前上縱隔精原細胞瘤1例報告

鄭家慶 時文艷 李海艷

1 資料與方法

1.1 一般資料 男性，24歲，于感冒后突然出現(xiàn)間斷性左前胸部鈍痛2周，疼痛可以耐受，并能夠自行緩解，病程中無咳嗽、咳痰、胸悶、憋氣、盜汗、聲音嘶啞等癥狀，無吸煙、隱睪等病史。體格檢查T 36.7℃、R 19次/min、P 84次/min、BP 130/80 mm Hg，胸廓對稱、無畸形，頸部、鎖骨下、腋下無腫大淋巴結(jié)，心、肺、腹正常，睪丸未見異常。實驗室檢查：血甲胎球蛋白(AFP)10.1 μg/L，尿絨毛膜促性腺激素(HCG)87ng/ml。

1.2 影像學表現(xiàn) X線檢查：縱隔結(jié)構(gòu)增寬，前上縱隔內(nèi)見軟組織影，密度不均，邊緣光滑，提示前上縱隔占位性病變。CT示前上縱隔內(nèi)見形態(tài)不規(guī)則團塊狀軟組織密度影，最大截面約10.5×4.8 cm大小，其內(nèi)密度欠均，CT值約37～45 HU，無鈣化，輪廓清晰、光滑，縱隔氣管向后移位，氣管及支氣管通暢，雙肺野密度未見異常，胸部骨質(zhì)結(jié)構(gòu)正常，縱隔內(nèi)未見腫大淋巴結(jié)，增強后可見病灶不均勻輕度強化，內(nèi)見多發(fā)斑片狀低密度區(qū)，提示為前縱隔軟組織腫塊(見圖1、2)。超聲檢查：陰囊、睪丸、附睪未見異常。

圖1

圖2

1.3 治療方法 行“縱隔腫物切除術(shù)”，術(shù)中見腫物位于前上縱隔，大小約15 cm×10 cm×5 cm，占據(jù)胸腺位置，與殘留胸腺成一體，有包膜，質(zhì)硬，分葉結(jié)節(jié)狀，與心尖及右側(cè)胸膜粘連緊密，并侵及右肺上葉部分肺組織。術(shù)后免疫組織化學染色，病理檢查：表面略呈結(jié)節(jié)狀，切面呈實性、灰白色，有出血，局部有黏液樣區(qū)，質(zhì)脆，瘤細胞胞漿透亮，胞界清楚，核大深染呈圓形，位于中央，核膜不規(guī)則，核分裂多見，瘤細胞排列成小巢狀(HE 400)，診斷為前上縱隔精原細胞瘤伴大片壞死。術(shù)后予8 mV-X線放療40～55 gy，患者出院一年余，身體恢復(fù)良好，未發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移。

2 討論

精原細胞瘤與畸胎瘤、非精原細胞瘤一樣，均屬縱隔生殖細胞類腫瘤范疇，也是在胎兒或嬰兒期形成，在年齡略大后才被發(fā)現(xiàn)，基本上發(fā)生于男性青年。它是來源于胚胎時迷走性腺外精原細胞的一種惡性腫瘤，有時難于同睪丸極微小腫瘤的轉(zhuǎn)移相鑒別，好發(fā)于睪丸，亦可見于腹膜后、松果體及垂體等處，而原發(fā)于縱隔的精原細胞瘤極為罕見[1]。

前縱隔精原細胞瘤在臨床上多因胸痛就診，Polansky等[2]報告4例并復(fù)習文獻103例認為本病最初癥狀為胸悶或胸骨后疼痛并放射至頸及上肢，其他可有咳嗽、聲嘶和吞咽困難，如精原細胞瘤侵犯胸腺組織，則可出現(xiàn)重癥肌無力等癥狀，本病常于20～30歲發(fā)病，絕大多數(shù)為男性，女性亦可發(fā)，但極少見，前上縱隔多見，與胸腺關(guān)系密切，極易被誤認為胸腺瘤，發(fā)現(xiàn)時腫瘤常較大，癥狀多出現(xiàn)在病程晚期。

