先天性脊柱畸形——半椎體的分型進展

吳 敏，孫 琳

(首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院，北京100045)

先天性脊柱畸形包括前凸、后凸、側(cè)凸、側(cè)后凸，是指先天性椎體發(fā)育異常引起脊柱在縱軸方向上生長不平衡導(dǎo)致的畸形［1］。半椎體是先天性脊柱畸形中最常見的類型，約占46%。所謂半椎體是指一側(cè)椎體發(fā)育形成障礙而引起的椎體畸形［2］。對于此類脊柱畸形，半椎體切除是一種理想的治療方法。但半椎體畸形并不是外科手術(shù)的絕對指征，手術(shù)是根據(jù)脊柱畸形的進展速度、程度來判斷的。然而不同節(jié)段、半椎體數(shù)目、半椎體的形態(tài)及相應(yīng)附件的畸形等往往導(dǎo)致此類脊柱畸形進展無法判斷，因此需要一個有效的分型為臨床醫(yī)生判斷手術(shù)指征，確定手術(shù)方案提供依據(jù)。關(guān)于半椎體的分型，臨床上有很多種，現(xiàn)總結(jié)如下。

1910年P(guān)utti第一次詳細地描述了先天性脊柱畸形的分型，他把半椎體分為3種類型(圖1):①完全分節(jié)的半椎體——半椎體同時有上下兩個椎間盤;②半分節(jié)的半椎體——半椎體上下只有一個椎間盤，另外一側(cè)與相鄰椎體融合;③未分節(jié)的半椎體——半椎體上下端全部與相鄰的椎體融合。同時Putti還指出完全分節(jié)的半椎體引起的脊柱側(cè)凸進展是最快的。

1968年Winter提出先天性脊柱畸形三大分型:先天性椎體形成異常;椎體分節(jié)障礙;混合型。并將先天性脊柱側(cè)凸半椎體分為:椎體一側(cè)完全缺失——單純半椎體;同側(cè)多發(fā)半椎體——不平衡型;雙側(cè)多發(fā)半椎體——平衡型。1973年Winter［1］又單獨對先天性脊柱后凸進行了病例研究，將先天性脊柱后凸分為:①先天性椎體形成障礙，分為兩個亞型:單個椎體前方形成障礙、多個相鄰椎體前方形成障礙，并描述了這是一種不同于楔形椎和椎體完全缺失的椎體形成障礙，即后來的側(cè)后方半椎體［3］;②先天性椎體分節(jié)不良;③混合型。Winter綜合地分析了先天性脊柱側(cè)凸椎體畸形的類型、發(fā)病節(jié)段、年齡等影響因素，同時結(jié)合臨床觀察各畸形的自然預(yù)后提出的分型，受到廣大學(xué)者的認同，也是目前較為流行的脊柱畸形分型［3］，但是未針對于半椎體進行更加詳細、具有臨床意義的分型。

1975年Nasca［4］把半椎體分為六類(圖2):A:多余的側(cè)方半椎體，X片上常常表現(xiàn)為圓形或卵圓形的位于兩個椎體之間的骨塊，胸段的還有一根對應(yīng)的肋骨及一側(cè)的椎弓根。B:側(cè)方楔形半椎體，X片上表現(xiàn)為類似三角形的骨塊，有兩種亞型。B1:一側(cè)椎體完全缺失;B2:一側(cè)椎體部分缺失。在胸段的沒有對應(yīng)的肋骨與之相連，成為脊柱整體的一部分，而非特殊獨立的節(jié)段，仿佛是額外增加的一個半椎體。C:單純多發(fā)半椎體，可以是圓形、類圓形、楔形等。D:多個半椎體伴骨橋，其中骨橋可發(fā)生在單側(cè)椎體、后方附件或者兩者同時發(fā)生，經(jīng)常還能見到合并有肋骨的畸形。E:多發(fā)平衡半椎體。F:后方半椎體，主要是導(dǎo)致后凸畸形，可能由于椎體前方形成障礙或整個椎體的缺失。其中除多個平衡半椎體外，均有畸形進展趨勢。文章中還特別指出半椎體合并對側(cè)不分節(jié)骨橋，不分節(jié)的骨橋可存在椎體、后方附件、兩邊肋骨，甚至多個部位受累，這種類型進展最快［5］。

