顱骨嗜酸性肉芽腫影像學(xué)診斷

廣東省惠州市中心人民醫(yī)院放射科（廣東 惠州 516008）

黎 昕 李麗紅 黃柏鋒

顱骨嗜酸性肉芽腫影像學(xué)診斷

廣東省惠州市中心人民醫(yī)院放射科（廣東 惠州 516008）

黎 昕 李麗紅 黃柏鋒

目的 分析顱骨嗜酸性肉芽腫的影像學(xué)表現(xiàn)，提高其診斷水平。方法回顧性分析經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的16例顱骨嗜酸性肉芽腫的影像資料。觀察指標(biāo)：病灶數(shù)目、部位、形態(tài)、大小、邊緣、密度或信號(hào)及強(qiáng)化程度。結(jié)果單發(fā)15例，其中額骨6例，頂骨5例，枕骨3例，眼眶1例；多發(fā)1例共3個(gè)病灶，分別位于額骨、枕骨及斜坡。額骨、頂骨及枕骨病灶為圓形或類圓形，邊緣清晰；眼眶及斜坡病灶形態(tài)不規(guī)則，邊緣清晰伴有硬化緣。X線表現(xiàn)為溶骨性破壞，邊界清楚，多邊緣無(wú)硬化，僅眼眶及斜坡處病灶局部有硬化緣。CT主要表現(xiàn)為顱骨內(nèi)外板類圓形骨質(zhì)破壞，眼眶及斜坡病灶呈不規(guī)則侵蝕性骨質(zhì)破壞，邊界清楚，無(wú)骨膜反應(yīng)；其中6例單發(fā)病灶及1例多發(fā)病灶均見(jiàn)骨質(zhì)破壞內(nèi)殘留小點(diǎn)及細(xì)條骨片；軟組織腫塊部分呈均勻等密度，增強(qiáng)后軟組織部分輕度強(qiáng)化。MRI均見(jiàn)骨質(zhì)破壞區(qū)向顱骨內(nèi)外形成軟組織腫塊，其中11例11個(gè)病灶T1WI呈低信號(hào)，4例6個(gè)病灶呈中等信號(hào)，1例1個(gè)病灶T1WI見(jiàn)斑點(diǎn)狀高信號(hào)；T2WI及脂肪抑制序列均呈高信號(hào)，信號(hào)均勻；病灶軟組織腫塊均呈顯著性強(qiáng)化。結(jié)論X線結(jié)合MRI有助于診斷顱骨嗜酸性肉芽腫，具有較高的臨床價(jià)值。

顱骨；嗜酸性肉芽腫；X線；體層攝影術(shù)，X線計(jì)算機(jī)；磁共振成像

骨嗜酸性肉芽腫為朗格漢斯細(xì)胞組織增生癥X（Langerhans-cell histiocytosis X）三大類型中的一種，它是一種具有不同臨床經(jīng)過(guò)的良性腫瘤樣病變[1]，臨床上比較少見(jiàn)，可發(fā)生于全身諸骨，其中顱骨最為常見(jiàn)。本文回顧性分析我院2006.1.1-2010.1.1經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的16例資料完整的顱骨嗜酸性肉芽腫的影像學(xué)表現(xiàn)進(jìn)行總結(jié)，以提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)。

資料與方法

1.1 臨床資料搜集我院2006.1.1-2010.1.1資料完整、經(jīng)手術(shù)病例證實(shí)為顱骨嗜酸性肉芽腫的病例共16例，其中男性11例，女性5例；年齡6-49歲(平均年齡21歲)。癥狀與體征主要包括：局部疼痛或壓痛9例，局部軟組織腫塊或腫脹14例，病程2月-2年；實(shí)驗(yàn)室檢查嗜酸性粒細(xì)胞增高14例，血沉增高12例。全部患者均行X線攝片及MRI檢查、8例行CT檢查。

1.2 儀器與檢查方法使用雙板DR照片機(jī)（PHILPS，荷蘭）：常規(guī)正側(cè)位加切線位。

使用4排螺旋CT掃描機(jī)（SIEMNS SMATOM Vocume Zoom，德國(guó)）或8排螺旋CT（GE Lightspeed，美國(guó)）行平掃和增強(qiáng)檢查，掃描參數(shù)：層厚5mm，層距5mm，F(xiàn)OV25cm，電壓120kV、電流280mA；經(jīng)手背靜脈用高壓注射器注射非離子型對(duì)比劑（優(yōu)維顯，廣州先靈藥業(yè)有限公司）80-100ml，流速3ml/s。

