膀胱神經(jīng)鞘瘤一例報告

王志鵬 苑海波

(北京軍區(qū)第二五二醫(yī)院泌尿外科 河北 保定 071000)

膀胱神經(jīng)鞘瘤一種罕見的膀胱良性占位性病變。2010年10月我院收治1例,現(xiàn)報道如下。

1 臨床資料

患者,女性,54歲,主因體檢發(fā)現(xiàn)膀胱占位10余天入院。無尿頻、尿急、尿痛,無發(fā)熱及腰痛,無短時期體重下降。否認無痛性肉眼血尿病史。查體:腹軟,無壓痛、無反跳痛,雙腎區(qū)無叩壓痛,雙側輸尿管走行區(qū)無壓痛,膀胱區(qū)空虛無壓痛。頭頸、四肢軀干未捫及結節(jié),亦無其他陽性體征。輔查:泌尿系超聲示膀胱右側壁一低回聲團塊,大小約4.6cm×4.4cm×2.7cm。CT示膀胱右側壁圓形囊實性軟組織腫物,大小約4.5cm×4.5cm×3.0cm,邊界清楚,密度不均,增強后病灶實質明顯不均勻強化,其中可見散在小點狀,針尖樣強化血管影,后腹膜及盆腔未見腫大淋巴結。連續(xù)3次尿液脫落細胞學檢查未見異常。膀胱鏡見膀胱右側壁一大小約4cm×4cm×3cm腫物,有蒂,蒂寬約0.8cm,腫物呈多發(fā)乳頭樣改變,表面光滑,與周圍粘膜境界清,腫物表面未見活動性出血,潰瘍及壞死。活檢病理結果示考慮為神經(jīng)纖維瘤或纖維瘤伴間質粘液變性。

硬膜外麻醉下行膀胱腫瘤電切術。術中將腫物逐步電切,顯露蒂部后將腫物完整切除,蒂部切除深達肌層。術中見切除組織呈灰白色,質韌。術后病理是考慮為神經(jīng)鞘瘤伴黏液變性。免疫組化檢查:S-100陽性,Vimentin陰性,SMA陰性,AE1/AE3陰性。

2 討論

神經(jīng)鞘瘤是周圍神經(jīng)的良性腫瘤,好發(fā)于頭頸、四肢軟組織,縱隔及腹膜后,發(fā)生于泌尿生殖系統(tǒng)的神經(jīng)鞘瘤比較少見,主要發(fā)生于腎上腺、精囊、陰囊等[1～2],膀胱區(qū)罕見。神經(jīng)鞘瘤不同于神經(jīng)纖維瘤,它來源于外周神經(jīng)鞘的雪旺細胞,而神經(jīng)纖維瘤來源于神經(jīng)鞘細胞及間葉組織的結締組織[3～4]。目前認為惡性神經(jīng)鞘瘤為周圍神經(jīng)來源的低分化梭型細胞肉瘤,極少由神經(jīng)鞘瘤惡變而來,但可經(jīng)神經(jīng)纖維惡變而來,也有學者認為神經(jīng)鞘瘤的發(fā)病機制可能與神經(jīng)多纖維瘤-2(NF-2)的基因突變或缺失有關[5]。在膀胱,神經(jīng)鞘瘤起源于膀胱壁神經(jīng)節(jié),免疫組化是S-100蛋白和Ⅳ型膠原蛋白陽性[6]。

膀胱神經(jīng)鞘瘤臨床表現(xiàn)以肉眼血尿為首發(fā)癥狀,出血原因主要是腫瘤表面擴張的血管破裂。本病診斷主要依靠組織病理學檢查。CT對神經(jīng)鞘瘤鑒別診斷作用較大,下列征象可作為診斷神經(jīng)鞘瘤的較可靠證據(jù):(1)臨床癥狀輕微,體檢時偶然發(fā)現(xiàn)的腫塊;(2)瘤塊邊緣較光滑,銳利,有可增強的包膜影;(3)瘤塊內常見有液化壞死,實行瘤塊的CT值近似肌肉密度,并有明顯的增強征象;(4)偶有腫瘤出血的征象。在診斷方面主要與膀胱癌、膀胱嗜鉻細胞瘤鑒別。(1)膀胱癌:CT表現(xiàn)為沿膀胱壁向腔內生長的乳頭狀或局限性增厚的軟組織腫塊,平掃大多密度均勻,無明顯囊變壞死,增強實質部分強化不明顯,明顯低于神經(jīng)鞘瘤的強化。多次脫落細胞學檢查可能查到癌細胞。(2)膀胱異位嗜鉻細胞瘤:平掃可表現(xiàn)為膀胱內圓形、卵圓形較大囊實性腫塊,增強后實質明顯強化,強化實質區(qū)無點狀、針尖狀強化血管影;臨床上可出現(xiàn)排尿性暈厥,陣發(fā)性高血壓等表現(xiàn)。

由于膀胱神經(jīng)鞘瘤病例臨床少見,缺乏大樣本、系統(tǒng)的研究統(tǒng)計,目前無統(tǒng)一的治療方案。手術切除是目前首選的治療方法,部分膀胱神經(jīng)鞘瘤徹底切除可獲得治愈。神經(jīng)鞘瘤有完整包膜,特別是早期病例,徹底切除困難不大,且腫瘤邊緣切除足以防止腫瘤復發(fā)。膀胱神經(jīng)纖維瘤很少會發(fā)生惡性轉化而成為神經(jīng)纖維肉瘤,但仍建議行常規(guī)隨訪和復查,以便及時發(fā)現(xiàn)和處理局部復發(fā)和遠處轉移。

[1]唐正嚴,丁見,祖雄兵,等.泌尿生殖系統(tǒng)神經(jīng)鞘瘤(附7例報告)[J].臨床泌尿外科雜志,2006,21(5):358～359.

[2]Latchamsetty K C,Elterman L,Coogan C L.Schwan-noma of a seminal vesicel[J].Urology,2002,60(3) :515.

[3]高春濤,李強.腹膜后神經(jīng)鞘瘤82例臨床分析[J].中國腫瘤臨床與康復,2005,12:484～486.

[4]Fanburg-Smith J C,Majidi M,Mieettinen M.Keratin expression in schwannoma :a study of retroperitoneal and 22 peripheral schwannomas [J].Mod Pathol,2006,19(1):115～121.

[5]Antinheimo J,Sallinen S L,Sallinen P,et al.Genetic aberrations in sporadic and neurofibromatosis (NF2)-associated schwannomas studied by genomic hybridization[J].Acta Neuroch ir,2000,142(10):1099～1105.

[6]郭應祿,周利群.主譯.坎貝爾-沃爾什泌尿外科學[M].第9版.北京:北京大學醫(yī)學出版社,2578.