原發(fā)性低顱壓綜合征臨床和影像學(xué)特征及誤診分析

趙 華，劉智舒

（1．湖北省荊州市中心醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，湖北荊州 434000;2．湖北省荊州市武警支隊(duì)衛(wèi)生隊(duì)，湖北荊州 434000）

原發(fā)性低顱壓綜合征由Schaltenbrand在1938年首次報(bào)道［1］，是指不明原因的側(cè)臥位腰穿時(shí)，測(cè)腦脊液壓力 ＜60 mMH2O［2］，以體位性頭痛為主要特征，表現(xiàn)為坐位或立位時(shí)頭痛加重、臥位時(shí)頭痛減輕或消失。典型的病例不難診斷，但在臨床中，有些癥狀不典型的患者易造成誤診、漏診?，F(xiàn)報(bào)告1例，結(jié)合文獻(xiàn)，討論其臨床特點(diǎn)及影像學(xué)特征并進(jìn)行誤診分析。

1 臨床資料

患者，男，39歲，因“眩暈，惡心嘔吐10余天，加重1 d”入院?；颊?0余天前出現(xiàn)眩暈、惡心、嘔吐，伴枕后部疼痛，活動(dòng)后癥狀加重，臥床休息后可減輕，無耳鳴及聽力下降，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院治療后好轉(zhuǎn)，1 d前癥狀再發(fā)，遂來我院，并收入院。既往史:無特殊。查體:生命體征平穩(wěn)，頸強(qiáng)2指，眼球活動(dòng)自如，無眼震，雙側(cè)瞳孔等大等圓，對(duì)光放射靈敏，鼻唇溝對(duì)稱，伸舌居中，四肢肌力、肌張力正常，腱反射等稱存在，病理征未引出。給予擴(kuò)管治療，病情無好轉(zhuǎn)。進(jìn)一步行頭顱MRI掃描，發(fā)現(xiàn)雙側(cè)硬膜下區(qū)及小腦幕下見弧形長T1，長T2信號(hào);頭顱 MRI增強(qiáng)掃描:全腦膜彌漫性強(qiáng)化（圖1）。行風(fēng)濕篩選，抗可溶性抗原抗體、抗核抗體以及體液和細(xì)胞免疫，腫瘤標(biāo)志物檢查，均未見異常。之后患者行腰穿檢查，腦脊液清亮，壓力為35 mMH2O，腦脊液白細(xì)胞數(shù)（0～1）×106/L，腦脊液糖和氯化物正常，蛋白2．8 g/L。壓頸試驗(yàn)椎管無阻塞。給予補(bǔ)液治療，在治療過程中患者在外院行脊髓造影，證實(shí)了腦脊液漏的存在，確診為原發(fā)性低顱壓綜合征，半月后患者好轉(zhuǎn)出院。

2 討論

原發(fā)性低顱壓綜合征是一種少見病，誤診率較高。30%～70%的患者出現(xiàn)體位性頭痛［3］?？砂橛袗盒?、嘔吐、耳鳴、聽力下降，頭暈，頸部僵痛，視物不清晰等。行腰穿檢查，可以發(fā)現(xiàn)顱壓低，有時(shí)蛋白增高。

原發(fā)性低顱壓綜合征的MRI特點(diǎn)［4］:①硬腦膜彌漫性增強(qiáng)為原發(fā)性低顱壓綜合征的MRI掃描最早期的特征性改變。由于腦脊液減少，顱內(nèi)壓降低，腦膜血管擴(kuò)張，且通透性增強(qiáng)，MRI增強(qiáng)掃描時(shí)釓在硬腦膜微血管及間質(zhì)聚集。因軟腦膜的血管有血腦屏障存在，而硬腦膜沒有，故在MRI上主要表現(xiàn)為硬腦膜彌漫性強(qiáng)化。②硬腦膜靜脈竇擴(kuò)張。由于硬腦膜靜脈竇位于血腦屏障之外，缺乏緊密的連接而產(chǎn)生代償性擴(kuò)張由于同樣機(jī)制，還可以表現(xiàn)為垂體增大。③硬腦膜增厚。T2WI可見略高信號(hào)的硬腦膜呈輕度廣泛均勻增厚。④硬膜下積液和硬膜下血腫。硬膜下積液被認(rèn)為是顱內(nèi)液體腔隙對(duì)腦脊液壓力減低的一種代償性反應(yīng)。出現(xiàn)硬膜下積液，厚度一般＜1 cm，無占位效應(yīng)。由于腦向下偏移，使橋靜脈被牽拉，此時(shí)即使是極微小的刺激也會(huì)使其破裂，從而并發(fā)硬膜下血腫。⑤腦結(jié)構(gòu)移位。移位主要發(fā)生在中線結(jié)構(gòu)，統(tǒng)稱為下垂腦，影像學(xué)表現(xiàn)為可逆性中腦下移，小腦扁桃體下疝，橋前池變窄，視交叉下移。硬腦膜和靜脈竇血管擴(kuò)張，軋噴酸葡胺聚集在硬腦膜微血管及間質(zhì)，故在影像學(xué)上則表現(xiàn)為硬腦膜、硬脊膜的彌漫性增厚、增強(qiáng)及顱內(nèi)靜脈竇的擴(kuò)張;若腦靜脈的擴(kuò)張仍不能完全代償，則可出現(xiàn)硬膜下積液以進(jìn)一步緩解。

