腸壞死診斷抗磷脂抗體綜合征1例

費克平，任志剛

(北京市昌平區(qū)醫(yī)院，北京102200)

患者女，42歲，因“腹脹1周，加重伴腹痛5 d”以“腹痛原因待查”入院。1周前患者無明顯誘因出現(xiàn)腹脹，上腹脹為主，無腹痛、腹瀉，未診治。5 d前腹脹加重，出現(xiàn)上腹痛，先為陣發(fā)性脹痛，后轉(zhuǎn)變?yōu)槌掷m(xù)性脹痛。診斷性腹穿自右下腹抽出淡紅色血性液體，外院行B超及核磁提示:腸系膜上靜脈及分支、脾靜脈、門靜脈及其分支異常信號:考慮血管栓塞;部分小腸壁及腸系膜明顯增厚、水腫:考慮淤血性改變;門靜脈系統(tǒng)血栓形成;下腔靜脈入房處管腔局部變窄，腹腔積液;予抗凝、溶栓、腸外營養(yǎng)支持治療，患者訴腹痛較前稍好轉(zhuǎn)。排便2次，成形便中混有暗紅色血跡(200 ml)，不成形暗紅色血便(150 ml)，無心悸、大汗、惡心等不適。既往史及個人史:患者流產(chǎn)3次，于17、15 a前妊娠時出現(xiàn)左下肢腫脹，就診于外院診為左下肢深靜脈血栓形成，服用中藥治療后腫脹好轉(zhuǎn)，未明確診治。其父因腸系膜靜脈血栓引起腸壞死，其姑患腦血栓。查體:貧血貌，全腹壓痛，上腹部明顯，上腹部可疑反跳痛及肌緊張，移動性濁音陽性，腸鳴音弱，2次/min。雙下肢不腫。經(jīng)血管外科會診及我科討論后，考慮患者有腸系膜靜脈血栓、腸壞死可能，遂急診在全麻下行剖腹探查術(shù)。行壞死腸管切除、腸吻合術(shù)，留置腸腔營養(yǎng)造瘺管及腹腔引流管各1根，術(shù)中請血管外科會診，血管外科結(jié)合外院核磁及本院CT結(jié)果，腸系膜上靜脈、門靜脈、脾靜脈血栓診斷明確，術(shù)中予以經(jīng)腸系膜上靜脈取栓手術(shù)治療?；颊咝g(shù)后轉(zhuǎn)入ICU治療。病情平穩(wěn)后于2009年11月4日轉(zhuǎn)回我科，予以抗炎、靜脈營養(yǎng)、抑酸、抗凝、輸液治療。術(shù)后病理示:(部分小腸切除標(biāo)本)腸黏膜變性、壞死，黏膜下血管擴張、充血伴出血，散在炎細(xì)胞浸潤。腸系膜血管內(nèi)可見血栓形成，符合缺血性腸病繼發(fā)腸壞死改變。術(shù)后恢復(fù)可，查抗心磷脂抗體(16.2 RU/ml)高于正常(0～12 RU/ml)，明確為抗磷脂抗體綜合征(APS)診斷后，予以抗凝治療，定期復(fù)查凝血指標(biāo)。

討論:APS是一組以反復(fù)發(fā)生動脈、靜脈血栓和(或)習(xí)慣性流產(chǎn)為臨床表現(xiàn)，伴持續(xù)性抗磷脂抗體(APA)或抗β2糖蛋白Ⅰ(β2-GPⅠ)抗體陽性，累及多系統(tǒng)的非炎癥性自身免疫性疾病，1項實驗室指標(biāo)加1項臨床指標(biāo)即可診斷。本例患者因腸系膜上靜脈、門靜脈、脾靜脈血栓致腸壞死，結(jié)合既往習(xí)慣性流產(chǎn)病史，妊娠時出現(xiàn)左下肢腫脹、左下肢深靜脈血栓形成，其父因腸系膜靜脈血栓引起腸壞死，其姑患腦血栓，高度懷疑為APS，進一步查抗心磷脂抗體等指標(biāo)高于正常，故診斷APS明確。本病預(yù)后不良，病死率可達15%～50%。血栓形成是APS最有代表性的癥狀之一，特點表現(xiàn)為多部位及復(fù)發(fā)性動靜脈系統(tǒng)栓塞。最常見的是下肢深層靜脈血栓，約占全部血栓的30%。亦可見因四肢末梢動脈閉塞引起的壞疽、皮膚潰瘍以及小血管栓塞引起的網(wǎng)狀青斑。本例患者因APS引起腸系膜上靜脈、門靜脈、脾靜脈血栓致腸壞死國內(nèi)尚無明確報道，APS的基本病理改變?yōu)槿砀骷墑?、靜脈血管內(nèi)血栓形成，胎盤血管梗塞時可引起孕婦流產(chǎn)。APA引起血栓的機制目前尚未完全明確，其涉及血管內(nèi)皮、血小板、凝血與抗凝、纖維蛋白溶解和補體等多個病理環(huán)節(jié)。APS可涉及多系統(tǒng)，患者癥狀復(fù)雜，易漏診、誤診，明確APS的診斷對指導(dǎo)后續(xù)治療具有指導(dǎo)意義。