肝小靜脈閉塞病的CT和低場MRI診斷價值（5例報告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)）

湖北省應(yīng)城市人民醫(yī)院CT&MRI室（湖北 應(yīng)城 432400）

胡智斌 張 鵬 姚海泉

肝小靜脈閉塞病的CT和低場MRI診斷價值（5例報告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)）

湖北省應(yīng)城市人民醫(yī)院CT&MRI室（湖北 應(yīng)城 432400）

胡智斌 張 鵬 姚海泉

目的 研究肝小靜脈閉塞病的CT和低場MRI表現(xiàn)。方法通過總結(jié)5例肝小靜脈閉塞病的CT和低場MRI資料并結(jié)合文獻(xiàn)分析其表現(xiàn)，5例均行CT三期增強，2例行低場MRI檢查，2例經(jīng)活檢證實。結(jié)果5例CT平掃均表現(xiàn)為肝臟體積增大，肝實質(zhì)密度均勻或不均勻減低，增強呈“地圖狀”強化，以門脈期為甚；低場MRI T2WI上呈多發(fā)云絮狀稍高信號，門脈周邊見高信號水腫帶，以重T2WI為甚；所有病例肝靜脈及下腔靜脈肝段變細(xì)，肝靜脈顯示欠清。結(jié)論CT增強尤其是門脈期呈“地圖狀”強化是肝小靜脈閉塞病的特征；低場MRI T2WI尤其是heavey T2WI上呈多發(fā)云絮狀稍高信號，門脈周邊見高信號水腫帶亦是佐證；結(jié)合病史可高度提示診斷。

體層攝影術(shù)，X線；低場，磁共振成像；診斷；肝小靜脈閉塞病

肝小靜脈閉塞病(hepatic veno-occlusive disease, HVOD)是指由多種原因?qū)е碌母涡§o脈非血栓栓塞性閉塞，出現(xiàn)黃疸、肝腫大、腹水等主要臨床表現(xiàn)的疾病，最早由Willmot和Rbertson[1]在1920年報道，與飲用千里光茶有關(guān)。HVOD臨床上較少見，其影像學(xué)表現(xiàn)[2、3]亦罕有報道?，F(xiàn)回顧性分析本院近年確診的5例病例并結(jié)合文獻(xiàn)探討其影像學(xué)診斷價值。

材料與方法

1.1 一般資料收集本院2006年至今的經(jīng)臨床或病理確診HVOD的5例影像學(xué)資料；男4例，女1例；年齡40-60歲。3例發(fā)病前1個月因外傷服用過含“土三七”的中藥；2例長期經(jīng)常飲用含“土三七”的自制藥酒，每日在8兩左右。5例均既往體健，無放化療史；因上腹飽脹不適、食欲不振、黃疸、腹水等癥狀就診。

1.2 目前HVOD的診斷依據(jù)[4]（1）發(fā)病前有造血干細(xì)胞移植、化療、肝區(qū)放療史；有長期飲用或食用含吡咯烷堿（pyrrolizidine alkaloids,PA）的茶飲料、保健品、食物、草藥史。（2）肝腫大、腹水、黃疸等臨床表現(xiàn)。（3）肝穿刺活檢組織學(xué)改變（肝竇淤血、匯管區(qū)纖維組織增生）是診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。

1.3 檢查方法CT掃描方法:采用GE prospeed 雙排螺旋CT掃描儀，層厚7mm，螺距1.5。掃描前30分鐘口服水500ml，平掃后分別于25-28s、55-60s、300s行常規(guī)動脈期、門脈期、延時期三期掃描，造影劑為300mg/ml碘海醇100ml，注射速度3ml/s。

MRI檢查方法：采用HITACHI 0.3T 永磁MRI掃描儀，體部線圈，行軸位SE T1WI（TR 450ms TE 14ms） FSE T2WI（TR 4000ms TE 120ms），pre heavey FSE T2WI（TR 8000ms TE 200ms），層厚7mm，間距8mm。矩陣256*160。

圖1～4為同一病例：平掃（圖1）及動脈期（圖2）肝實質(zhì)密度較均勻減低，腹水；延時期（圖3）肝實質(zhì)呈地圖狀強化；重T2WI（圖4）肝臟呈云絮狀稍高信號。圖5、6 為同一病例：動脈期（圖5）肝臟見斑片狀強化；門脈期（圖6）典型呈地圖狀強化。

