ChiariⅠ型畸形及伴隨病變的MRI分析

南京大學醫(yī)學院附屬鼓樓醫(yī)院放射科（江蘇 南京 210008）

朱 斌 范海建

ChiariⅠ型畸形及伴隨病變的MRI分析

南京大學醫(yī)學院附屬鼓樓醫(yī)院放射科（江蘇 南京 210008）

朱 斌 范海建

目的 探討Chiari Ⅰ畸形及其合并癥的MRI表現(xiàn)。方法收集2009-01-01至2011-03-01鼓樓醫(yī)院268例ChiariⅠ畸形患者作為A組；隨即選取鼓樓醫(yī)院無顱頸交界畸形的患者37例作為B組，全部行MRI檢查，對各項數(shù)據(jù)進行統(tǒng)計學分析。結(jié)果Chiari Ⅰ畸形患者后顱窩體積及顱底角大小明顯小于對照組；單純Chiari Ⅰ畸形患者與合并脊柱側(cè)彎的Chiari Ⅰ畸形患者脊髓空洞的檢出率無顯著差異，但明顯高于無Chiari Ⅰ畸形脊柱側(cè)彎患者；單純Chiari Ⅰ畸形患者與合并脊柱側(cè)彎的Chiari Ⅰ畸形患者小腦扁桃體下疝程度的差異無統(tǒng)計學意義。結(jié)論通過比較chiari Ⅰ畸形與對照組之間MRI圖像的差異，對其診斷和并發(fā)癥的發(fā)現(xiàn)有重要的作用，有利于全面評估、指導臨床治療方案的選擇。

脊柱側(cè)彎；chiari Ⅰ畸形；顱底角；MRI；脊髓空洞

ChiariⅠ畸形是臨床上少見的一種先天性畸形，在臨床上容易漏診。本研究收集我2009年-2011年的病例共268例，旨在探討其MRI表現(xiàn)和合并癥，提高對本病的認識。

資料與方法

1.1 一般資料收集2009-01-01至2011-03-01在南京大學醫(yī)學院附屬鼓樓醫(yī)院治療的268例chiariⅠ畸形患者（A組）男128例，女140例，年齡4-76歲。隨機選取鼓樓醫(yī)院無顱頸交界畸形的患者37例（B組）。全部患者均經(jīng)MRI檢查。A、B兩組對象間年齡及男女比例不存在顯著差異。

1.2 MRI掃描方法主要設備為荷蘭PHILIPS INTERAL 1.5T 超導型磁共振儀，使用Synbody線圈，采用TSE序列和Moving track技術(shù)分頭頸胸三段分別做T2WI和T1WI矢狀位和T2WI橫斷位掃描。具體參數(shù)：T2WI ；TR 3500ms，TE 120ms，THK 3.0mm，TSE factor 17，Slice 11，F(xiàn)ov 275，NSA 4。T1WI TR 450ms，TE 14ms，THK 3.0mm，TSE factor 3，Slice 11，F(xiàn)ov 275，NSA 3。

1.3 數(shù)據(jù)測量a、小腦扁桃體下疝至枕骨大孔下方的距離，方法：于MRI顱頸部正中矢狀位圖像中，在枕骨大孔前后緣作一直線，然后測量小腦扁桃體下緣與該連線的垂直距離（如圖1）；b、顱底角，方法：測量斜坡與頸椎體背側(cè)所形成的角度（見圖2）；c、觀察各患者是否形成脊髓空洞（見圖3、4）；d、后顱窩發(fā)育不良，方法：測量枕骨大孔正中矢狀位距離，并作一連線，再于小腦最后緣（即離枕骨大孔前后徑的任一確定垂直線最遠的一點）作一直線，平行于枕骨大孔連線，該直線前端止于后顱窩前緣（見圖5），計算兩者比值。

1.4 統(tǒng)計方法統(tǒng)計學分析采用SPSS 10.0軟件，統(tǒng)計結(jié)果取雙尾，采用獨立及配對比較t檢驗，分類資料采用χ2檢驗。以P<0.05為差異有顯著性，以P<0.01為差異有極顯著性。

圖1 小腦扁桃體下疝；圖2 顱底角；圖3 正常組，無脊髓空洞；圖4 脊髓空洞患者；圖5 后顱窩體積測量；圖6 正常組，無chiariⅠ畸形及脊柱側(cè)彎畸形；圖7 chiariⅠ畸形患者，無脊髓空洞及脊柱側(cè)彎畸形；圖8 chiariⅠ畸形患者合并脊髓空洞，無脊柱側(cè)彎畸形；圖9 chiariⅠ畸形患者合并脊柱側(cè)彎畸形，無脊髓空洞；圖10 chiariⅠ畸形患者合并脊柱側(cè)彎畸形及脊髓空洞。