影像學檢查是診斷本病的重要手段，但缺乏特異性，X線片可見前上縱隔陰影，常偏于一側(cè)，引起氣管、支氣管受壓移位，CT檢查可清楚的顯示其位置、形態(tài)、大小、內(nèi)部結(jié)構(gòu)及其與周圍結(jié)構(gòu)的關(guān)糸，表現(xiàn)為縱隔內(nèi)實性腫塊影，周圍脂肪層多消失[3]，病灶內(nèi)無鈣化及脂肪密度，但有國外文獻報道可見斑點狀鈣化灶，認為縱隔腫塊內(nèi)鈣化灶并非畸胎類腫瘤所特有征象，病灶增強后呈輕度不均勻強化，其內(nèi)可見少量索條狀明顯強化影，病理上為含有淋巴及血管的纖維間隔，該征象未見于畸胎瘤及胸腺瘤[4]，但目前國內(nèi)尚未見到報道，此征象是否為精原細胞瘤所特有，尚需更多病例來進一步研究證實。MR檢查亦可清楚的顯示縱隔內(nèi)長T1、長T2異常信號影，如病灶內(nèi)出血則呈短T1改變，病灶邊緣模糊，增強后呈輕度強化改變。本病影像檢查缺乏特征，定性診斷困難，還需行病理學檢查證實，但是絨毛膜促性腺激素(HCG)、甲胎蛋白(AFP)，以及乳酸脫氫酶(LDH)等血清學檢查可幫助診斷與鑒別診斷。

在鑒別診斷上，主要和胸腺瘤、畸胎類腫瘤等鑒別：①胸腺瘤中年人發(fā)病率最高，兒童及青少年極少見，是起源于胸腺本身的腫瘤，好發(fā)于前縱隔心臟與大血管交界處，位置略高，CT多呈圓形、卵圓形或分葉狀，通常邊界清楚，密度均勻，少數(shù)有點狀、條狀或弧形鈣化，MRI信號通常是均質(zhì)的，與肌肉的信號相似，比脂肪的信號低。若病變征象如上所示，或臨床合并重癥肌無力，則應(yīng)考慮胸腺瘤。②畸胎類腫瘤好發(fā)于前縱隔中部心臟與大血管交界處，CT示邊界清楚、光滑，多為圓形、卵圓形有壁的腫塊，多呈混雜密度，以及鈣化和骨化的實體結(jié)節(jié)。MRI示信號不均勻，可出現(xiàn)脂肪、水和軟組織的信號強度，鈣化灶較大時，才能于T1、T2WI上表現(xiàn)為低信號得以識別。③發(fā)生于睪丸的精原細胞瘤也可以轉(zhuǎn)移至縱隔，但發(fā)生率極低，約1%左右，故術(shù)前應(yīng)注意睪丸部位的檢查[5]。

本病惡性程度較低，易轉(zhuǎn)移至肺部，對放射線敏感，小的病灶單純放療即可治愈，大的病灶采用放、化療綜合治療可取得較好效果。目前手術(shù)切除是其最好的治療方法。

[1]鄧立春，劉玉瑞.原發(fā)性縱隔精原細胞瘤4例報告.中國綜合臨床雜志，1999，15：451-453.

[2]Polansky SM，Barwick KM，Ravin AC，et al.Primary mekiastinad Seminom Am J Roentgenol.Radiology，1979，132：7-8.

[3]楊永吉，李銘山，等.縱隔原發(fā)性精源細胞瘤X線及CT表現(xiàn).中華放射學雜志，1992，26(B)：521.

[4]Ueno T，Tanaka YO，Nagata M，et al.Spectrum of Germ Cell Tumors：from Head to Toe.RadioGraphics，2004，24(2)：387-404.

[5]段德溥，秦文瀚.現(xiàn)代縱隔外科學.北京：人民軍醫(yī)出版社，2001，81：78-79.