結(jié) 果

2.1 CT表現(xiàn)（1）平掃：肝臟腫大，肝實質(zhì)密度減低（4例較均勻，1例不均勻），中度腹水（圖1）。（2）動脈期：肝內(nèi)斑片狀強化1例（圖5），4例平掃改變不大（圖2）。（3）門脈期：5例均呈“地圖狀”不均勻強化，以肝右葉及左葉內(nèi)側(cè)段為甚，肝左葉外側(cè)段及尾葉強化相對較均勻（圖6）。3支肝靜脈顯示不清，門脈邊緣模糊可見“雙軌征”，下腔靜脈肝段變細(xì)。（4）延時期：肝內(nèi)仍見“地圖狀”不均勻強化，密度差異較門脈期縮小（圖3）。

2.2 低場MRI表現(xiàn)5例T1WI上肝實質(zhì)信號相對較均勻；T2WI上信號欠均勻，heavey T2WI上信號明顯不均可見云絮狀稍高信號，亦以肝右葉及左葉內(nèi)側(cè)段為甚，肝靜脈顯示細(xì)小，但較CT顯示清晰；門脈周邊見稍高信號水腫帶（圖4）。

2.3 病理表現(xiàn)2例經(jīng)右肝組織活檢，鏡下檢查：肝細(xì)胞廣泛水腫變性、點狀壞死及輕度碎屑狀壞死，肝竇淤血，局部肝竇擴張，匯管區(qū)纖維組織增生、纖維化及纖維間隔形成，有小膽管增生及少量淋巴細(xì)胞浸潤，局部纖維間隔內(nèi)見擴張的小靜脈。病理診斷：肝小靜脈閉塞病。

2.4 臨床結(jié)果實驗室檢查總膽紅素、直接膽紅素、堿性磷酸酶、γ-GT、尿素氮、尿酸和肌酐均升高。5例患者經(jīng)護肝、利尿及對癥處理后均康復(fù)出院，肝功能亦恢復(fù)正常。

討 論

1954年Bras和Jellife[5]最先采用VOD描述肝小靜脈閉塞類疾病并沿用至今。VOD的病因目前主要有三大類：一是造血干細(xì)胞移植后化療或肝腫瘤放療；二是肝移植；三是食用含PA的野生植物或中草藥（包括千里光、野百合堿、豬屎豆、土三七、天芥菜、西門肺草等）。前兩類國外多見，國內(nèi)主要是第三類，本組5例均有明確服用“土三七”病史，?！巴寥摺眱?nèi)含有吡咯雙烷類生物堿，可引起肝小靜脈內(nèi)皮、肝竇及肝小葉第三帶肝細(xì)胞的損傷，隨后纖維蛋白相關(guān)體沉積于內(nèi)皮下，這些集合物和細(xì)胞碎片逐漸阻塞肝小靜脈，導(dǎo)致肝竇淤血引起肝內(nèi)竇后性高壓，最后纖維組織增生導(dǎo)致肝小靜脈的狹窄、閉塞，門靜脈高壓以致腹水形成[6]。

3.1 HVOD的病理變化[7]本病的病理變化主要為肝小靜脈的內(nèi)膜炎及纖維化。按肝內(nèi)病變的進(jìn)展分為三期：急性期表現(xiàn)為肝小靜脈（中央靜脈及小葉下靜脈）水腫性靜脈內(nèi)膜炎，管腔狹窄，小葉中央明顯淤血，肝細(xì)胞壞死；亞急性期表現(xiàn)為肝小靜脈纖維素性靜脈內(nèi)膜炎伴小葉中央纖維化；慢性期中央靜脈周圍纖維組織增生和假小葉形成。本組2例活檢均為肝細(xì)胞變性壞死，肝竇淤血，匯管區(qū)纖維組織增生、纖維化及纖維隔形成，局部纖維隔內(nèi)見擴張的小靜脈。臨床經(jīng)過分為急性期、亞急性期及慢性期，急性期為起病急、腹脹、黃疸和腹水形成，亞急性期及慢性期起病較緩慢，本組5例臨床及病理屬于亞急性期。

3.2 CT表現(xiàn)有關(guān)HVOD的影像表現(xiàn)國內(nèi)罕有報道，急性期和亞急性期影像表現(xiàn)大致相仿，結(jié)合文獻(xiàn)和本組病例筆者認(rèn)為HVOD有以下特征[2-3]:(1)平掃主要是肝臟腫大，肝實質(zhì)密度均勻或不均勻性減低，中到大量腹水；（2）動脈期由于肝竇淤血、小靜脈閉塞，肝動脈可有增粗扭曲，肝實質(zhì)輕度斑片狀強化；（3）門脈期為特征性的“地圖狀”強化，其實質(zhì)為斑片狀強化和肝細(xì)胞水腫肝竇淤血造成的低灌注區(qū)相間的“地圖狀”改變，肝靜脈變細(xì)顯示不清，下腔靜脈肝段明顯變細(xì)，門脈周邊水腫可見“雙軌征”或“暈環(huán)征”；（4）延時期肝實質(zhì)密度仍不均勻呈“地圖狀”改變。