采用1.5T雙梯度MR系統(tǒng)(PHILIPS,荷蘭)行MRI平掃及增強(qiáng)檢查，常規(guī)使用SE序列行T1WI、T2WI、T2脂肪抑制及增強(qiáng)軸位、矢狀位及冠狀位掃描；掃描層厚3mm,層距3mm；經(jīng)手背靜脈快速手推MR專用對(duì)比劑Gd-DTPA(歐乃影,廣州先靈藥業(yè)有限公司),注射量0.2ml/kg。

1.3 圖像分析觀察指標(biāo)包括病灶數(shù)目、部位、形態(tài)、大小、邊緣、密度或信號(hào)及強(qiáng)化程度。

結(jié) 果

2.1 病變數(shù)目、部位、大小及形態(tài)本組16例顱骨嗜酸性肉芽腫共18個(gè)病灶，其中單發(fā)為15例，額骨處6例，頂骨5例，枕骨3例，眼眶1例；多發(fā)1例（圖1-3），病灶分別位于額骨、枕骨及斜坡。位于額骨、頂骨及枕骨的病灶為圓形或類圓形，邊緣清晰，大小約2.2cm-3cm，眼眶及斜坡病灶形態(tài)不規(guī)則，邊緣清晰，可見(jiàn)硬化邊。

2.2 X線表現(xiàn)額骨、頂骨及枕骨病灶共16個(gè)均呈圓形或類圓形不規(guī)則溶骨性破壞，邊界清楚，邊緣無(wú)硬化。眼眶及斜坡病灶各1個(gè)均呈不規(guī)則形，邊緣清晰，局部有硬化緣。

2.3 CT表現(xiàn)本組8例行CT增強(qiáng)檢查，8個(gè)病灶主要表現(xiàn)為顱骨內(nèi)外板類圓形骨質(zhì)破壞，邊界清楚而不光整；其中1例多發(fā)病灶中眼眶及斜坡病灶呈不規(guī)則侵蝕性骨質(zhì)破壞。6例單發(fā)病灶及1例多發(fā)病灶見(jiàn)骨質(zhì)破壞內(nèi)殘留小點(diǎn)及細(xì)條骨片，無(wú)骨膜反應(yīng)，軟組織腫塊部分呈均勻等密度，增強(qiáng)后軟組織部分輕度強(qiáng)化；

2.4 MRI表現(xiàn)均見(jiàn)骨質(zhì)破壞區(qū)向顱骨內(nèi)外形成軟組織腫塊，其中11例11個(gè)病灶T1WI呈低信號(hào)，4例6個(gè)病灶呈中等信號(hào)，1例1個(gè)病灶T1WI見(jiàn)斑點(diǎn)狀高信號(hào)；T2WI及脂肪抑制序列均呈高信號(hào)，信號(hào)均勻；注射Gd-DTPA后病灶軟組織腫塊均呈顯著性強(qiáng)化。

討 論

圖1-3 患者女性，14歲，右側(cè)額骨、雙側(cè)枕骨無(wú)痛性多發(fā)腫塊2年余。頭顱正側(cè)位平片：多發(fā)骨質(zhì)破壞（圖1、2）；MRI：病灶周圍軟組織腫塊強(qiáng)化（圖3）。 圖4-6 患者女性，4歲，發(fā)現(xiàn)右額骨軟組織腫塊4個(gè)月。頭顱側(cè)位片：顱骨呈類圓形骨質(zhì)缺損（圖4）；CT：病灶內(nèi)見(jiàn)軟組織腫塊影（圖5），冠狀位重建顯示顱骨破壞灶邊緣銳利（圖6）。 圖7-10 患者男性，22歲，右額部無(wú)痛性腫塊1年余。頭顱側(cè)位片：顱骨呈橢圓形骨質(zhì)缺損（圖7）；CT：骨質(zhì)破壞區(qū)內(nèi)見(jiàn)散在點(diǎn)狀殘留骨碎片影（圖8）；MRI：T1WI病灶內(nèi)見(jiàn)軟組織腫塊影，呈稍低信號(hào)（圖9），增強(qiáng)后腫塊顯著強(qiáng)化（圖10）