圖1 患者頭顱磁共振成像

低顱壓綜合征的患者并非都有頭痛或以頭痛為主要的表現(xiàn)癥狀，腦組織移動(dòng)下移使腦干腹部受壓，刺激前庭和耳蝸神經(jīng)而產(chǎn)生眩暈，在本例中剛開始就被誤診為后循環(huán)供血不足，而給予了擴(kuò)管治療。故對(duì)中青年患者，以陣發(fā)性眩暈為特點(diǎn)，平臥休息后可以好轉(zhuǎn)，起床活動(dòng)后又再發(fā)。特別是伴隨頭痛癥狀的患者，需要注意排除低顱壓性頭痛。常規(guī)頭顱MRI掃描發(fā)現(xiàn)了異常的硬腦膜信號(hào)，這將引導(dǎo)人們進(jìn)入另一個(gè)誤區(qū)——原發(fā)性肥厚性硬腦膜炎。原發(fā)性肥厚性硬腦膜炎是一種少見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)慢性無菌性炎性疾病，以硬腦膜和小腦幕的炎性纖維化及肥厚為特征。有以下5點(diǎn)可以鑒別這兩種疾病:①從頭痛的起病形式看原發(fā)性低顱壓綜合征為急性或亞急性起病，呈明顯體位性;原發(fā)性肥厚性硬腦膜炎頭痛多為隱襲起病，呈持續(xù)性。其產(chǎn)生的原因也于低顱壓性頭痛不同［5］。②原發(fā)性低顱壓綜合征的伴隨癥狀多為頭暈、耳鳴等非特異性癥狀，而肥厚的硬腦膜炎多伴有多顱神經(jīng)損害。③影像學(xué)特點(diǎn)也有不同:肥厚的硬腦膜［6］T1WI呈等、略低信號(hào)，T2WI呈明顯低信號(hào)，低信號(hào)周邊可伴有高信號(hào)，T2WI上的低信號(hào)主要與硬腦膜的纖維化有關(guān)，而高信號(hào)則主要與肥厚硬腦膜周邊的炎癥浸潤有關(guān)。強(qiáng)化MRI具有特征性，可見增厚的硬腦膜呈明顯的結(jié)節(jié)狀或線性強(qiáng)化，多不對(duì)稱，病灶主要位于小腦幕、大腦鐮、斜坡、鞍旁以及海綿竇。原發(fā)性低顱壓綜合征患者表現(xiàn)為硬腦膜在T1WI上呈等信號(hào)，T2WI上呈高信號(hào)，MRI檢查強(qiáng)化掃描時(shí)有幕上硬膜及小腦幕的彌漫、對(duì)稱性增強(qiáng)，呈連續(xù)均勻線狀強(qiáng)化，無局灶性結(jié)節(jié)樣增強(qiáng)。本例患者的頭顱MRI不符合肥厚性硬腦膜炎的特點(diǎn)。④腦膜活檢:肥厚性硬腦膜炎患者可見硬腦膜纖維組織明顯增生，伴有中性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞的浸潤，低顱壓患者腦膜活檢無異常。⑤治療反應(yīng):原發(fā)性低顱壓補(bǔ)液后頭痛可明顯減輕或消失;肥厚性硬腦膜炎患者應(yīng)用激素或免疫抑制劑治療亦有明顯療效。肥厚性硬腦膜炎患者中有少部分伴有低顱壓，此時(shí)可用試探性治療來進(jìn)行鑒別，單純補(bǔ)液不能緩解肥厚性硬腦膜炎伴有低顱壓患者的癥狀。本例患者進(jìn)行了半個(gè)月的補(bǔ)液及臥床治療后，患者癥狀明顯好轉(zhuǎn)。

總之，原發(fā)性低顱壓綜合征是一個(gè)少見的、容易與其他疾病相混淆的疾病。應(yīng)詳細(xì)詢問病史、認(rèn)真進(jìn)行體檢、及時(shí)行腰穿，結(jié)合臨床表現(xiàn)及影像學(xué)改變綜合分析，早期確診及時(shí)治療，避免誤診誤治。

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［4］單若瑩，朱艷玲．原發(fā)性低顱壓綜合征16例臨床分析和影像學(xué)特點(diǎn)［J］．中國實(shí)用神經(jīng)疾病雜志，2009，12（2）:11-13．

［5］劉人愷，楊曉蘇，肖波，等．伴腦膜肥厚的原發(fā)性低顱壓綜合征與肥厚性硬膜炎的臨床對(duì)比分析［J］．腦與神經(jīng)疾病雜志，2009，17（4）:280-282．

［6］陳冰，楊曉蘇，張麗芳，等．肥厚性硬腦膜炎的臨床、影像學(xué)及病理學(xué)特征（附1例報(bào)告）［J］．臨床神經(jīng)病學(xué)雜志，2008，21（1）:70-71．