腹膜后上皮樣血管肉瘤1例

胡明成,朱萬(wàn)安*,阮 洋,冬 冬,房曉宣

(1.吉林大學(xué)第一醫(yī)院 放射科,吉林 長(zhǎng)春 130021;2.吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院 神經(jīng)外科,吉林 長(zhǎng)春 130033）

1 臨床資料

患者女,45歲,因發(fā)現(xiàn)右上腹腫物伴間斷性腹脹3個(gè)月,加重一周于2010年11月入院。查體:腹平坦,全腹軟,無(wú)壓痛,無(wú)反跳痛,于右上腹可觸及直徑約10 cm異常腫物,質(zhì)硬,活動(dòng)度差。全腹叩診呈鼓音,移動(dòng)濁音陰性,肝區(qū)叩擊痛陰性,腎區(qū)叩擊痛陰性。腹部超聲提示:右上腹見范圍173 mm×122 mm囊性回聲,其內(nèi)見多個(gè)分隔,分隔內(nèi)回聲不均勻,與胰頸、膽囊分界欠清,鄰近右腎及肝臟受壓,胰腺回聲均勻,胰管未見擴(kuò)張。診斷:右上腹占位性病變。多排螺旋CT平掃及增強(qiáng)掃描示:右上腹部見不規(guī)則形巨大混雜密度影,其內(nèi)可見囊性分隔,最大截面大小15.8cm×12.3 cm,其內(nèi)可見囊樣低密度區(qū)及斑片樣稍高密度影,CT值-71 Hu至47 Hu,病灶邊緣局部可見結(jié)節(jié)樣鈣化影,病灶局部與肝右葉下緣、膽囊、升結(jié)腸、十二指腸降段及右側(cè)腎臟分界不清,鄰近腸管及胰腺、下腔靜脈受壓移位(圖1、5、6）。增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期病灶實(shí)性成分可見明顯不規(guī)則形強(qiáng)化,靜脈期及延遲期強(qiáng)化減低,病灶內(nèi)壞死區(qū)無(wú)強(qiáng)化(圖2、3、4）。診斷:腹膜后占位性病變,性質(zhì)考慮惡性,病灶局部與肝右葉下緣、膽囊、十二指腸降段、升結(jié)腸及右側(cè)腎臟分界不清。術(shù)中所見:剖腹探查見一巨大腫物突出于右側(cè)上腹部,與周圍組織器官分界欠清,活動(dòng)度差,部分結(jié)腸及十二腸粘連于腫物之上,繼續(xù)探查見肝、膽、胃、小腸、腸系膜、盆腔均未見異常。切除標(biāo)本呈分葉型腫物,切面呈多房,囊性,內(nèi)有血性及淡黃色液體流出,實(shí)質(zhì)部分呈淺棕色。術(shù)后大體標(biāo)本及病理:腹腔上皮樣血管肉瘤伴囊變及壞死間質(zhì)內(nèi)散在灶狀淋巴細(xì)胞侵潤(rùn);腫瘤細(xì)胞為上皮樣,呈片狀或巢狀分布,核大,空泡狀,分裂像易見。免疫組化示:CD34(-）、Desmin(-）、SMA(-）、CD117(-）、HMB45(-）、S-100(-）、CgA(-）、Syn(-）、CK(-）、CD31(+）、vimontin(+）、LCA(-）、CD21(-）、CD68(-）(圖7、8）。病理診斷:腹膜后上皮樣血管肉瘤。

圖1:CT平掃右上腹部見不規(guī)則形巨大混雜密度影,其內(nèi)可見囊性分隔,囊樣低密度區(qū)及斑片樣高密度影,圖1、5、6:病灶局部與肝右葉下緣、膽囊、升結(jié)腸、十二指腸降段及右側(cè)腎臟分界不清,鄰近腸管及胰腺、下腔靜脈受壓移位。圖2:增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期病灶實(shí)性成分可見明顯不規(guī)則形強(qiáng)化,圖3、4:靜脈期及延遲期強(qiáng)化減低,病灶內(nèi)壞死區(qū)無(wú)強(qiáng)化。圖:7:鏡下腫瘤細(xì)胞為上皮樣,呈片狀或巢狀分布,核大,空泡狀,分裂像易見。圖8:免疫組化:上皮樣血管肉瘤標(biāo)志物CD31陽(yáng)性。

