肺動(dòng)靜脈畸形的臨床特點(diǎn)及外科治療

郭衛(wèi)剛 葛棣 張毅 張永星 王群 范虹

（復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院胸外科，上海 200032）

肺動(dòng)靜脈畸形（pulmonary arteriovenous malformation，PAVM）是胸外科少見的疾病，其病變特征是肺動(dòng)脈、肺靜脈之間存在異常通道，肺動(dòng)脈血未經(jīng)氧合直接進(jìn)入肺靜脈，造成不同程度的右向左分流，使得體循環(huán)動(dòng)脈血氧含量不同程度的降低。PAVM可分為先天性和獲得性兩種，獲得性PAVM罕見，有研究［1］發(fā)現(xiàn)其與感染、轉(zhuǎn)移性腫瘤以及外傷等有關(guān)。關(guān)于先天性PAVM的報(bào)告較多，然其在肺外科疾病中仍屬少見疾病。本文對(duì)近年來(lái)本院收治的7例PAVM患者的臨床資料進(jìn)行回顧分析，以期提高對(duì)PAVM診斷和治療的認(rèn)識(shí)。

1 資料與方法

1.1 一般資料 2005年1月—2012年1月我院經(jīng)手術(shù)和病理證實(shí)的PAVM患者7例，其中男性3例，女性4例；年齡17～80歲，平均（47.4±17.3）歲。7例患者中1例因咳嗽、痰中帶血就診，3例因咯血就診（其中1例為行右支氣管動(dòng)脈栓塞治療后），1例因反復(fù)發(fā)熱伴頭痛被診斷為腦膿腫后進(jìn)而檢查發(fā)現(xiàn)，1例在腦膿腫引流術(shù)后檢查發(fā)現(xiàn)，1例無(wú)癥狀者在體檢中被發(fā)現(xiàn)。所有患者均行X線平片和CT檢查，3例患者行肺動(dòng)脈的螺旋CT血管成像（computer tomography pulmonary angiography，CTPA）檢查。5例為單發(fā)病灶，2例為多發(fā)病灶。

1.2 影像學(xué)表現(xiàn) 2例病灶較大（1例直徑為3 cm左右，另1例直徑為2 cm左右）者在胸部X線片上顯示為類圓形、邊緣光整清晰的陰影。CT平掃結(jié)果顯示，7例患者中病灶位于右下葉者5例，位于左下肺者1例，位于右上肺者1例。CT主要表現(xiàn)為：類圓形結(jié)節(jié)3例，毛玻璃樣改變（ground－glass opacity，GGO）1例，多發(fā)小結(jié)節(jié)2例，肺門團(tuán)塊狀改變1例；增強(qiáng)掃描顯示，6例結(jié)節(jié)團(tuán)塊均呈不同程度的強(qiáng)化，有GGO表現(xiàn)的病灶未見明顯強(qiáng)化。3例患者行CTPA檢查，其中1例因咯血行右支氣管動(dòng)脈栓塞的患者，CTPA檢查提示其右下肺血管畸形；1例合并腦膿腫患者，CTPA檢查提示其右上肺存在廣泛的PAVM；另1例磁共振（MRI）提示左上肺和右下肺有多發(fā)肺動(dòng)靜脈瘺，行胸腔鏡輔助下（video－assisted thoracic surgery，VATS）左上肺楔形切除術(shù)，術(shù)后1年CTPA提示右下肺多發(fā)PAVM。

1.3 外科治療 本組7例患者均行手術(shù)切除，其中3例行開胸肺葉切除術(shù)，2例行胸腔鏡肺葉切除術(shù)，2例行胸腔鏡楔形切除術(shù)。7例患者術(shù)中均行冷凍切片檢查并被證實(shí)為良性病變，故所有病例均未行淋巴結(jié)清掃。本組患者的病灶最小直徑為0.8 cm，最大直徑為3.0cm。7例患者術(shù)后均證實(shí)為PAVM。

1.4 術(shù)后并發(fā)癥和隨訪 7例患者術(shù)后均未發(fā)生嚴(yán)重并發(fā)癥。隨訪9個(gè)月～7年后，1例患者死于心血管疾病。4例行胸腔鏡手術(shù)（包括行肺葉切除和楔形切除）的患者術(shù)后住院時(shí)間為（5±0.6）d。

2 討 論

有研究［2－3］顯示，65%左右的 PAVM 患者合并遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張綜合征（Rendu－Osler－Weber syndrome，hereditary haemorrhagic telangiectasia，HTT），而超過(guò)50%的 HTT患者合并PAVM。PAVM患者的臨床表現(xiàn)主要取決于動(dòng)靜脈瘺的大小，即分流量的大小。動(dòng)靜脈瘺直徑＜2 cm的患者往往無(wú)任何癥狀，僅在體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)其肺部有異常陰影，或在出現(xiàn)并發(fā)癥（腦栓塞、細(xì)菌性心內(nèi)膜炎、咯血等）時(shí)經(jīng)檢查發(fā)現(xiàn)PAVM。本組病例中咯血3例，痰中帶血1例，合并腦膿腫2例（其中1例為腦膿腫引流術(shù)后）。動(dòng)靜脈瘺分流量較多者可出現(xiàn)活動(dòng)后氣促、心悸，并呈現(xiàn)發(fā)紺、杵狀指和紅細(xì)胞增多三聯(lián)征象，或出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)病變（如中風(fēng)、腦膿腫），本組病例中有腦膿腫2例（28.6%，2／7）。