1986年McMaster［3］通過對104例由半椎體引起的先天性脊柱側(cè)凸研究，提出了另外一種分型:完全分節(jié)的半椎體;半分節(jié)的半椎體;嵌頓型半椎體。第一、二種分型被統(tǒng)稱為非嵌頓型，第三種分型與Putti的第三種分型——未分節(jié)的半椎體有不同之處，而且McMaster對第三種分型進行了詳細的描述:嵌頓型半椎體常常為卵圓形，較完全分節(jié)的半椎體小，嵌頓在上下正常椎體形成的凹陷中，脊柱無側(cè)凸或只有輕微的側(cè)凸，側(cè)面嵌頓型半椎體只有相鄰正常椎體高度的2/3，上下的椎間盤間隙很窄甚至發(fā)育極差，所有嵌頓型半椎體都有一個橫突，在胸段有一根相應(yīng)的肋骨相連。在上述三大分型的基礎(chǔ)上，還有一些亞分型:單純的完全分節(jié)半椎體、對稱的雙側(cè)半椎體、不對稱的同側(cè)兩個半椎體、多發(fā)半椎體(大于三個以上的半椎體)，并總結(jié)出:半分節(jié)的半椎體和嵌頓型半椎體一般不需要手術(shù)，完全分節(jié)的半椎體手術(shù)指征還要取決于半椎體的部位。位于上胸段(T1～T4)的完全分節(jié)半椎體，因其對外觀影響較大，需要早期預(yù)防性的手術(shù);位于下胸段及胸腰段(T5～L1)的完全分節(jié)半椎體，進展比較快，但與相同弧度的特發(fā)性脊柱側(cè)凸相比，不會伴有椎體的旋轉(zhuǎn)，脊柱外觀畸形也沒有后者那么明顯;位于腰段(L2～L4)的完全分節(jié)半椎體，進展速度與上胸段類似，可以導(dǎo)致中度的脊柱畸形;位于腰骶段(L1～S1)的完全分節(jié)半椎體，因其會導(dǎo)致骨盆、軀干的傾斜，在胸腰段形成嚴(yán)重的代償弧度，需要早期矯正預(yù)防。作者建議手術(shù)年齡越早越好，因為晚期手術(shù)病例會使畸形加重、僵硬，手術(shù)難度、風(fēng)險增加。

上述半椎體的分型是依靠X射線平片檢查的二維分型。雖然X片可以顯示脊柱側(cè)凸的部位、節(jié)段、柔韌性、發(fā)育障礙的半椎體畸形:椎體前方和中間發(fā)育障礙，留有后外側(cè)的椎體及后方兩側(cè)的椎弓根，兩側(cè)殘留的椎體被矢狀形分開，為椎體形成障礙的另一個亞分型。但是Marks提出的關(guān)于半椎體分型還是基于椎體本身結(jié)構(gòu)的異常對脊柱畸形影響的基礎(chǔ)上，并沒有把椎體后方結(jié)構(gòu)結(jié)合起來進行統(tǒng)一分型。

2009年日本學(xué)者 Kawakami［10］指出，雖然 Winter、Mc-Master等在既往二維分型的基礎(chǔ)上做了很多研究，對大多數(shù)的脊柱畸形預(yù)后進展有了明確的結(jié)論，但是臨床上還是有部分復(fù)雜的、單純的畸形預(yù)后無法判斷，考慮與脊柱后方附件結(jié)構(gòu)的異常存在一定的相關(guān)性，為此提出新的三維分型，在他們的分型中，將椎體后方附件結(jié)構(gòu)的畸形也考慮在內(nèi)。根據(jù)3D-CT影像學(xué)提供的三維結(jié)構(gòu)畸形，將脊柱畸形分為四型:孤立簡單型——包括單純的半椎體、楔形椎、蝴蝶椎、其他未命名的畸形;多發(fā)簡單型——即半椎體、楔形椎、蝴蝶椎在同一脊柱畸形中出現(xiàn)，他們相鄰或獨立分開，或者兩者混合;復(fù)雜型，此型又分為兩個亞型(圖4)——①錯配復(fù)雜型:半椎體的椎弓根與上下相鄰椎體的椎弓根配對;②混合復(fù)雜型:前方的椎體屬于椎體形成不良型，后方的椎弓根與相鄰的椎弓根復(fù)雜的融合;分節(jié)不良型。文章中作者還提到，本分型為先天性脊柱畸形三維分型的初步分型，一些分型定義不夠明確，各種畸形進展速度不詳，手術(shù)治療指征不明確等等還需要后續(xù)的進一步研究，以便能夠應(yīng)用于臨床。Cobb角度及肋骨的畸形，但是不能反映先天性脊柱畸形三維空間結(jié)構(gòu)的特點，同時會受人體前方臟器等的干擾，容易造成部分脊柱畸形未能被發(fā)現(xiàn)，尤其是椎體后方結(jié)構(gòu)的顯示不清，對于手術(shù)方案的制定，術(shù)中意外情況發(fā)生的準(zhǔn)備和處理不利。CT三維重建技術(shù)的應(yīng)用不僅能對脊柱畸形橫斷面攝像和觀察三維空間整體形態(tài)，還可以詳細了解脊柱異常的解剖形態(tài)，包括椎體附件、椎管內(nèi)的畸形，同時可以通過技術(shù)處理消除傳統(tǒng)X片上的其他干擾影像［6，7］。

