多發(fā)性硬化合并其他自身免疫性疾病

徐 軍

（黑龍江省海倫市人民醫(yī)院，黑龍江海倫 152300）

多發(fā)性硬化是一種中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病，好發(fā)于中青年，病灶播散廣泛，常累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)，并可合并其他自身免疫性疾病。其發(fā)病機(jī)制至今尚不清楚，可能與遺傳、環(huán)境、感染等因素有關(guān)。筆者所在醫(yī)院1999年1月～2010年12月共收治多發(fā)性硬化患者349例，其中合并其他自身免疫性疾病者共25例，發(fā)生率為7.16%，現(xiàn)將臨床資料報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

25例患者中，男9例，女16例；年齡18～54歲，平均38.5歲；病程3個(gè)月～15年，平均36.7個(gè)月。所有患者均符合Poser等[1]制訂的多發(fā)性硬化診斷標(biāo)準(zhǔn)。其中，復(fù)發(fā)緩解型19例，原發(fā)進(jìn)展型6例。

1.2 臨床表現(xiàn)

視神經(jīng)障礙17例，不同程度麻木者13例，肢體無(wú)力、行動(dòng)不便各7例，平衡失調(diào)5例，出現(xiàn)感覺(jué)異常、口齒不清者5例，大小便機(jī)能失調(diào)2例，精神癥狀1例。

1.3 合并其他自身免疫性的疾病

包括原發(fā)性甲狀腺功能亢進(jìn)3例、原發(fā)性甲狀腺功能減低3例、舍格倫綜合征2例、風(fēng)濕性心臟病4例、銀屑病3例、糖尿病（1型）4例、類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎2例，原發(fā)性血小板減少性紫癜2例，潰瘍性結(jié)腸炎2例。

1.4 治療方法

治療初期所有患者根據(jù)病情均口服強(qiáng)的松5～30mg/d，病情穩(wěn)定后減量至停藥。口服肌萎靈膠囊，每次8粒，3次/d，1個(gè)月為1個(gè)療程，連服3個(gè)月。其中，合并1型糖尿病患者入院檢查餐后2h血糖>11.6mmol/L，空腹血糖>7.8mmol/L，治療均依賴(lài)胰島素。合并類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的患者均符合美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)學(xué)會(huì)1987年制訂的診斷標(biāo)準(zhǔn)，且經(jīng)檢查類(lèi)風(fēng)濕因子均為陽(yáng)性。合并銀屑病患者均經(jīng)中科院皮膚病研究所確診。

1.5 臨床指標(biāo)

臨床指標(biāo)包括復(fù)發(fā)率、緩解期時(shí)間、殘疾程度和生活質(zhì)量等，其中殘疾程度通常采用擴(kuò)展殘疾狀況評(píng)分（expandeddisa bilitystatusscale，EDSS）進(jìn)行評(píng)估，0分：無(wú)神經(jīng)體征；1分：無(wú)殘疾，體檢僅有輕度異常；2分：1個(gè)功能系統(tǒng)輕度殘疾；3分：可獨(dú)立行走，1個(gè)功能系統(tǒng)中度殘疾；4分：可獨(dú)立行走500m，1個(gè)功能系統(tǒng)重度殘疾；5分以上：累及多個(gè)系統(tǒng)殘疾，甚至癱瘓。

2 結(jié)果

25例患者經(jīng)治療后，復(fù)發(fā)率為12%（3/25）；緩解期時(shí)間為2周～5個(gè)月，平均1.6個(gè)月；EDSS評(píng)分0分1例，1分7例，2分9例，3分5例，5分以上3例。

3 討論

多發(fā)性硬化是一種以免疫介導(dǎo)攻擊中樞神經(jīng)系統(tǒng)髓鞘為特征的神經(jīng)系統(tǒng)慢性病,主要累及腦干及脊髓，其發(fā)生機(jī)制尚不清楚，可能與病毒誘導(dǎo)免疫識(shí)別錯(cuò)誤而導(dǎo)致的自身免疫有關(guān)。主要原因有：（1）遺傳因素。多發(fā)性硬化有明顯的家族傾向，據(jù)報(bào)道親屬患病的概率比一般人群高12～15倍。（2）環(huán)境因素。研究發(fā)現(xiàn)，多發(fā)性硬化的發(fā)病率隨緯度的增高而增高。（3）自身免疫反應(yīng)。多發(fā)性硬化患者的組織損傷與神經(jīng)系統(tǒng)癥狀均被認(rèn)為是由T細(xì)胞所介導(dǎo)的自身免疫性疾病，直接針對(duì)髓鞘抗原的免疫反應(yīng)所致。（4）病毒感染。研究發(fā)現(xiàn)，多發(fā)性硬化與兒童期接觸的病毒有關(guān)，如麻疹病毒、人類(lèi)嗜T淋巴細(xì)胞病毒I型，但目前尚未在MS患者的體內(nèi)分離出此類(lèi)病毒。

文獻(xiàn)報(bào)道多發(fā)性硬化常合并有類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、葡萄膜炎、自身免疫性胃炎、硬皮病、克隆病、脊柱炎、潰瘍性結(jié)腸炎、1型糖尿病、銀屑病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、原發(fā)性血小板減少性紫癜等自身免疫性疾病[2-4]。本組有3例原發(fā)性甲狀腺功能亢進(jìn)、3例原發(fā)性甲狀腺功能減低、2例舍格倫綜合征、4例風(fēng)濕性心臟病、3例銀屑病、4例1型糖尿病、2例類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，2例原發(fā)性血小板減少性紫癜，2例潰瘍性結(jié)腸炎。均為合并單一的自身免疫性疾病，未發(fā)現(xiàn)合并2種以上的患者。據(jù)報(bào)道[5]多發(fā)性硬化患者患其他自身免疫性疾病的概率比一般人群要高，且多發(fā)性硬化患者的直系親屬患自身免疫性疾病的機(jī)會(huì)也比一般人群高。

對(duì)多發(fā)性硬化的治療，目前尚無(wú)特殊的藥物，這是由于多發(fā)性硬化患者病情及病程多變、又有明顯安慰劑效應(yīng),疾病的活動(dòng)程度又缺乏客觀的度量指標(biāo)以及其他困難等造成的。臨床上，對(duì)于急性發(fā)作期的患者，一般可應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)類(lèi)固醇和促皮質(zhì)激素減輕癥狀。據(jù)報(bào)道，短期環(huán)磷腺胺對(duì)進(jìn)行性多發(fā)性硬化患者治療有效，且緩解一般持續(xù)幾個(gè)月，但此藥的臨床效果有待進(jìn)一步研究[6]。

對(duì)合并有其他自身免疫性疾病的患者的治療，以免疫治療為主，但長(zhǎng)期或大劑量應(yīng)用激素治療可以升高血壓、血糖，誘發(fā)或加重潰瘍等感染癥狀；另外，應(yīng)用免疫抑制劑治療對(duì)患者的肝腎功能有損害，甚至還有致癌的作用[7]。本組患者均有不同程度的肝腎功能損害，但本組應(yīng)用中西醫(yī)結(jié)合治療的方法，臨床療效優(yōu)于單純應(yīng)用西醫(yī)治療的患者。

綜上所述，多發(fā)性硬化可合并其他自身免疫性疾病，其治療尚無(wú)特效的方法，中西醫(yī)結(jié)合治療可有效抑制多發(fā)性硬化合并其他自身免疫性疾病的進(jìn)程，減少神經(jīng)功能的損傷。

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