顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫的診治進展

張冠中1，王東海，李新鋼

(1棗莊市立醫(yī)院，山東棗莊 277101;2山東大學(xué)齊魯醫(yī)院)

顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫(IAC)是蛛網(wǎng)膜內(nèi)良性病變，囊腫內(nèi)充滿腦脊液［1］。隨著顱腦CT及MRI的廣泛應(yīng)用于臨床，IAC的檢出率不斷提高。目前，對于IAC的診治主要依賴于臨床醫(yī)師的個人經(jīng)驗與技術(shù)偏向，如能早期確診并予以及時適當治療，預(yù)后較好?，F(xiàn)就IAC診治進展情況綜述如下。

1 IAC的病因

IAC病因不明，有可能為先天性，以后逐漸增大，其增大的原因目前還頗有爭議，有以下幾種解釋和假說:①囊腫壁分泌囊液［2，3］;②滲透壓差造成囊液積聚［4］;③血管搏動時的虹吸作用將蛛網(wǎng)膜下腔的腦脊液持續(xù)抽吸到囊腔內(nèi)［5］;④“裂隙閥”機制［6］。目前還沒有確切的證據(jù)表明囊腫腔與蛛網(wǎng)膜下腔之間相通，但偶爾也會在手術(shù)時發(fā)現(xiàn)兩者間存在著一個明顯的裂隙，該裂隙起著單向閥門作用，使腦脊液不斷流入囊腔。

2 IAC的臨床特征

2.1 發(fā)生部位 IAC發(fā)生于中顱窩，且多位于左側(cè)大腦半球［7］。75%的IAC位于大腦，其中40% ～50%位于側(cè)裂池，9%～15%位于鞍區(qū)。鞍區(qū)蛛網(wǎng)膜囊腫又分為鞍上囊腫和鞍內(nèi)囊腫。鞍上蛛網(wǎng)膜囊腫多數(shù)為男性少兒［8］。

2.2 臨床表現(xiàn) ICA患者可一生沒有異常臨床表現(xiàn)，部分患者發(fā)現(xiàn)ICA一段時間后才出現(xiàn)癥狀和體征，也有ICA可自動消失。進行性增大的囊腫可以壓迫周圍組織，進而也可以導(dǎo)致腦脊液循環(huán)梗阻，表現(xiàn)為頭痛、頭暈、嘔吐、癲癇發(fā)作、性格及情感異常等。

2.3 IAC影像特點 ①CT檢查:CT平掃呈低密度，邊界清楚，增強掃描無強化，與腦脊液影像完全一致，周圍腦組織無水腫，局部可見腦組織受壓萎縮和推擠征。囊腫有沿腦溝裂生長的趨勢，常伴有局部腦溝、池增寬，壓迫可致局部顱板變薄，或使顱骨向外隆起，有時有腦積水［9］。位于中顱窩外側(cè)顳部的囊腫可壓迫顳葉，使之萎縮、缺如;位于后顱窩枕大池處的囊腫可導(dǎo)致梗阻性腦積水。②MRI檢查:尤其對于小囊腫及近中線旁的深部囊腫的診斷，比CT更具優(yōu)勢。MRI主要表現(xiàn)［9，10］:在T1像呈均勻低或等信號，在T2像呈高信號，與腦脊液信號相同。囊腫邊界清楚，增強無強化，周圍腦組織無水腫，部分可以看到腦組織受壓移位。磁共振彌散成像(DWI)在IAC的鑒別診斷中具有重要價值［11］。

3 IAC的治療

3.1 手術(shù)指征 研究表明［12］，有明顯病變占位效應(yīng)而無臨床癥狀、體征的IAC患者，是否需要手術(shù)治療以避免將來可能出現(xiàn)的神經(jīng)功能障礙，目前仍有爭議。如果難以確定手術(shù)指征，可行顱內(nèi)壓監(jiān)測，了解其是否存在顱內(nèi)壓增高和異常的腦壓波形。如果存在，應(yīng)行手術(shù)治療;如果不存在，應(yīng)注意觀察、隨訪。

目前的普遍共識是癥狀明顯的患者應(yīng)給予手術(shù)治療。手術(shù)指征包括①合并有頭痛、嘔吐等顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)或局部腦組織受壓移位;②合并癲癇;③合并局灶性神經(jīng)功能缺損癥狀;④合并囊內(nèi)出血或硬膜下出血者。小兒更應(yīng)該強調(diào)手術(shù)治療，因為隨著患兒身體發(fā)育，囊腫也逐漸增大，壓迫腦組織。因此，對合并腦積水;具有輕度神經(jīng)精神癥狀，如性格改變、情緒異常等;CT或MRI檢查示囊腫＞3 cm3的小兒患者，應(yīng)行手術(shù)治療［13］。