3.1 病因、病理及臨床特點(diǎn)骨嗜酸性肉芽腫又稱骨肉芽腫、骨孤立性肉芽腫、骨非特異性肉芽腫、骨嗜酸性細(xì)胞肉芽腫及骨嗜伊紅肉芽腫等。1929年Finzi首次報(bào)道該病，1940年Jaffe與Lichtenstein首先描述并命名為良性組織細(xì)胞增生性疾病，1953年Lichtenstein等[2]進(jìn)一步將骨嗜酸性肉芽腫、韓－薛－柯病(H-S-C)，勒－雪病(L-S)統(tǒng)稱為組織細(xì)胞增生癥X，并認(rèn)為這三者是同一疾病的不同病形表現(xiàn)，其共同點(diǎn)是都有一種特殊的組織細(xì)胞即Langerhans細(xì)胞增生，骨嗜酸性肉芽腫多見(jiàn)，需采取綜合治療[3]。骨嗜酸性肉芽腫病因尚不太清楚，目前多數(shù)人認(rèn)為是一種免疫調(diào)節(jié)性疾病，顯微鏡下見(jiàn)網(wǎng)狀細(xì)胞增生，早期有大量嗜酸粒細(xì)胞浸潤(rùn)，并可有灶性出血壞死，晚期組織細(xì)胞內(nèi)充脂而成泡沫細(xì)胞，嗜酸粒細(xì)胞消失，并有較多結(jié)締組織增生而纖維化，最后骨化；疾病的嚴(yán)重程度與免疫系統(tǒng)的未成熟有關(guān)，隨著年齡增長(zhǎng)、免疫系統(tǒng)逐漸成熟，病情可有所減輕[4]。嗜酸性肉芽腫從髓腔生長(zhǎng)，壓迫和破壞骨皮質(zhì)，并可侵入軟組織形成局部質(zhì)軟腫塊。本病多發(fā)生于兒童及青少年，本組病例平均年齡21歲，好發(fā)于顱骨、脊柱、長(zhǎng)骨和骨盆等，其中尤以顱骨最常發(fā)生（額骨最多見(jiàn),其次為頂骨和枕骨），本組病例額、頂骨病灶發(fā)生率占61%（11/18）；本病多為單發(fā)，本組病例單發(fā)約94%，多發(fā)少見(jiàn)。

顱骨嗜酸性肉芽腫臨床表現(xiàn)無(wú)特異性，主要為病變處疼痛，局部腫脹，部分病例可無(wú)任何癥狀，常為體檢發(fā)現(xiàn)；實(shí)驗(yàn)室檢查可有嗜酸性粒細(xì)胞增多，血沉加快。

3.2 影像表現(xiàn)顱骨嗜酸性肉芽腫基本病變以骨質(zhì)破壞、組織細(xì)胞增生和嗜酸粒細(xì)胞浸潤(rùn)為主，早期或活動(dòng)性肉芽腫表現(xiàn)為骨內(nèi)溶骨性破壞，可有軟組織腫塊形成，在病變修復(fù)時(shí)周邊可有不同硬化，不同病程的組織學(xué)表現(xiàn)可有不同，其影像學(xué)表現(xiàn)變化較大。

顱骨病變X線表現(xiàn)多呈圓形或類圓形大小不等的不規(guī)則骨缺損（圖4），病灶自板障向內(nèi)外板侵蝕，可超越顱縫，邊界可清晰，如內(nèi)外板破壞程度不一，可呈典型“雙邊征”，可在顱內(nèi)外板形成軟組織腫塊，早期病灶邊緣無(wú)硬化，晚期病變趨向于良性表現(xiàn)，邊界清楚銳利并出現(xiàn)硬化；CT表現(xiàn)為顱骨局限性骨質(zhì)破壞，穿破顱內(nèi)外板（圖5、6），病灶周圍骨質(zhì)在早期多正常，隨后出現(xiàn)硬化征象，病變不同時(shí)期周邊硬化的范圍不同,越到后期病變周圍硬化越廣泛[8]，在后期破壞區(qū)中出現(xiàn)小片致密骨質(zhì)，呈典型“鈕扣征”[9]（圖8），為病灶中殘留的小骨[9]，本組病例中出現(xiàn)7例，占全部病例的43%，這種現(xiàn)象在無(wú)臨床癥狀、偶然發(fā)現(xiàn)的病例中較為多見(jiàn)；病灶周圍常伴有軟組織腫塊，本組病例中90%發(fā)現(xiàn)軟組織腫塊形成，軟組織腫塊邊界清晰，對(duì)周圍骨質(zhì)及組織結(jié)構(gòu)僅表現(xiàn)為推壓移位而無(wú)侵蝕，雖然鄰近骨皮質(zhì)出現(xiàn)破壞征象，但邊界清晰，無(wú)膨脹性改變，并常伴骨質(zhì)增生、硬化，有文獻(xiàn)[5]報(bào)道稱此為良性腫塊征。顱骨嗜酸性肉芽腫出現(xiàn)良性腫塊征與其增生浸潤(rùn)的生長(zhǎng)方式有關(guān)，大量Langerhans細(xì)胞增生成團(tuán)塊狀，排列結(jié)構(gòu)緊密，并伴多量嗜酸性粒細(xì)胞等炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)。關(guān)于該病變的MRI信號(hào),文獻(xiàn)[6、7]報(bào)道不一,據(jù)本組病例MRI檢查表現(xiàn)，病灶大體T1WI呈低、等信號(hào)，T2WI及脂肪抑制序列呈高信號(hào)，信號(hào)可均勻或不均勻，注射Gd-DTPA后顯著性強(qiáng)化（圖9、10），本組病例中有17個(gè)病灶的信號(hào)改變與之基本一致，占總數(shù)的94%。

