單臍動(dòng)脈的分類(lèi)與妊娠結(jié)局（附130例病例報(bào)告）

趙蕾 肖梅

（湖北省婦幼保健院 產(chǎn)科，湖北 武漢 430070）

1955年Benirschke和Brown詳細(xì)報(bào)道55例尸檢回顧性研究，發(fā)現(xiàn)單臍動(dòng)脈與胎兒畸形密切相關(guān)后才引起眾人注意，隨之國(guó)外陸續(xù)有不少研究報(bào)道，近年來(lái)國(guó)內(nèi)報(bào)道也逐漸增多。單臍動(dòng)脈（Single Umbilical Artery，簡(jiǎn)稱(chēng)SUA）屬于臍帶發(fā)育和結(jié)構(gòu)異常，是一種常見(jiàn)的臍帶異常，近年來(lái)被產(chǎn)前診斷工作人員所重視。本院2005年1月至2010年12月產(chǎn)前診斷單臍動(dòng)脈胎兒130例，通過(guò)對(duì)其妊娠過(guò)程、臨床醫(yī)患溝通、妊娠結(jié)局的分析，旨在探討單臍動(dòng)脈分類(lèi)與染色體、結(jié)構(gòu)異常、妊娠結(jié)局的關(guān)系，為產(chǎn)前咨詢(xún)、產(chǎn)前診斷方式的運(yùn)用提供依據(jù)。

1 資料與方法

1.1 資料來(lái)源 收集2005年1月1日至2010年12月31日湖北省婦幼保健院產(chǎn)科分娩38 715例，確診為胎兒?jiǎn)文殑?dòng)脈的孕婦共130例。目前國(guó)際、國(guó)內(nèi)尚無(wú)對(duì)單臍動(dòng)脈的明確分類(lèi)，為了便于臨床的管理，將所有納入的病例根據(jù)單臍動(dòng)脈是否合并其他畸形分為復(fù)雜性單臍動(dòng)脈和單純性單臍動(dòng)脈2類(lèi)。復(fù)雜性單臍動(dòng)脈是指合并有其他畸形的單臍動(dòng)脈。單純性單臍動(dòng)脈（ISUA）的產(chǎn)前診斷：ISUA的診斷應(yīng)該是排除性診斷，在排除畸形[指產(chǎn)前可以通過(guò)超聲診斷的，通常不包括胎兒生長(zhǎng)受限（fetal growth restriction，F(xiàn)GR）]的前提下方可診斷l(xiāng)SUA。

1.2 方法 ①彩色多普勒超聲掃查，必要時(shí)結(jié)合MRI診斷；②孕期輔助行羊水或臍血染色體檢查；③產(chǎn)后在距離臍帶根部3～4 cm處檢查臍帶橫切面，不見(jiàn)“品”字型結(jié)構(gòu)，只見(jiàn)一粗一細(xì)2條血管，將胎盤(pán)和臍帶送病理檢查核實(shí)。

1.3 臨床處理流程 彩超顯示單臍動(dòng)脈，與孕婦和家屬溝通后，建議行染色體檢查，根據(jù)是否發(fā)現(xiàn)其他畸形，以及合并其他畸形的種類(lèi)，由孕婦和家屬一起與產(chǎn)前診斷醫(yī)師討論后再進(jìn)一步?jīng)Q定后續(xù)方案。

1.4 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法 采用SPSS 11.5軟件，對(duì)數(shù)據(jù)進(jìn)行單因素方差及χ2檢驗(yàn)。

2 結(jié) 果

2.1 單臍動(dòng)脈發(fā)生率及相關(guān)因素 2005年1月1日至2010年12月31日本院共分娩38 715例孕產(chǎn)婦，發(fā)現(xiàn)胎兒畸形1153例，其中確診為胎單臍動(dòng)脈130例，發(fā)生率 為 33.59‰ （130/38 715）。年齡21～40歲，其中21～25歲35例，26～30歲53例，31歲～34歲25例，年齡≥35歲17例，平均年（28.6±4.6）歲。首次診斷為單臍動(dòng)脈的孕周為（20±3.9）周。男嬰59例（45.4%），女?huà)?4例（49.2%），性別不詳7例（5.38%）。平均孕次1.99±2.81次。29例為經(jīng)產(chǎn)婦，101例為初產(chǎn)婦（77.7%）。130例孕產(chǎn)婦均否認(rèn)吸煙，11例孕婦有早孕先兆流產(chǎn)史，7例孕婦近期單位或家庭裝修史，6例孕婦有化學(xué)物質(zhì)接觸史，6例孕早期有上呼吸道感染病史。復(fù)雜性和單純性單臍動(dòng)脈的妊娠合并癥等具體情況詳見(jiàn)表1。