結(jié) 果

結(jié)果如圖6-10所示

2.1 后顱窩體積分析A組：Chiari Ⅰ畸形患者后顱窩所測兩直線比值平均值1.714±0.2732；B組：普通人群后顱窩所測兩直線比值平均值2.193±0.3144。經(jīng)統(tǒng)計學分析，A組與B組存在顯著差異(t=1.3094，P=0.1952)。

2.2 MRI顱底角角度大小分析A組：Chiari Ⅰ畸形患者顱底角平均值131.4°±11.52°；B組：普通人群顱底角角度144.0°±11.86°。 經(jīng)統(tǒng)計學分析，A組與B組存在顯著差異(t=-0.8856，P=0.3792)。

2.3 小腦扁桃體下疝程度分析A組：Chiari Ⅰ畸形合并脊柱側(cè)彎患者小腦扁桃體下疝9.878mm±4.735mm；B組：Chiari Ⅰ畸形不合并脊柱側(cè)彎患者小腦扁桃體下疝11.40mm±6.292mm。經(jīng)統(tǒng)計學分析，兩組之間不存在顯著差異（t=-1.3968，P=0.1685）。

2.4 Chiari畸形與合并脊柱側(cè)彎和脊髓空洞的分析Chiari Ⅰ畸形合并繼發(fā)脊髓空洞的184例，檢出率為68.66%（184/268）。其中Chiari Ⅰ畸形合并脊柱側(cè)彎患者171例，其中繼發(fā)脊髓空洞的120例（A1組）；Chiari Ⅰ畸形不合并脊柱側(cè)彎患者一共97例，其中繼發(fā)脊髓空洞的64例（A2組）。ChiariⅠ畸形同時合并脊髓空洞和脊柱側(cè)彎患者120例，脊柱側(cè)彎的發(fā)生率為65.22%。經(jīng)統(tǒng)計學差方分析，A1、A2組間脊髓空洞檢出率無顯著差異（χ2=0.506，P=0.477）。收集我院MRI檢查發(fā)現(xiàn)無Chairi畸形的脊柱側(cè)彎畸形患者共1733例，其中繼發(fā)脊髓空洞的患者為120例，脊髓空洞的檢出率為 6.92%（120/1733）。

討 論

雖然ChiariⅠ畸形在臨床上相對比較少見，但是常常合并脊柱畸形、脊髓空洞等[1]，對于此類畸形,臨床極易漏診，而此類畸形對臨床治療方案的選擇非常重要，尤其是脊柱側(cè)彎的外科矯正本身已屬神經(jīng)高危手術(shù)，使得對于合并chiariⅠ畸形和/或脊髓空洞的脊柱側(cè)彎外科矯正更為困難和危險，因而臨床上正確地評估對指導臨床治療具有重要意義[2]。

3.1 Chiari畸形的發(fā)病機制Chiari畸形發(fā)病學說很多，但均不能滿意地解釋一些問題?，F(xiàn)較流行學說為CM胚胎中胚層枕骨部體節(jié)發(fā)育不良，導致枕骨發(fā)育滯后，而小腦腦干發(fā)育正常出現(xiàn)后顱窩過度擁擠現(xiàn)象，從而疝出到椎管內(nèi)[3]。研究表明病人后顱窩容積明顯小于正常人是該病特征性表現(xiàn)[4]。

3.2 顱底角與脊髓空洞形成的聯(lián)系我們在臨床上通過MR測量斜坡與頸椎體背側(cè)所形成的角度，即顱底角[5]。顱底角小于130°即為顱底成角畸形[6]。此時MR顯示腦干與頸脊髓腹側(cè)受壓而彎曲成角,同時患者臨床表現(xiàn)出運動功能受損的癥狀和體征,如手部肌肉萎縮、肢體運動障礙、肌張力增高、腱反射亢進、病理征陽性[7]。

從脊髓空洞形成的學說可以看出，脊髓空洞的形成與枕大孔區(qū)狹窄性病變有非常顯著的聯(lián)系，而由于頸椎增生所導致的顱底角的變?。村咀岛缶壪蜃倒軆?nèi)增生），使得第四腦室腦脊液循環(huán)通路的梗阻更趨明顯，從而導致脊髓空洞的形成[8]。而本文已用統(tǒng)計學方法證實chiariⅠ畸形患者的顱底角與正常人群存在顯著差異，chiariⅠ畸形患者的脊髓空洞的發(fā)病率與正常人亦存在顯著差異，本研究以后要研究的方向就是統(tǒng)計顱底角的大小，觀察其與脊髓空洞的發(fā)病率是否有顯著聯(lián)系。