3.2 手術(shù)方法 治療IAC的常用手術(shù)方法有囊腫切除術(shù)、囊液抽吸術(shù)、囊腫腦室造瘺術(shù)、囊腫腦池造瘺和囊腫分流術(shù)等。不論采用何種方法，手術(shù)的目標是緩解囊腫對周圍結(jié)構(gòu)的壓迫，防止囊腫復(fù)發(fā)［14］。伴有硬膜下血腫IAC患者，應(yīng)在血腫清除后施行囊腫腹腔分流術(shù)或囊腫壁切除術(shù)。對于巨大蛛網(wǎng)膜囊腫，應(yīng)先行囊腫腹腔分流術(shù)，數(shù)周后再行囊腫壁切除術(shù)和腦室造瘺術(shù)。但各種手術(shù)均有其優(yōu)缺點，無法確定哪種手術(shù)方法最好［15］。

3.2.1 囊腫切除術(shù) 該手術(shù)有充分減壓的優(yōu)點，但難做到完全切除，因為囊腫周圍常有重要結(jié)構(gòu)，臟層囊壁位置深在，與神經(jīng)、血管常有粘連。僅可以做囊壁大部切除，長期受壓的腦組織很難在短期內(nèi)恢復(fù)，殘余的囊壁容易再生，從而導(dǎo)致IAC復(fù)發(fā)。因該手術(shù)創(chuàng)傷較大，術(shù)后囊腫復(fù)發(fā)率較高，目前已不主張采用。

3.2.2 囊腫—腹腔分流術(shù) 該手術(shù)創(chuàng)傷較小，可避免突然減壓所致的腦組織移位。囊腫腔內(nèi)腦脊液引流至腹腔，囊腫腔內(nèi)壓力逐漸降低，低于腦搏動壓和蛛網(wǎng)膜下腔壓力，受壓的腦組織逐漸膨脹，最終將IAC臟、壁層壓在一起，使囊腔消失，受壓的腦組織恢復(fù)，臨床癥狀減輕、消失［16］。對于＜2歲的有癥狀的IAC患兒來說，該手術(shù)安全、有效［17］。但囊液蛋白成分＞1 g/L、伴有出血的患者，術(shù)后易導(dǎo)致分流管堵塞，使手術(shù)失敗。此外，因該手術(shù)范圍大，較易引起感染。雖然手術(shù)療效肯定，但因并發(fā)癥發(fā)生率較高，且體內(nèi)需埋分流管。所以，總體而言，避免分流依賴應(yīng)該是治療的原則［18］。

3.2.3 內(nèi)鏡手術(shù) 該手術(shù)是神經(jīng)內(nèi)鏡直視下囊腫—腦池造瘺術(shù)和在內(nèi)鏡下囊腫切除術(shù)，打通囊腔與蛛網(wǎng)膜下腔、腦池或腦室的腦脊液通路［19，20］。該手術(shù)有如以下優(yōu)勢:①單骨孔小骨瓣開顱，操作簡便，所有的操作均在神經(jīng)內(nèi)鏡下實施，屬微創(chuàng)手術(shù);②創(chuàng)面出血極少，避免了傳統(tǒng)開顱手術(shù)后術(shù)區(qū)出血而導(dǎo)致囊腫粘連、復(fù)發(fā)等并發(fā)癥的發(fā)生，手術(shù)療效好;③囊腫內(nèi)側(cè)與腦池或腦室充分溝通，囊液通過瘺口流入蛛網(wǎng)膜下腔，這種腦脊液內(nèi)引流術(shù)較腹腔分流術(shù)更符合生理循環(huán)的要求，且不存在引流管所致的體內(nèi)異物存留和堵塞等問題;④術(shù)后并發(fā)癥少，減輕了患者痛苦，縮短了住院時間，降低了手術(shù)費用。因此，對有癥狀體征的IAC患者，目前多主張在神經(jīng)內(nèi)鏡直視下行囊腫切除術(shù)和囊腫—腦池造瘺術(shù)。

神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)亦存在一定的手術(shù)風(fēng)險:①內(nèi)鏡手術(shù)止血不方便，術(shù)中出血不僅影響視野，通常需要大量的沖洗液進行長時間沖洗，而且由于過度灌洗而未適當排氣易造成顱內(nèi)壓增高;②內(nèi)鏡手術(shù)還受工作通道和光纜通道的限制;③內(nèi)鏡手術(shù)造瘺口在術(shù)后一定時間內(nèi)會逐漸閉合，囊腫的縮小程度也有限。當然，作為一種新的手術(shù)方式，應(yīng)有完善的長期隨訪來證明內(nèi)鏡治療IAC的遠期療效。

綜上所述，IAC的發(fā)病原因還頗有爭議。隨著神經(jīng)影像學(xué)技術(shù)的不斷發(fā)展，IAC的診斷應(yīng)該比較明確。IAC的手術(shù)選擇也是無法確定，但目前一致認為，盡量避免兒童時期放置分流管，以免發(fā)生分流依賴。IAC患者應(yīng)根據(jù)適應(yīng)證早期選擇神經(jīng)內(nèi)鏡治療，爭取以最小的創(chuàng)傷達到最好的治療效果［21］。

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