表1 單臍動(dòng)脈的分類(lèi)與妊娠合并癥

2.2 單臍動(dòng)脈分類(lèi)與胎兒染色體核型異常 130例中有37例在診斷為單臍動(dòng)脈后即行羊膜腔穿刺或臍帶穿刺進(jìn)行胎兒染色體核型分析，81例拒絕臍血染色體檢查，結(jié)果有5例胎兒染色體異常（14%，5/37），4例為18三體綜合征，l例為多態(tài)核型46XX，－11 tder（11）t（4；11），2例男胎，3例女胎，5例孕婦的年齡均小于35歲；另外7例于分娩時(shí)留取臍帶血行染色體核型分析，結(jié)果胎兒的染色體核型均無(wú)異常。詳見(jiàn)表2。

表2 胎兒?jiǎn)文殑?dòng)脈的分類(lèi)與染色體檢查結(jié)果及存活胎兒情況

2.3 單臍動(dòng)脈與胎兒結(jié)構(gòu)異常 130例單臍動(dòng)脈胎兒中，有58例胎兒合并其他結(jié)構(gòu)異常（42.6%，58/130），72例為單純單臍動(dòng)脈（55.4%）。單臍動(dòng)脈合并的畸形中最多見(jiàn)為心血管異常，其次為中樞神經(jīng)異常/泌尿系統(tǒng)異常、消化系統(tǒng)、腹壁缺損等。58例有結(jié)構(gòu)異常的胎兒中，男胎28例（48.3%，28/58），女胎23例（39.69%，23/58），性別不詳7例。詳見(jiàn)表3。

表3 單臍動(dòng)脈合并其它畸形或發(fā)育異常

2.4 單臍動(dòng)脈的分娩方式及妊娠結(jié)局 130例SUA中因嚴(yán)重畸形和死胎放棄胎兒中期妊娠引產(chǎn)29例，晚孕引產(chǎn)19例，分娩單臍動(dòng)脈的活嬰78例（其中4例為雙胎，未計(jì)算非單臍動(dòng)脈的新生兒數(shù)），其中剖宮產(chǎn)59例，因“FGR”行剖宮產(chǎn)13例，術(shù)后診斷小于胎齡兒7例；因“前置胎盤(pán)”剖宮產(chǎn)3例，其中1例為早早產(chǎn)重度窒息；因“糖尿病、巨大胎兒”手術(shù)2例，但出生后體重分別為3800 g和3750 g；因“妊娠期高血壓”手術(shù)1例；順產(chǎn)19例，1例為早產(chǎn)重度窒息，3例為FGR。

2.5 單臍動(dòng)脈病例隨訪情況 隨訪6年來(lái)單臍動(dòng)脈的130例病例，失訪47例，其中35例為地址和電話變更無(wú)法聯(lián)系，12例電話無(wú)人接聽(tīng)。隨訪的病例中單純性單臍動(dòng)脈的51例，82例出生時(shí)存活者中目前存活78例，4例家屬放棄治療，新生兒死亡，其中2例為早早產(chǎn)、分娩后重度窒息，2例為早產(chǎn)，小于胎齡兒，呼吸循環(huán)功能差，家屬放棄治療抱回家；單臍動(dòng)脈合并單一畸形12例病例中放棄治療的病例分別為膈疝、重度腦積水、臀部畸胎瘤各一例。隨訪到65例存活新生兒，未發(fā)現(xiàn)明顯的精神、神經(jīng)異常和學(xué)習(xí)障礙；23例為單臍動(dòng)脈合并多發(fā)畸形病例，其中17例已經(jīng)再次妊娠。特別隨訪了單臍動(dòng)脈合并胎兒畸形存活的病例。詳見(jiàn)表4。

