復雜寰枕部畸形1例報道

徐海濤 黃書嵐 徐海濤 王 龍

1 病 例

患者,女,24歲,因左下肢肌肉萎縮,肌力下降3年余入院。自2007年來出現(xiàn)進行性左下肢肌肉萎縮,肌力下降,偶伴頭昏,無頭痛、嘔吐,不伴大小便失禁。頸椎正側位,斜位,張口位X線片示：頸椎可見向左側彎,生理曲度存在,各椎體及附件未見明顯骨質(zhì)增生,椎間隙正常,前縱韌帶及項韌帶無鈣化,頸椎活動度良好。MRI示：小腦扁桃體下疝,脊髓空洞,顱底陷入(見圖 1)。頸椎64排CT平掃+三維重建示：頸椎向左側偏斜,生理曲度變直,頸2、3椎體及附件融合,寰椎枕化并與枕骨完全性融合,齒狀突發(fā)育完全,齒狀突相對上移突入枕骨大孔(見圖 2、3)。查體：患者神志清楚,步入病房,精神欠佳,生命體征穩(wěn)定,雙側瞳孔等大等圓,直徑約2.5 mm,對光反射靈敏,頸軟無抵抗,上肢及右下肢肌力Ⅴ級,肌張力正常,左下肢肌肉萎縮,肌力Ⅳ級,Babinski陽性,深感覺存在,左下肢淺感覺減退,深及淺反射等稱,余病理反射未引出。診斷為：寰枕畸形：(1)小腦扁桃體下疝;(2)脊髓空洞癥;(3)寰樞椎半脫位;(4)寰枕融合畸形;(5)第二、三頸椎椎體融合畸形;(6)脊柱側彎畸形。擬行后正中枕下入路開顱+寰枕畸形枕下減壓術+脊髓空洞“T”管分流術+枕頸內(nèi)固定術及人工植骨融合術。術中所見：后顱窩正中入路,切口暴露枕骨及頸1-6頸椎棘突及椎板,見寰枕融合,頸 2、3椎板融合。手術先用銑刀游離3 cm*4 cm骨瓣并去除,咬除枕骨大孔后緣、頸2、3椎板,磨除寰椎后弓,于兩側頸 3、4椎弓根處置鈦質(zhì)螺釘各兩枚。以下操作主要在顯微鏡下完成：Y型剪開硬膜,見小腦扁桃體下疝至C1水平,分離小腦扁桃體與頸髓間的粘連并上抬,并于頸3水平及頸髓后正中切開蛛網(wǎng)膜及軟脊髓,于后正中溝分離至脊髓空洞,取美得利T型管一根,將其一端置于脊髓空洞內(nèi),另一端置于脊髓網(wǎng)膜下腔,用0號絲線縫合蛛網(wǎng)膜切口,取人工硬腦膜行后顱窩硬腦膜擴大修補。調(diào)整患者頭位為正常位后取鈦質(zhì)固定桿兩根,分別下端固定于兩側頸3、4螺釘,上端固定于兩側枕部骨質(zhì)。徹底止血后放置引流管,逐層縫合肌肉及皮膚。術后患者恢復較好。術后復查MRI可見鈦質(zhì)固定桿兩根,及枕下減壓情況(見圖4、5)。

圖1 M RI 左側箭頭示顱底陷入;右上箭頭示小腦扁桃體下疝;右下箭頭示脊髓空洞

圖2 64排 CT+三維重建左上箭頭示寰枕融合;左下箭頭示第2、3頸椎融合

圖3 64排CT+三維重建 示頸椎向左側偏斜

圖4 M RI 箭頭示鈦質(zhì)固定桿兩根

圖5 MRI 箭頭示枕下減壓情況

2 討 論

寰枕部畸形主要是指枕骨底部及第二、二頸椎先天發(fā)育異常并伴有神經(jīng)系統(tǒng)和軟組織發(fā)育異常的一種先天性顱骨疾病,它包括扁平顱底、顱底陷入、寰椎融合、頸椎分節(jié)不全(Klippel-Feil綜合征)、寰樞椎脫位、小腦扁桃體下疝畸形(A rno ld-Chiari氏畸形)等多種多樣的畸形,有時還可出現(xiàn)第2、3頸椎畸形融合,頸椎缺數(shù)及頸部脊椎屈曲畸形等,常合并脊髓空洞。以上幾種畸形可以單獨或幾種同時發(fā)生。如果同時存在以寰樞關節(jié)脫位為主的兩種以上的畸形則稱之為復雜寰枕畸形。本病例同時存在包括寰樞關節(jié)脫位在內(nèi)的4種畸形：小腦扁桃體下疝、寰樞椎半脫位、寰枕融合畸形、第2、3頸椎椎體融合畸形,并同時伴有脊髓空洞癥和脊柱側彎畸形,是1例很典型的復雜寰枕部畸形。傳統(tǒng)的X線平片診斷此類復雜畸形較為困難：普通CT由于空間分辨率底,其作用也受到限制：MRI對腦和脊髓顯示較滿意,但對骨結構觀察較差：64排螺旋CT+三維重建無論對病灶局部地顯示還是整體地觀察均較滿意,且對明確本病的診斷,病情復雜性的估計,以手術入路和手術方法的選擇都有重要的意義。由于本病例的復雜程度,術手在傳統(tǒng)的寰枕畸形枕下減壓術的基礎上還進行了脊髓空洞“T”管分流術和枕頸內(nèi)固定術及人工植骨融合術,這樣既解除了脊髓受壓因素,又通過內(nèi)固定植骨重建頸部的穩(wěn)定性。頸枕鈦板固定牢固,可以提供較好的抗旋轉(zhuǎn)和抗水平位移的能力,術后患者可早期下床活動。在寰枕畸形的治療中,減壓和重建穩(wěn)定性必須并重,在完成枕頸部后方減壓的同時行枕頸固定植骨融合,使脊柱的穩(wěn)定性得到良好重建,有利于患者盡早恢復。