3.3影像學(xué)檢查方法對(duì)比及選擇本組病例均在X線平片上得到顯示，X線平片是骨嗜酸性肉芽腫影像檢查基礎(chǔ)，其較直觀且宏觀性強(qiáng)，在常規(guī)正位、側(cè)位的基礎(chǔ)上，加照病變處切線位，能較好顯示病變部位、大小、形態(tài)及輪廓，對(duì)于定性和確立診斷具有重要作用，但其密度分辨率差，對(duì)于結(jié)構(gòu)重疊的復(fù)雜部位難以顯示；CT可顯示病灶內(nèi)的結(jié)構(gòu)，輕度骨質(zhì)破壞、硬膜外軟組織腫塊及鄰近周圍結(jié)構(gòu)等，克服了X線平片前后重疊的缺陷，能顯示某些平片難以顯示的早期病變，比平片更能提供更多信息，CT對(duì)于顯示骨膜反應(yīng)、傾斜的邊緣和反應(yīng)性骨硬化特別有效[11]；而MRI具有很高的分辨率，并可作任意切面掃描，較CT更能準(zhǔn)確顯示病變的范圍；CT、MRI對(duì)病灶內(nèi)脂質(zhì)和周圍軟組織改變顯示優(yōu)于X線平片，MRI在顯示病灶大小、邊界及周圍關(guān)系方面優(yōu)于X線平片和CT，但MRI對(duì)病灶內(nèi)死骨的顯示不如CT和X線平片。

3.4 鑒別診斷顱骨嗜酸性肉芽腫需與以下疾病鑒別（1）骨髓瘤：年齡40歲以上的患者多見(jiàn)，影像表現(xiàn)為顱骨彌漫性分布、邊緣清楚的溶骨性破壞區(qū)，無(wú)骨膜反應(yīng)，常見(jiàn)軟組織腫塊；實(shí)驗(yàn)室檢查于尿檢可見(jiàn)特征性的本-周氏蛋白，骨髓涂片可見(jiàn)骨髓瘤細(xì)胞；（2）血管瘤：中老年患者居多，CT檢查可見(jiàn)顱骨板障膨脹，內(nèi)外板破壞，邊緣輕度硬化，有時(shí)見(jiàn)自中心向四周放射狀排列的骨間隔，顯微鏡下見(jiàn)大量增生的毛細(xì)血管、擴(kuò)張的血竇和殘留的骨小梁；（3）轉(zhuǎn)移瘤：以中老年人多見(jiàn)，有原發(fā)灶，影像表現(xiàn)為顱骨多發(fā)或單發(fā)的骨質(zhì)破壞，邊界不清，病灶內(nèi)無(wú)殘留小骨片，可利用增強(qiáng)MRI來(lái)輔助鑒別[12]。

顱骨嗜酸性肉芽腫在X線平片上較為特征的類圓形溶骨性破壞，CT對(duì)骨質(zhì)破壞的部位、大小、形態(tài)、輪廓及破壞病灶內(nèi)的情況，均能準(zhǔn)確顯示，MRI能清晰顯示病灶周圍軟組織的情況,同時(shí)還能顯示鄰近腦膜受侵犯的情況,在顯示病灶范圍方面優(yōu)于CT和X線,但MRI對(duì)于骨破壞及病灶內(nèi)死骨的顯示不如CT。通過(guò)影像學(xué)檢查并結(jié)合臨床特點(diǎn)及實(shí)驗(yàn)室檢查，一般都能對(duì)本病作出正確診斷。

1.Plasschaert F,Craig C,Bell R,et al.Eosinophilic granuloma .A different behaviour behaviour in children than in adults[J].J Bone Joint Surg Br.2002,84(6):870-872.