3.3 低場MRI表現(xiàn)平掃主要是肝臟腫大，肝實質(zhì)T1WI上信號較均勻，以T2WI特別是重T2WI上信號不均呈斑片狀或云絮狀為特征，據(jù)報道高場MRI上T2WI云絮狀表現(xiàn)就很典型，筆者認(rèn)為與低場MRI場強較低分辨率稍差有關(guān)，故低場MRI應(yīng)常規(guī)作重T2WI掃描；門脈周邊因匯管區(qū)水腫呈稍長T2信號；肝靜脈變細(xì)，但相對CT增強顯示清晰，下腔靜脈肝段變細(xì)但仍通暢。有作者報道增強亦呈典型“地圖狀”不均勻強化，本組2例未作增強。

3.4 鑒別診斷及預(yù)后主要與Budd-Chiari綜合癥鑒別，后者有肝靜脈和/或下腔靜脈阻塞及側(cè)枝血管形成，增強CT、MRI、超聲或造影均可顯示，增強亦無“地圖狀”強化；臨床上常有導(dǎo)致阻塞的基礎(chǔ)疾病（如腫瘤、高凝狀態(tài)等）。

綜上所述，對臨床上有明確的服用“土三七”史，CT增強門脈期呈特征性的“地圖狀”強化，重T2WI上信號不均呈云絮狀改變，門脈周邊見“雙軌征”，腹腔中度以上積液時可以高度提示HVOD的診斷。

1.Willmot FC,Robertson GW.Senecio disease or cirrhosis of the river due to Senecio poisoning[J]. Lancet,1920,2:848.

2.張國華，孔阿照，方軍偉,等. 肝小靜脈閉塞病的CT表現(xiàn)（附14例分析）[J].中華放射學(xué)雜志,2006,40(3)：250-254.

3.裴怡剛，胡道予，沈亞琪,等. 多層螺旋CT和核磁共振成像對肝小靜脈閉塞病的診斷價值[J].中華肝臟病雜志,2010,18（2）：150-152.

4.房龍，樊艷華，王曉娣,等. 土三七致肝小靜脈閉塞病的臨床分析及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J]. 中日友好醫(yī)院學(xué)報, 2010，24（1）：3-7.

5.Bras G,Hill KR. Veno-occlusive disease of the liver,essential pathology[J]. Lancet,1956,28,271:161-163.

6.Jones RJ,Lee KS,Beschorner WE,et al.Veno-occlusive disease of the liver following bone marrow transplantation[J]. Transplantation,1987,44:778-783.

7.梁擴寰，主編. 肝臟病學(xué)[M]. 北京：人民衛(wèi)生出版社，1995:727-729.

The Value of CT and Low Field MRI in the Diagnosis of Hepatic Veno-occlusive Disease(5 cases report and literature review)

HU Zhi-Bin, YAO Hai-Quan, ZHANG Peng. Department of CT&MRI, the People's Hospital of Yingcheng, Yingcheng Hubei 432400, China

ObjectiveTo study CT and low field MRI findings of the hepatic veno-occlusive disease (HVOD).MethodCT and low field MRI data of 5 cases were summarized and analyzed with literatures. 5 cases were performed with CT phase iii enhancement, and 2 cases were performed with low field MRI. 2 cases confirmed by biopsy.ResultsIn 5 cases,CT scanning showed liver volume increasing and liver parenchyma density decreasing homogeneously or inhomogeneously, and the enhancement scanning showed map-shaped enhancement, especially in portal phase. Low field MRI showed multiple and floccular slightly high intensity signal in T2WI. Edema belt with high signal intensity were showed in the peripheral portal vein, especially in heavy T2WI. Hepatic veins and the hepatic segment of inferior vena cava were showed thinner, and the hepatic vein could not be showed clearly.ConclusionThe characteristics of hepatic veno-occlusive disease are CT enhancement,especially map-shaped enhancement in portal phase. Low field MRI showed multiple and floccular slightly high intensity signal in T2WI, especially in heavy T2WI. Edema belt with high signal intensity were showed in the peripheral portal vein. These provinces could highly suggest the diagnosis combined with medical history.

tomography, x-rays; Low field, magnetic resonance imaging (MRI); Diagnosis;hepatic veno-occlusive disease

R575；R814.42；R445.2

A

10.3969/j.issn.1672-5131.2011.06.004

胡智斌，男，主治醫(yī)師，本科畢業(yè)，主要從事CT&MRI的診斷工作。

胡智斌

2011-04-19