表4 10例新生兒異常類(lèi)型及隨訪情況

3 討 論

3.1 單臍動(dòng)脈的發(fā)生率 Fox[1]統(tǒng)計(jì)1960～1975年間35篇文獻(xiàn)所報(bào)道的1000例以上病例，SUA發(fā)生率 約 為 0.2% ～1.1%；1975 年 Bryan 和Kohler[1]證實(shí)近2000例分娩中SUA發(fā)生率為0.72%。根據(jù)胎盤(pán)病理學(xué)專(zhuān)家Fox的意見(jiàn)，劉伯寧[2]報(bào)道1985～1986年間1018例產(chǎn)婦，單臍動(dòng)脈發(fā)生率肉眼為0.39%，鏡檢為0.59%，其中2例畸形，3例胎兒生長(zhǎng)受限（FGF），所以診斷應(yīng)以鏡檢為準(zhǔn)。湖北省婦幼保健院肖梅等[3]報(bào)道1996～2004年近10年間應(yīng)用彩色多普勒超聲檢查20 998例孕婦，發(fā)現(xiàn)并經(jīng)引產(chǎn)后或產(chǎn)后病理切片證實(shí)為單臍動(dòng)脈22例，發(fā)生率0.1%，其中13例胎兒致死性畸形，9例新生兒存活。國(guó)內(nèi)上海劉志偉等[4]報(bào)道ISUA的發(fā)生率為0.1%（23/21 209）?；仡櫸墨I(xiàn)報(bào)道可見(jiàn)單臍動(dòng)脈的發(fā)生率差異很大，與檢查者的方法、經(jīng)驗(yàn)有關(guān)，同時(shí)和所采取的標(biāo)準(zhǔn)等有關(guān)。本院的單臍動(dòng)脈發(fā)生率為0.32%，高于6年前0.1%的發(fā)生率，與本院目前為湖北省產(chǎn)前診斷中心，病例較集中有關(guān)。

臨床應(yīng)注意多胎妊娠、母體有糖尿病者、羊水過(guò)多或過(guò)少、低體重兒、母體高齡、高胎產(chǎn)次等，單臍動(dòng)脈發(fā)生率有明顯增加趨勢(shì)，另外白人中SUA發(fā)生率較黑人高，且左側(cè)臍動(dòng)脈缺如比右側(cè)多見(jiàn)[5]。1967年Benirschke報(bào)道雙胎妊娠中SUA發(fā)生率較高為5%，Leung及 Robson[6]（1989年）報(bào)道雙胎中SUA的發(fā)生率為8.8%，且多發(fā)生于雙胎中體重較輕的一個(gè)。本資料中有4例雙胎，單臍動(dòng)脈均發(fā)生于體重較輕者。

3.2 單臍動(dòng)脈的分類(lèi)特點(diǎn) 正常臍帶有2條臍動(dòng)脈，如果僅有一條臍動(dòng)脈就稱(chēng)為單臍動(dòng)脈（Single Umbilical Artery，簡(jiǎn)稱(chēng)SUA）。早在16世紀(jì)有學(xué)者首次報(bào)道單臍動(dòng)脈，有時(shí)SUA為孤立的臨床發(fā)現(xiàn)，產(chǎn)前超聲和生后體檢未發(fā)現(xiàn)其他先天性異常，即為單純性單臍動(dòng)脈（ISUA）。根據(jù)有無(wú)合并其他畸形分為復(fù)雜性單臍動(dòng)脈（或者單臍動(dòng)脈綜合征，因其多數(shù)合并多器官?gòu)?fù)雜畸形或染色體異常，故又被稱(chēng)為單臍動(dòng)脈綜合征）和單純性單臍動(dòng)脈（isolated SUA，ISUA，指不合并其他畸形的單臍動(dòng)脈），對(duì)其妊娠結(jié)局進(jìn)行追蹤觀察，并隨訪所有病例再次妊娠情況，及存活胎兒的生長(zhǎng)發(fā)育。

3.3 單臍動(dòng)脈的分類(lèi)與染色體異常及產(chǎn)前診斷 單臍動(dòng)脈的染色體異常以18－三體綜合征多見(jiàn)，ISUA未出現(xiàn)其它畸形或單臍動(dòng)脈合并單一畸形時(shí)基本未發(fā)現(xiàn)染色體異常，有報(bào)道出現(xiàn)染色體形態(tài)異常，不排除本資料染色體檢查樣本量少，而影響檢測(cè)結(jié)果。

盡管產(chǎn)前彩色多普勒診斷SUA的假陽(yáng)性率約為6%[7]，但通過(guò)顯示胎兒下腹部膀胱兩側(cè)僅見(jiàn)一條臍動(dòng)脈血流，彩色多普勒超聲仍可作為診斷SUA的手段。筆者的資料顯示，ISUA占大多數(shù)（55.4%），但是，將復(fù)雜性單臍動(dòng)脈的發(fā)生率與同期妊娠的胎兒畸形的發(fā)生率（2.97%，1153/38 715）進(jìn)行比較，結(jié)果顯示其差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，單臍動(dòng)脈更容易合并其他胎兒畸形，這對(duì)于孕期篩查胎兒畸形有明確指導(dǎo)意義，國(guó)內(nèi)外研究均對(duì)此進(jìn)行了多方研究，結(jié)果多有差異[8，9]，這可能與分娩量、病理檢查、基因分析等有關(guān)。

