馬廉.兒童泌尿系結(jié)石的診斷和內(nèi)科治療［J］.實(shí)用兒科臨床雜志，2011，26（11）：813－816.

［5］ 郭濤，楊毅，熊方武.氨基糖甙類的抗菌后效應(yīng)及新給藥方案［J］.藥學(xué)實(shí)踐雜志，1996，14（4）：206－209.

116001遼寧 大連，大連市兒童醫(yī)院小兒內(nèi)科

韓梅（1972－），女，主任醫(yī)師。研究方向：小兒腎臟疾病的診斷與治療。

10.3969／j.issn.1674－3865.2012.06.018

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1674－3865（2012）06－0519－02

2012－10－18）

黃偉）