2.Lichtenstein L,Histocytosis XI.Integration of cosinophilic granuloma of bone, Letterev-siwe disease,and Schuller-christian disease as related manifestations of single nosologic entity[J]. Arch Pathol,1953,56:84.

3.林耀斌,林元相,康德智.組織細(xì)胞增生癥X在神經(jīng)外科中的表現(xiàn)及治療[J].罕少疾病雜志，2002，9(5)：42.

4.Scully RE ,Mark EJ ,Mcneely WF ,et al . Case records of the Massachusetts general hospital[J].N Engl J Med,1991,324:1489.

5.Mirra JM,Gold RH.Eosinophilic guanuloma.In:Mirra JM,Gold RH Picci p,eds.Bone tumors:Radiologic and pathologic correlations[M].Philadelphia:Lea and Febiger, 1989:1021-1039.

6.David R,Oria RA,Kumar R,et a1,Radiologic features of osinophilic granuloma of bone[J].AJR,1989,153(9):1021.

7.Okamoto K,Ito L,Furusawa T,et a1.Imaging of calvarial eosinophilic granuloma[J]. Neuroradiology,1999,41(8):723.

8.Kiloborn TN,The J,Goodman TR.Paediat ric Manifestation of Laugerhans Cell Histiocytosis:a Review of t he Clinical and Radiological Findings[J].Clin Radiol,2003,58(4):269-278.

9.高雅君,陳樺,譚長(zhǎng)連.顱骨嗜酸性肉芽腫的CT診斷[J].實(shí)用放射學(xué)雜志，1998，14(5)：299-300.

10.王宏德,施的美.顱骨嗜酸性肉芽腫的X線和CT表現(xiàn)及其演變過(guò)程[J].臨床醫(yī)學(xué)影像雜志,1998,9(1):16-17.

11.段承祥，王晨光，李健丁.骨腫瘤影像學(xué)[M].北京：科學(xué)技術(shù)出版社，2004.300-307.

12.羅毛學(xué)，龍晚生，胡茂清.轉(zhuǎn)移性腦膜癌病的MRI表現(xiàn)[J].中國(guó)CT和MRI雜志，2009，7(3)：32-33.

Imaging Diagnosis of Eosinophilic Granuloma of Skull

LI Xin,LI Li-hong,HUANG Bai-feng. Department of Radiology,Huizhou central People’s Hospital, Huizhou Guangdong 516008,China

ObjectiveTo study various imaging findings of eosinophilic granuloma of skull to further improve its diagnosis.MethodsA retrospective analysis was performed to assess the imaging appearance of 16 cases confirmed to be eosinophilic granuloma of skull by pathology. Evaluative indexes contain the lesions’number, site, shape, size, margin, density or signal and enhancement.ResultsNumber and site: single lesion were demonstrated in 15 cases, locating in frontal bone in 6 cases, parietal bone in 5 cases, occipital bone in 3 cases,orbit in 1 case; multiple leisions in 1 case with 3 lesions, locating respectively in frontal bone, occipital bone and clivus. Shape and margin: all lesions locating in frontal bone,parietal bone and occipital bone showed round or elliptical with distinct margin; lesions locating in orbit and clivus showed irregular with distinct and sclerosed margin. X-Ray mainly demonstrated osseous osteolytic damage with distinct margin, mostly without sclerosed margin but orbit and clivus. CT also mainly demonstrated elliptical osseous damage of the inner and outer table of skull but irregular osseous damage of orbit and clivus,with distinct margin but without periosteal reaction; moreover, little flakes of bone were seen within osseous damage in 6 cases of single lesion and 1 case of multiple lesions; soft tissue mass showed homogenous isodensity with slight enhancement. MR imaging demonstrated that all osseous damage penetrated the inner and outer table of skull to result in soft tissue mass, which showed hypointensity in 11 cases, isointensity in 4 cases and motting hyperintensity in 1 cases on T1WI; all cases showed homogeneous hyperintensity on T2WI and T2 fat suppression with significant enhancement.ConclusionThe X-Ray combined with MR imaging possess a higher clinical value to the accurate diagnosis of eosinophilic granuloma.

Skull; Eosinophilic granuloma; X-Ray; Tomography; X-ray computed; Magnetic resonance imaging

R814.42；R73

A

10.3969/j.issn.1672-5131.2011.05.022

黎昕，男，學(xué)士，主治醫(yī)師，研究方向?yàn)橛跋裨\斷。

黎昕

2011-04-20