椎體后方的結(jié)構(gòu)——椎弓根、椎板等的結(jié)構(gòu)不僅影響脊柱的穩(wěn)定性，而且影響脊柱畸形的進展，并且在手術(shù)中受到主刀醫(yī)生的關(guān)注，但在目前已有的研究中卻缺乏對他們進行詳細的描述、分類。Nakajima［8］通過75例患者的脊柱3D-CT重建，對椎體后方結(jié)構(gòu)進行了描述和分型。其中，把半椎體的后方結(jié)構(gòu)分為半椎板的椎弓和一側(cè)發(fā)育不全的雙側(cè)椎板的椎弓(圖3)。由此關(guān)于脊柱半錐體的分型進入了三維空間結(jié)構(gòu)分型的時代。

2009年Marks［9］將先天性脊柱側(cè)凸半椎體分為以下亞型:簡單的半椎體(嵌頓型/未分節(jié)型)——只有極小的或者沒有進展?jié)撃?半分節(jié)半椎體;完全分節(jié)半椎體;多發(fā)半椎體。對于先天性脊柱后凸及側(cè)后凸的半椎體分為:楔形椎——后方半椎體;側(cè)方半椎體——由于單側(cè)缺乏血管化作用引起;后外側(cè)1/4半椎體——留有對側(cè)完全或不完全的神經(jīng)椎弓，易引起惡性脊柱成角后凸;椎體的完全缺失——只留有后方的附件結(jié)構(gòu);蝴蝶椎——這是一種特殊類型的椎體

椎體后部結(jié)構(gòu)不僅關(guān)系到脊柱先天側(cè)凸畸形的自然病程，而且與外科治療的方法選擇及判斷密切相關(guān)，因此應(yīng)該明確了解椎體的后部形態(tài)結(jié)構(gòu)，否則可能導(dǎo)致治療不當(dāng)，甚至手術(shù)節(jié)段選擇錯誤［11，12］。目前國內(nèi)也有一些學(xué)者開始關(guān)注先天性脊柱畸形的三維結(jié)構(gòu)，將單發(fā)和多發(fā)椎體畸形分為半椎體、楔形椎體和蝶形椎體三種基本類型。并發(fā)現(xiàn)半椎體僅具有單側(cè)椎弓根、關(guān)節(jié)突結(jié)構(gòu)，但是后部椎板結(jié)構(gòu)變化較大，進一步分為單側(cè)獨立半椎板、單側(cè)融合半椎板、雙側(cè)獨立半椎板和雙側(cè)融合半椎板［13］。

半椎體引起的先天性脊柱畸形是復(fù)雜多樣的，它不僅是源于胚胎期發(fā)育的異常，還有后天脊柱生物力學(xué)上的異常等因素導(dǎo)致。有效的分型對于疾病預(yù)后、術(shù)前手術(shù)方法的選擇及術(shù)中處理有著十分重要的意義。雖然目前有很多關(guān)于半椎體的分型，但是臨床上的應(yīng)用還存在一定的局限性。隨著影像學(xué)技術(shù)的發(fā)展和支持，更加全面完善的分型還有待進一步研究。

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