2 討論

上皮樣血管肉瘤是一種形態(tài)特殊的軟組織血管肉瘤,在上皮樣血管腫瘤中惡性程度最大[1]?；颊叨鄶?shù)為中老年人,男性多見,大多發(fā)生在上下肢深部軟組織,也可發(fā)生在骨、肝、肺及甲狀腺,發(fā)生于腹膜后者罕見[2]。光鏡下EAS表現(xiàn)為[3]:首先瘤細(xì)胞具有上皮樣特征;其次腫瘤細(xì)胞豐富,彌漫或成片排列,可見形狀不規(guī)則,大小不一,互相吻合的空泡,亦可呈不規(guī)則管狀或巢狀,有的呈乳頭狀生長(zhǎng);具有特征性改變的是瘤細(xì)胞漿內(nèi)空泡的存在,形成小腔隙或小空泡,約占腫瘤細(xì)胞1/10,空泡內(nèi)可含有紅細(xì)胞;腫瘤組織可伴有廣泛的新鮮或陳舊性出血,可見明顯壞死。電鏡下細(xì)胞間或細(xì)胞內(nèi)小腔形成,基底膜細(xì)胞間連接,胞漿內(nèi)有較多的中間絲及具有診斷意義的weibei-palade小體。網(wǎng)纖染色可清楚顯示血管腔隙結(jié)構(gòu),瘤細(xì)胞位于網(wǎng)織纖維所包繞的微腔內(nèi)。查閱國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn),該腫瘤影像學(xué)內(nèi)容甚少,缺乏特征性[4]。本例腹膜后上皮樣血管肉瘤的CT平掃加三期增強(qiáng)掃描表現(xiàn)為:團(tuán)塊樣軟組織腫塊,CT平掃腫瘤表現(xiàn)為單發(fā)或多發(fā)的低密度腫塊,邊緣模糊,部分分葉,內(nèi)有囊性壞死及分隔,伴有出血或含鐵血黃素沉積時(shí)病灶內(nèi)可表現(xiàn)為高密度區(qū),病變內(nèi)亦可有鈣化和纖維化。增強(qiáng)掃描病灶周邊實(shí)質(zhì)部分強(qiáng)化,中央壞死區(qū)無(wú)強(qiáng)化。該腫瘤CT表現(xiàn)與上述病理上腫瘤分葉型腫物,切面呈多房,囊性,內(nèi)有出血等表現(xiàn)相吻合。

隨著CT影像設(shè)備的不斷更新及相關(guān)軟件技術(shù)的快速發(fā)展,上皮樣血管肉瘤的CT影像學(xué)檢查為臨床診斷、治療方案選擇及術(shù)后評(píng)估等提供了重要的參考資料。但因腹膜后上皮樣血管肉瘤相當(dāng)罕見,以前對(duì)其認(rèn)識(shí)不足,所以影像學(xué)診斷經(jīng)驗(yàn)有限,常易誤診。隨著超聲、CT和MRI的廣泛應(yīng)用以及對(duì)上皮樣血管肉瘤認(rèn)識(shí)的加深,人們對(duì)上皮樣血管肉瘤的了解越來(lái)越多。本病需與以下疾病鑒別[5]:(1）脂肪肉瘤(2）惡性纖維組織細(xì)胞瘤(3）平滑肌肉瘤(4）上皮樣血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤(4）Kaposi肉瘤等腹膜后惡性腫瘤相鑒別。腫瘤在影像上鑒別診斷相對(duì)困難,在診斷過(guò)程中遇到上述影像表現(xiàn)的腹膜后腫瘤,應(yīng)想到該病的可能。

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