3.3 后顱窩發(fā)育不良分析ChiariⅠ畸形是一種原發(fā)性中胚層發(fā)育障礙致枕骨發(fā)育不良[8]，枕骨各部分變小致后顱凹骨性狹小，正常發(fā)育的大腦及小腦組織與后顱凹狹小的矛盾,導致小腦扁桃體下疝，腦脊液循環(huán)障礙,形成脊髓空洞并帶來一系列臨床癥狀的先天性疾病[9]。枕骨發(fā)育不良是其始動原因[10]。在枕骨大孔前后徑一樣時，小腦最后緣（即離枕骨大孔前后徑的任一確定垂直線最遠的一點）作一直線，平行于枕骨大孔連線，該直線前段止于后顱窩前段，這條直線越長，后顱窩體積越大，即兩直線比值越大，后顱窩體積越大。本研究證實了枕骨發(fā)育不良這一學說。chiariⅠ畸形患者該比值與正常組存在顯著差異。

3.4 MRI對診斷脊柱側(cè)彎合并Chiari畸形的重要性脊柱側(cè)彎一般常規(guī)進行X線片檢查, 但是X線片提供的信息量較少, 近年來隨著MIR檢查的廣泛普及, 對脊髓異常的影像學診斷技術(shù)有了進一步的發(fā)展。對于脊柱側(cè)彎并發(fā)Chiari畸形和脊髓空洞癥, MRI可以明確[11-13]:(1)小腦扁桃體的位置。從斜坡后下緣骨皮質(zhì)最低點與枕骨大孔后緣最低點作一連線, 測量小腦扁桃體下緣與此連線的最短距離。小腦扁桃體下緣高于此線視為正常, 低于此線診斷為小腦扁桃體脫垂。(2)脊髓異常。包括脊髓空洞及脊髓終端位置異常(脊髓栓系綜合征)。眾所周知, MRI檢查對于患者無創(chuàng)傷、無輻射, 進行脊髓病變的檢查有高度的靈敏性和特異性。MRI顯示椎管內(nèi)病變具有不可替代的優(yōu)勢, 對于以脊柱側(cè)彎為首診的患者, 存在感覺障礙及腹壁淺反射異常的情況,應該常規(guī)進行MRI檢查, 有助于本病的明確診斷。脊髓異常通常位于枕頸交界、頸段、上胸段及腰段, 因此掃描范圍應包括全脊髓, 以防止漏診。

總之，我們認為Chiari Ⅰ畸形可合并多種并發(fā)癥，MRI檢查可以對其診斷和并發(fā)癥的發(fā)現(xiàn)有重要的作用，有利于全面評估、指導臨床治療方案的選擇。其中患者顱底角明顯減小有一定特異性，診斷Chiari Ⅰ畸形的一項重要指標。

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MRI Study of Chiari Ⅰ Malformation and its Complication

ZHU Bin, FAN hai-jian. Department of Radiology, Drum Tower Hospital, Najing Jiangsu 210008, China

ObjectiveThis research was aimed to study MRI performances of the ChiariⅠmalformation and its complications.Methods268 patients from 01.01.2009 to 01.03.2011 that diagnosed with ChiariⅠ malformation in Nanjing drum tower hospital were selected and classified as group A; 37 cases without craniocervical junction deformity were classified as group B. Both groups were examined by MRI and data were analyzed.Resultsthe volumes of the posterior fossa (check 單復數(shù)形式) and the sizes of the posterior fossa horn in ChiariⅠ malformation patients are smaller than the control group. The detection rate of the secondary syringomyelia showed no significant between patients with chiariⅠmalformation only and chiariⅠ malformation patients that combined with scoliosis, but presented a higher tendency than non-ChiariⅠmalformation scoliosis patients. There is no statistic significant between Single(?) ChiariⅠmalformation patients and merger scoliosis patients with ChiariⅠmalformation cerebellar tonsillar next hernia degree. (wtf=what the fuck is this? Hahaha :D).ConclusionBy comparing differences of the MRI performances between chiariⅠ malformation and chiariⅠ malformation with scoliosis, it is not only important to the diagnosis of the chiariⅠ deformity and scoliosis, but also useful for its comprehensive assessment and assisting with the selection of relevant clinical treatments.

scoliosis; chiariⅠ malformation; cranial base angle; MRI; syringomyelia

R681.5；R445.2

A

10.3969/j.issn.1672-5131.2011.06.015

朱 斌，主任醫(yī)師。長期從事放射臨床工作，主要研究方向為胸部和腹部CT和磁共振。

朱 斌

2011-10-31