PAVM胸部X線片常表現(xiàn)為肺內(nèi)實(shí)質(zhì)性腫塊影，有時(shí)較難與肺良性腫瘤、周圍型肺癌以及轉(zhuǎn)移性肺癌鑒別。本組2例病灶直徑＞2 cm，胸部X線片有類圓形陰影。確診PAVM的金標(biāo)準(zhǔn)是肺動(dòng)脈造影，它可清晰顯示肺動(dòng)靜脈瘺圖像，特異性高，這種方法不僅可用于診斷，同時(shí)可進(jìn)行栓塞治療。無(wú)創(chuàng)的多層螺旋CT（multidetector row CT，MDCT）和MRI也能夠提供準(zhǔn)確的信息，尤其是MDCT的肺動(dòng)脈成像CTPA，影像更直觀。Trerotola等［2］在薈萃了眾多文獻(xiàn)后總結(jié)了PAVM的診斷方法，他認(rèn)為無(wú)論是診斷還是隨訪，CT增強(qiáng)掃描能提供更多有價(jià)值的信息。本組病例中，3例行CTPA檢查術(shù)前確診PAVM。Nawaz等［4］比較了 MDCT和數(shù)字減影肺動(dòng)脈造影在PAVM診斷中的價(jià)值，MDCT的敏感性和特異性分別為83%、78%，而數(shù)字減影肺血管造影的敏感性和特異性分別為70%、100%。目前CT三維成像可以提供非常直觀的圖像，尤其是對(duì)于復(fù)雜彌散的PAVM。本組1例患者右上肺彌漫性動(dòng)靜脈畸形的CTPA圖像比較直觀，術(shù)中直接行肺葉切除術(shù)。MRI對(duì)PAVM診斷也有一定價(jià)值，有助于鑒別肺血管病變與非血管病變，可用于鑒別血管瘤、靜脈畸形和動(dòng)靜脈畸形。此外，MRI對(duì)于合并腦膿腫的PAVM的診斷也有較高的診斷價(jià)值，本組1例多發(fā)的PAVM患者在首次手術(shù)前行MRI檢查，提示肺內(nèi)有多發(fā)動(dòng)靜脈畸形。

本組7例PAVM患者中有3例咯血，1例痰中帶血，2例腦膿腫。有學(xué)者［2］認(rèn)為，對(duì)于診斷明確的PAVM，不論病灶大小均需處理。筆者認(rèn)為，對(duì)于PAVM患者，進(jìn)行外科治療或介入治療很有必要。既往認(rèn)為，對(duì)于診斷明確的有癥狀的PAVM，手術(shù)是首選的治療方法，但手術(shù)僅適用于孤立型病灶；而對(duì)多發(fā)散在病灶，外科手術(shù)鞭長(zhǎng)莫及。本組5例單發(fā)病灶行肺葉或楔形切除；2例多發(fā)病灶的患者中1例為右上肺廣泛動(dòng)靜脈畸形，行右上肺葉切除，另外1例在左上肺葉楔形切除1年后行右下肺葉切除，手術(shù)效果良好。已證實(shí)PAVM的栓塞治療效果良好，患者易于接受，但仍有文獻(xiàn)［5］強(qiáng)調(diào)應(yīng)重視經(jīng)皮栓塞術(shù)的并發(fā)癥。對(duì)于散在、多發(fā)性病變，可以對(duì)其主要病變行封堵療法，也可取得一定的效果。但是，當(dāng)栓塞治療失敗或復(fù)發(fā)以及在切除巨大的PAVM栓塞后的梗死肺組織時(shí)，外科手術(shù)仍具有不可替代的作用。本組病例中應(yīng)用胸腔鏡行楔形切除和肺葉切除4例（57.1%，4／7），患者術(shù)后住院時(shí)間短。

綜上所述，PAVM臨床癥狀不典型，往往在出現(xiàn)并發(fā)癥后才被檢查發(fā)現(xiàn)。無(wú)創(chuàng)的CTPA對(duì)PAVM具有較高的診斷價(jià)值。手術(shù)切除是治療PAVM的有效方法并能進(jìn)一步明確診斷，栓塞治療有望成為PVAM 的一線治療手段。在胸腔鏡下行楔形切除和肺葉切除是目前PAVM首選的手術(shù)方法。

［1］ Ghersin E，Hildoer DJ，F(xiàn)ishman JE.Pulmonary arteriovenous fistula within a pulmonary cyst－evaluation with CT pulmonary angiography［J］.Br J Radiol，2010，83（990）：e114－117.

［2］ Trerotola SO，Pyeritz RE.PAVM embolization：an update［J］.AJR AM J Roentgenll，2010，195（4）：837－845.

［3］ Puskas JD，Allen MS，Moncure AC，et al.Pulmonary arteriovenous malformations：therapeutic options［J］.Ann Thorac Surg，1993，56（2）：253－257.

［4］ Nawaz A，Litt HI，Stavropoulos SW，et al.Digital subtraction pulmonary arteriography versus multidetetor CT in the detection of pulmonary arteriovenous malformations［J］.J Vasc Interv Radiol，2008，19（11）：1582－1588.

［5］ Hsu CC，Kwan GN，Thompson SA，et al.Embolisation therapy for pulmonary arteriovenous malformations［J］.Cochrane Database Syst Rev，2010，（5）：CD008017.