原發(fā)性小血管炎臨床特征及其誤診原因分析

鄧金華 ，王定勇 ，王 松 ，張 林

（1.綿陽市中心醫(yī)院腎內(nèi)科；2.綿陽市人民醫(yī)院泌尿外科，四川 綿陽 621000）

原發(fā)性小血管炎在臨床上并非是一種罕見病、一種臨床少見疾病，隨著對其認(rèn)識水平和診斷水平的提高，其發(fā)病率呈逐年上升的趨勢［1］。由于患者常常表現(xiàn)出抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ANCA）陽性，也通常稱為ANCA相關(guān)性小血管炎，主要表現(xiàn)為以血管壁炎癥和纖維素樣壞死為基本特征、多系統(tǒng)受累的自身免疫性疾病，其中主要累及腎臟、肺臟和皮膚等器官。臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，缺乏特異性，從而導(dǎo)致臨床誤診或漏診，延誤疾病治療的最佳時機(jī)。本研究對綿陽市中心醫(yī)院2001年1月至2010年7月確診的25例原發(fā)性小血管炎患者的臨床資料進(jìn)行回顧性分析，總結(jié)首診漏診、誤診的原因，結(jié)合原發(fā)性小血管炎的臨床特征和診斷方法進(jìn)行分析，以期提高臨床上早診、早治，改善患者預(yù)后。

1 臨床資料

1.1 一般資料

選擇在本院住院確診為原發(fā)性小血管炎的患者25例，男18例，女7例，年齡16～72歲，平均47.5歲。患者首診時主要臨床表現(xiàn):發(fā)熱16例(64.0%)，咳嗽、咳痰 10例(40.0%)，痰中帶血 5例(20.0%)，關(guān)節(jié)痛 8例(32.0%)，皮疹 7例(28.0%)，消化道出血 5例(20.0%)，鼻塞、咽痛 8 例(32.0%)。

1.2 誤診情況

25例患者入院時首診診斷:肺炎7例，肺結(jié)核2例，發(fā)熱待查3例，急性風(fēng)濕、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎2例，急性扁桃體炎1例，急性腎小球腎炎6例，急性腎功能衰竭1例，原發(fā)性小血管炎3例，入院時首診誤診率為88.0%。其中誤診3～5 d者13例，1～2周者6例，1～3個月者3例。

1.3 實(shí)驗(yàn)室及影像學(xué)檢查

1.3.1 實(shí)驗(yàn)室檢查

患者均表現(xiàn)出尿液檢查異常，貧血，血沉、C反應(yīng)蛋白升高，類風(fēng)濕因子陽性，其中ANCA陽性24例 （PR3－ANCA 陽性 3例，MPO－ANCA 陽性 21例），陽性率為96.0%，見表1。

1.3.2 影像學(xué)檢查

1）超聲波檢查:雙腎彌漫性病變16例，脾臟腫大8例，肝臟腫大9例。2）胸部X線檢查:肺炎14例，肺間質(zhì)纖維化改變6例，胸腔積液3例，心包積液1例。3）胸部CT檢查:肺炎13例，肺結(jié)節(jié)樣改變8例，肺間質(zhì)性改變6例，胸腔積液3例，心包積液2例。20例（80.0%）患者有2個以上器官受累，且均有腎臟受累，出現(xiàn)蛋白尿、血尿，其中12例出現(xiàn)急性腎功能不全；19例(76.0%)腎臟和肺臟同時受累。

1.4 治療與轉(zhuǎn)歸

患者確診后 13例采用強(qiáng)的松1 mg，4～6周，10～15 mg·d-1維持；12 例應(yīng)用強(qiáng)的松 1 mg·kg-1·d-1，4～6 周，10～15 mg·d-1維持；口服環(huán)磷酰胺 2～3 mg·kg-1·d-1，直到病情緩解。25例患者均隨訪1年，21例患者（85.0%）治療后血尿、蛋白尿完全消失；2例患者血尿及蛋白尿癥狀好轉(zhuǎn)；2例患者1年后死亡，病死率為8.0%。死亡原因:均為年齡較大、確診時間晚，其中1例合并有高血壓病史，1例合并有糖尿病病史，出現(xiàn)多臟器功能衰竭。