SUA合并的其他畸形中以心臟畸形最常見(jiàn)，本院的發(fā)生率是18.4%，在單臍動(dòng)脈綜合征病例中39.66%（23/58）的病例合并復(fù)雜的先心病或（和）其他畸形與英國(guó)的報(bào)道一致[10]。

產(chǎn)前診斷具有高風(fēng)險(xiǎn)性以及不確定性，彩超未發(fā)現(xiàn)異常并不代表不會(huì)出現(xiàn)彩超無(wú)法發(fā)現(xiàn)的結(jié)構(gòu)畸形，如缺指、多指、肛門(mén)閉鎖、隱性脊柱裂等。彩超發(fā)現(xiàn)SUA合并單一畸形，仍要警惕可能合并其它彩超未能發(fā)現(xiàn)的隱匿性畸形。本資料中產(chǎn)前診斷為單純性單臍動(dòng)脈，仍有5例漏診合并單一畸形，診斷為單臍動(dòng)脈合并單一畸形病例中有一例漏診肛門(mén)閉鎖。有文章提出單純性單臍動(dòng)脈也要警惕微小結(jié)構(gòu)畸形和染色體異常[11，12]。

3.4 單臍動(dòng)脈的分類(lèi)與妊娠結(jié)局 對(duì)于單臍動(dòng)脈是否容易合并胎兒生長(zhǎng)受限（FGR），目前的報(bào)道多有爭(zhēng)議。筆者的研究發(fā)現(xiàn)，單臍動(dòng)脈組與對(duì)照組之間的差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，單臍動(dòng)脈引起胎兒生長(zhǎng)受限的幾率雖然明顯增高，但出生體重差異無(wú)顯著性。原因可能是單臍動(dòng)脈為臍血管畸形，影響胎兒的血液供應(yīng)及營(yíng)養(yǎng)及氧分的供應(yīng)，從而更易引起胎兒宮內(nèi)生長(zhǎng)受限[13]，本資料也證實(shí)這一結(jié)論，而且復(fù)雜性單臍動(dòng)脈出現(xiàn)FGR的發(fā)生率高于ISUA。但也有觀點(diǎn)認(rèn)為：?jiǎn)文殑?dòng)脈與胎兒生長(zhǎng)受限之間并無(wú)關(guān)聯(lián)[14]。如何監(jiān)測(cè)胎兒生長(zhǎng)與胎盤(pán)功能、如何發(fā)現(xiàn)胎兒窘迫、如何有效控制胎死宮內(nèi)的發(fā)生，隨著研究的進(jìn)一步深入會(huì)逐步明確。

3.5 單臍動(dòng)脈的隨訪情況 隨訪6年來(lái)單臍動(dòng)脈的130例病例，55例存活者未發(fā)現(xiàn)明顯的精神、神經(jīng)異常和學(xué)習(xí)障礙。但瑞典[15]的大樣本的隨訪1983～1986年出生的SUA嬰兒的學(xué)習(xí)情況發(fā)現(xiàn)，除去早產(chǎn)、小于胎齡兒、低Apgar評(píng)分等病例后，約有60%的病例出現(xiàn)義務(wù)教育階段的學(xué)習(xí)障礙，尤其是數(shù)學(xué)、英語(yǔ)、瑞典語(yǔ)3門(mén)核心課程，除了體育課以外，其他幾乎所有的課程不能通過(guò)的風(fēng)險(xiǎn)均增加了，其中男孩學(xué)習(xí)障礙的發(fā)生率大于女孩。而本資料的隨訪結(jié)果未能與之一致，可能與中外教學(xué)評(píng)判標(biāo)準(zhǔn)有關(guān)。

總之，我們應(yīng)加強(qiáng)圍生期管理，在產(chǎn)前診斷時(shí)可將彩色多普勒檢測(cè)臍血管數(shù)目列為常規(guī)項(xiàng)目，若篩選為單臍動(dòng)脈可作為粗略估計(jì)有無(wú)胎兒畸形的線索，可根據(jù)情況選擇進(jìn)行遺傳學(xué)細(xì)胞核型分析，同時(shí)對(duì)每個(gè)新生兒特別是SUA高危人群常規(guī)進(jìn)行臍帶的詳細(xì)檢查，若發(fā)現(xiàn)為單臍動(dòng)脈，則應(yīng)重視新生兒全身體格檢查以及遠(yuǎn)期隨訪有無(wú)隱匿性畸形存在，以切實(shí)提高圍生期診療質(zhì)量。

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