表1 25例患者的主要實(shí)驗(yàn)室檢查

2 討論

2.1 誤診原因分析

1)原發(fā)性小血管炎在臨床上的早期表現(xiàn)往往以某個系統(tǒng)更明顯，很容易誤診為多個?？萍膊《M(jìn)入專科的常規(guī)診治程序；很多臨床醫(yī)生對原發(fā)性小血管炎的系統(tǒng)表現(xiàn)缺乏認(rèn)識，在病程中先后出現(xiàn)多個系統(tǒng)、多個器官受累的情況沒有足夠的重視。在很多的基層醫(yī)療機(jī)構(gòu)，目前仍然沒有有效地開展ANCA實(shí)驗(yàn)室篩查，往往會根據(jù)常規(guī)的實(shí)驗(yàn)室檢查而做出疾病的初步判斷從而選擇治療方向；該病早期可一個器官受損，多器官受損常累及肺臟和腎臟，也可僅有發(fā)熱而無器官受損，臨床表現(xiàn)呈多樣性，缺乏特異性表現(xiàn)［2］。2）部分醫(yī)務(wù)人員對該病特別是對其腎外表現(xiàn)，如乏力、發(fā)熱，呼吸道及眼、耳疾病，神經(jīng)系統(tǒng)的多發(fā)性神經(jīng)炎、皮疹、關(guān)節(jié)與肌肉腫痛，消化道系統(tǒng)的胃腸道出血認(rèn)識不足，從而導(dǎo)致多數(shù)患者在腎臟受累后才明確診斷。肺部病變的診斷主要依據(jù)X線和CT檢查，表現(xiàn)為單側(cè)肺炎、雙側(cè)肺炎、間質(zhì)性肺炎、肺纖維化、結(jié)節(jié)樣變或胸腔積液，胸部CT對肺結(jié)節(jié)樣改變的檢出率較X線稍高。本研究中有19例患者腎臟和肺臟同時受累，5例累及3個以上器官。國內(nèi)報(bào)道61.0%的小血管炎患者累及肺臟，87.1%累及腎臟［1］。

2.2 避免誤診的措施

1）臨床醫(yī)生的高度重視很重要，尤其是內(nèi)科、急診科、呼吸科、腎內(nèi)科、以及免疫血液科的臨床一線醫(yī)務(wù)人員，要對小血管炎的復(fù)雜性認(rèn)識充分，此病為多器官、多臟器功能受損，病情復(fù)雜，進(jìn)展迅速，要在疑似患者的第一時間內(nèi)篩查此病，對常規(guī)的實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果要有客觀的分析，往往因?yàn)閃BC升高而誤診為細(xì)菌感染反復(fù)使用抗生素長時間治療不見好轉(zhuǎn)。2）原發(fā)性小血管炎的實(shí)驗(yàn)室檢查特點(diǎn):表現(xiàn)為“5高1低”的特點(diǎn),即ANCA、類風(fēng)濕因子、C－反應(yīng)蛋白、尿蛋白和隱血陽性率高,血沉加快,血紅蛋白普遍降低。實(shí)驗(yàn)室檢測指標(biāo)中,ANCA不僅是診斷韋格納肉芽腫的特異性抗體,也是系統(tǒng)性血管炎的特異性血清學(xué)診斷指標(biāo)［3］，在其他指標(biāo)有異常時重點(diǎn)篩查ANCA。急性發(fā)病后出現(xiàn)血尿、尿蛋白陽性和腎功能不全,提示病情進(jìn)展迅速。3）原發(fā)性小血管炎的肺部表現(xiàn)多樣,且無特異性。因此,當(dāng)遇有不明原因的發(fā)熱,按肺炎治療療效欠佳,尤其出現(xiàn)多臟器受損時,應(yīng)重點(diǎn)考慮此病的可能。重視蛋白尿、血尿，早期檢查尿常規(guī),若療效欠佳者還應(yīng)進(jìn)一步做實(shí)驗(yàn)室檢查,如C－反應(yīng)蛋白,類風(fēng)因子、血沉和血紅蛋白4項(xiàng)中的多項(xiàng)異常，則應(yīng)疑診原發(fā)性血管炎，送血樣檢測ANCA以排除或確診。4）ANCA是系統(tǒng)性血管炎的特異性血清學(xué)診斷指標(biāo),但有報(bào)道顯示，ANCA陰性率為7.4%［4］。結(jié)合臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室資料綜合分析,高度懷疑此病時應(yīng)及時確診，早期給予腎上腺素糖皮質(zhì)激素及環(huán)磷酰胺聯(lián)合治療，以減少漏診和誤診。一旦腎臟受累則病情進(jìn)展迅速,預(yù)后嚴(yán)重,甚至威脅生命。

［1］陳旻,于峰,張穎,等.426例抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體相關(guān)性小血管炎患者多系統(tǒng)臨床表現(xiàn)和腎臟病理分析［J］.中華內(nèi)科雜志,2005,44（11）:828－831.

［2］張智敏,趙學(xué)偉,石海濱.原發(fā)性小血管炎誤診 2例［J］.中國誤診學(xué)雜志,2003,3（4）:631.

［3］Zhao M H,Lockwood C M.ANCA defines clinical disease manifestations of vasculitis ［J］.Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis,1996,13:221－223.

［4］王湘玲,俞海瑾,倪莉燕,等.原發(fā)系統(tǒng)性抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體陰性小血管炎的臨床病理表現(xiàn)［J］.中華風(fēng)濕病學(xué)雜志,2006,10（1）:14－17.